АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПРОГНОЗ. Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8 - 10 мес (от 2 до 13 мес)

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8 - 10 мес (от 2 до 13 мес). Причинами летального исхода являются профузное легочное кровотечение или прогрессирующая почечная недостаточность. У мужчин болезнь протекает более злокачественно.

type: dkli00291

ПРОФИЛАКТИКА И ЭКСПЕРТИЗА ТРУДОСПОСОБНОСТИ

Профилактика не разработана. Установление диагноза СГ является основанием для перевода больного на инвалидность.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Yang R, et al. Antigen and Epitope Specificity of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in Patients with Goodpasture Disease with or without Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies. J. Am. Soc. Nephrol. 2007. 28.

2.Frankel SK et al., Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest. 2006. 129. 452-465.

3.Brown K.K. Pulmonary vasculitis. Proc. Am. Thorac.Soc. 2006. 3. 48-57.

4.Mansi I.A. ANCA-associated small-vessel vasculitis. Am. Fam. Physician. 2002. 65.1615-1620.

5.Kelly P.T., Haponik E.F. Goodpasture syndrome: molecular and clinical advances. Medicine (Baltimore). 1994.73.171-185.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli5107023

: 11.7. ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ

meta:

author:

fio[ru]: И.Э. Степанян

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.VI

Легочные эозинофилии (ЛЭ) - группа различных заболеваний и синдромов, связанных с накоплением в паренхиме легких и/или дыхательных путях эозинофильных гранулоцитов (ЭГ), играющих ведущую роль в развитии патологического процесса.

ЭГ - полиморфноядерные лейкоциты, обладающие характерной морфологией и окрашиваемые в розовый цвет кислым красителем эозином. Первое описание ЭГ относится к 1879 г. и принадлежит Паулю Эрлиху, применившему эозин для окраски клеток крови и тканей. Диаметр ЭГ составляет 12 - 17 мкм; ядра эозинофилов, как правило, состоят из двух долек. В цитоплазме зрелых ЭГ присутствуют гранулы двух видов: крупные кристаллоидные содержат катионные белки, мелкие аморфные - ферменты арилсульфатазу и кислую фосфатазу. ЭГ образуются в костном мозге из предшественников при участии ряда цитокинов, продуцируемых Тлимфоцитами, в первую очередь интерлейкинов (ИЛ) ИЛ5, ИЛ3 и гранулоцитарномакрофагального колониестимулирующего фактора. ЭГ циркулируют в крови менее суток, а затем под действием хемотаксиса направляются в ткани, где остаются в течение 10 дней и затем подвергаются апоптозу. ЭГ способны к фагоцитозу, их активация сопровождается дегрануляцией с выделением специфических белковых субстанций: большого основного белка и его гомолога, эозинофильного катионного белка, эозинофильного нейротоксина, эозинофильной пероксидазы. Продукты дегрануляции ЭГ оказывают токсическое действие на гельминтов. ЭГ также выделяют провоспалительные цитокины, медиаторы - производные арахидоновой кислоты и кислородные радикалы. Многие свойства ЭГ реализуются при посредстве медиаторов Тлимфоцитов - ИЛ5, ИЛ3. ЭГ взаимодействуют со многими клетками: эндотелиальными, тучными, базофилами, макрофагами, фибробластами и тромбоцитами. ЭГ участвуют в воспалительных процессах и могут накапливаться в различных органах и тканях. Несмотря на значительный объем информации об ЭГ, полученный к настоящему времени, их физиологическая роль до конца не изучена [1 - 3].

Нормальное содержание ЭГ в крови человека - 0,05 - 0,25x10⁹/л (1 - 5% лейкоцитов), в БАЛ здоровых людей ЭГ отсутствуют. При ЛЭ наряду с накоплением ЭГ в легких (рис. 11-27) обычно происходит увеличение их содержания в крови ≥1x10⁹/л и в БАЛ - до 25% и более (рис. 11-28) [2 - 5].

img:

path: pictures/1127.png

Рис. 11-27. Острая эозинофильная пневмония: скопление эозинофилов и нейтрофилов в полостях альвеол и инфильтрация межальвеолярных перегородок. Материал аутопсии. Окраска гематоксилином и эозином. x 100.

img:

path: pictures/1128.png

Рис. 11-28. Эозинофилы в осадке бронхоальвеолярного смыва пациента с легочной эозинофилией. Окраска азур-эозином. x 1000.

Сообщения о «легочных инфильтратах с эозинофилией», впервые описанных W. Löffler в 1932 г., стали регулярно появляться, начиная с середины прошлого века [6, 7]. В 1952 г. J. Crofton и соавт. [7] опубликовали первый обзор, посвященный ЛЭ, и предложили следующую их классификацию: простая ЛЭ (синдром Löffler); длительная ЛЭ; тропическая эозинофилия; ЛЭ с астмой; узелковый полиартериит.

К настоящему времени проблеме ЛЭ посвящены многочисленные публикации клинических наблюдений, обзоры и научные исследования. Предложен ряд классификаций ЛЭ по этиологии, нозологиям, течению, локализации патологического процесса. В табл. 11-22 приведены основные нозологические формы ЛЭ и даны их этиологическая и топическая характеристики.

Таблица 11-22. Этиология и экстрапульмональные проявления основных нозологических форм ЛЭ

Наиболее частыми известными причинами ЛЭ являются гельминтозы, микозы и реакции на медикаменты. Спектр клинических проявлений ЛЭ варьирует от бессимптомно протекающих «летучих» инфильтратов в легких до угрожающих жизни состояний - тяжелой дыхательной недостаточности и полиорганных поражений.

type: dkli00292

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 889 | Нарушение авторских прав