АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Муковисцидоз. Поражение печени при муковисцидозе – заболевании, наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, – развивается у 20% больных

Поражение печени при муковисцидозе – заболевании, наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, – развивается у 20% больных. Механизм повреждающего действия связан со сгущением желчи и закупоркой внутрипеченочных желчных протоков. Наиболее типичным клиническим проявлением поражения печени при муковисцидозе является неонатальный холестаз в сочетании с мекониальным илеусом. При благоприятном течении заболевания неонатальный холестаз постепенно уменьшается, что замедляет формирование цирроза печени, но нередко развивается холелитиаз и склерозирующий холангит. При тяжелом течении достаточно быстро развиваются портальная гипертензия и цирроз печени. При гистологическом исследовании отмечаются участки билиарного фиброза, пролиферация желчных протоков, формирование фиброза по ходу портальных трактов, признаки поражения гепатоцитов. Диагностика муковисцидоза основывается на характерных морфологических признаках и определении уровня хлора и натрия в потовой жидкости. При развитии цирроза единственным методом лечения является трансплантация печени.

Таким образом, клинические проявления экстралобулярного холестаза, как и внутрипеченочного холестаза в целом, определяются тремя основными факторами: избыточным поступлением элементов желчи в кровь, уменьшением количества или отсутствием желчи в кишечнике и воздействием компонентов желчи на печеночные клетки и канальцы.

Кожный зуд, желтуха, потемнение мочи, ксантомы, являющиеся непременными спутниками внутрипеченочного холестаза, обусловлены регургитацией желчи в кровь. Возникновение кожного зуда связано с раздражением нервных окончаний дермы и эпидермиса желчными кислотами и, возможно, действием пруритогена и эндогенных опиатов, которые при холестазе

избыточно синтезируются печенью, проникают через гематоэнцефалический барьер и раздражают опиоидные рецепторы центральной нервной системы.

Синдром мальабсорбции с преобладанием стеатореи, печеночная остеодистрофия и остеопороз, нарушение минерализации костей, дефицит жирорастворимых витаминов являются следствием недостаточного поступления или отсутствия желчи в кишечнике.

Развитие печеночноклеточной недостаточности обусловлено воздействием компонентов желчи на печеночные клетки и канальцы. В большинстве случаев дуктулярный холестаз за короткое время (не более 35 лет) прогрессирует до цирроза печени, единственным методом лечения которого является трансплантация печени. Это обусловливает особую значимость ранней диагностики заболевания.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 703 | Нарушение авторских прав