АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДИАГНОСТИКА. Заподозрить ЛКГЛ помогает наличие характерных внелегочных проявлений: жалоб на боли в костях, частые переломы

Заподозрить ЛКГЛ помогает наличие характерных внелегочных проявлений: жалоб на боли в костях, частые переломы, жажду и избыточное выделение мочи. Распространенность отдельных внелегочных проявлений ЛКГЛ приведена в табл. 11-21.

Таблица 11-21. Частота внелегочных проявлений Лангерганс-клеточного гистиоцитоза

КТВР и биопсия легкого являются обязательной частью стандартного протокола обследования больных с подозрением на ЛКГЛ.

Рентгенографические изменения в легких при гранулематозе из клеток Лангерганса во многом неспецифичны. КТВР позволяет с большей вероятностью подтвердить диагноз и даже выделить признаки, имеющие дифференциально-диагностическое значение. Для ЛКГЛ характерны: сочетание звездчатых изменений, петлистости легочного рисунка; очаговые инфильтраты, участки кистознофиброзной трансформации в верхних долях легкого. «Сотовое легкое», характеризующееся кольцевидными тенями до 5 - 10 мм в диаметре, также нередко обнаруживается при ЛКГЛ. Признаком прогрессирования заболевания служит появление новых очагов фиброза, кистозной трансформации, распространенность которой на поздней стадии болезни нарастает (рис. 11-25) [25]. Очаговые образования без вовлечения интерстиция легких при ЛКГЛ встречаются крайне редко. Не свойственно для ЛКГЛ также и увеличение лимфатических узлов корней легких.

path: pictures/11-25a.png

path: pictures/11-25b.png

Рис. 11-25. Фрагменты КТВР грудной клетки пациента с ЛКГЛ. a - фронтальная проекция; b - сагиттальная проекция. Деформация легочного рисунка, пневмосклероз с формированием крупных полостей.

Симптом «матового стекла» при ЛКГЛ встречается не так часто, как при других заболеваниях с вовлечением малых дыхательных путей, например облитерирующем бронхиолите с организующейся пневмонией, гиперчувствительном пневмоните. Участки «матового стекла» ограничены по протяженности и не коррелируют с тяжестью болезни.

Для выявления внелегочных поражений, в особенности скелета, применяются рентгенологическое исследование и сцинтиграфия костей. МРТ позволяет подтвердить вовлечение костей и внутренних органов более чем у половины больных, тогда как сцинтиграфия - у 38%, а рентгенологическое исследование - у 25% [26, 27]. Развитие несахарного диабета, проявляющегося выраженными полиурией (до 16 - 24 л/сут) и полидипсией, связано с недостаточной секрецией аргинин-вазопрессина вследствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамических и/или гипофизарных структур. Диагноз подтверждают с помощью МРТ. Крайне редко выполняют стереотаксическую биопсию структур турецкого седла.

Морфологическое подтверждение диагноза включает выявление клеток Лангерганса в жидкости БАЛ, легочной ткани и, по возможности, типирование характерных поверхностных антигенов с помощью иммуногистохимических методов [28]. Верификация клеток Лангерганса возможна на основании обнаружения специфических включений (гранул Бирбека) при цитологическом исследовании и определения поверхностных маркеров, наиболее типичными из которых являются антиген CD1a и протеин S100 [29].

При лабораторном исследовании в крови обнаруживается повышение содержания эозинофилов, ферментов печени, у некоторых больных регистрируются иммунные нарушения в виде появления аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, значительно увеличивается СОЭ.

При исследовании ФВД у большинства больных отмечаются рестриктивные изменения со снижением общей емкости легких и показателей эластичности. Ограничение воздушного потока, гиперинфляция встречаются у половины больных ЛКГЛ. Следует отметить, что бронхиальная обструкция может быть обратимой под влиянием бронходилататоров. Признаки обструктивных респираторных нарушений нарастают по мере увеличения размеров кист, достигая наибольшей выраженности при формировании участков эмфиземы у больных с длительно текущим заболеванием. Патогенез бронхиальной обструкции при ЛКГЛ включает в себя несколько компонентов: с одной стороны - образование кист в легочной ткани в сочетании с поражением структур интерстиция приводит к снижению эластичности стенок терминальных отделов бронхиального дерева и обусловливает их коллапс на выдохе, с другой - большинство больных с ЛКГЛ страдает также ХОБЛ. Уменьшение диффузионной способности легких отмечается у большинства больных и усугубляется в условиях нагрузки [22].

type: dkli00137

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 829 | Нарушение авторских прав