АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МУКОВИСЦИДОЗ

Частота муковисцидоза существенно варьирует, составляя около 1:2500 населения. Активные научные исследования и совершенствование методов лечения муковисцидоза привели к значительному увеличению средней продолжительности жизни больных - до 32 лет. В России в 2000 г. средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом составила 23,6 года. В связи с этим стали актуальными вопросы ведения беременности и родов у женщин, больных муковисцидозом.

В настоящее время нет доказательств негативного влияния беременности на здоровье женщин с муковисцидозом. Однако 20 - 40% матерей умирают до того, как ребенку исполнится 10 лет, что следует учитывать при планировании беременности. Течение беременности у больных муковисцидозом сопряжено с высоким риском преждевременного прерывания беременности (25%), повышенной перинатальной заболеваемостью и смертностью (14%).

Для определения риска рождения ребенка с муковисцидозом необходимо у будущего отца ребенка провести генетическое исследование, так как в случае выявления у него мутации муковисцидоза риск рождения больного ребенка составит 50% (но даже если генетическое исследование не выявило мутации муковисцидоза, остается риск, что у отца имеется носительство еще неизвестной мутации). Если отец ребенка не является носителем мутации муковисцидоза, то ребенок будет облигатным носителем одной из мутаций матери, фенотипически здоровым.

Основными факторами неблагоприятного прогноза для беременности у больной муковисцидозом являются: ОФВ₁< 60% от должного, легочная гипертензия, низкий нутритивный статус пациентки, прибавка беременной в весе <4,5 кг. При наличии одного из этих факторов сохранение беременности опасно для жизни матери и развития плода.

Базисная терапия муковисцидоза должна проводиться ежедневно. При полноценно проведенной прегравидарной подготовке возможно воздержаться от плановых курсов внутривенной антибактериальной терапии в I триместре. Во II и III триместрах возможно проведение плановых курсов внутривенной антибактериальной терапии в максимальных дозах. Из антибактериальных препаратов предпочтительны цефалоспорины, макролиды, полусинтетические пенициллины. При необходимости использования аминогликозидов предпочтительный путь их введения - ингаляционный.

С целью своевременного выявления возможных отклонений в развитии плода проводят УЗИ в сроки 23 нед, 30 - 32 нед и при доношенной беременности - перед родами. В эти же сроки проводятся профилактические курсы терапии, направленные на улучшение функции фетоплацентарного комплекса. При выявлении признаков фетоплацентарной недостаточности осуществляется ее терапия по общепринятым правилам.

Роды следует вести через естественные родовые пути. Проведение кесарева сечения у больных муковисцидозом сопряжено с высоким риском инфекционных осложнений и усиления бронхиальной обструкции. Терапевтическими показаниями для его проведения служат наличие спонтанных пневмотораксов в анамнезе, дыхательная недостаточность со снижением SаO₂<92%, ОФВ₁ <60% от должного.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 898 | Нарушение авторских прав