АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ. Клиническая классификация (Венеция, 2003)

Клиническая классификация (Венеция, 2003).

1. Легочная артериальная гипертензия.

1.1. Идиопатическая.

1.2. Семейная.

1.3. Связанная с:

1.3.1. заболеваниями соединительной ткани;

1.3.2. врожденными пороками сердца;

1.3.3. портальной гипертензией;

1.3.4. ВИЧ-инфекцией;

1.3.5. лекарствами и токсинами;

1.3.6. другими причинами (поражения щитовидной железы, гемоглобинопатия, спленэктомия и др.).

1.4. Связанная с выраженным поражением вен и капилляров:

1.4.1. Легочная веноокклюзионная болезнь;

1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз.

1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

2. Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца.

2.1. Поражение левого предсердия или желудочка.

2.2. Поражение клапанного аппарата левых отделов сердца.

3. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией.

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

3.2. Интерстициальные заболевания легких.

3.3. Нарушения дыхания во время сна.

3.4. Нарушения альвеолярной вентиляции.

3.5. Длительное нахождение в высокогорье.

3.6. Пороки развития.

4. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических поражений.

4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий.

4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий.

4.3. Нетромботическая легочная эмболия (опухолевые кисты, паразиты, инородные тела).

5. Смешанные состояния: саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, лимфогранулематоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоль, фиброзирующий медиастинит).

На III Мировом симпозиуме по ЛГ (Венеция, 2003) вместо термина «первичная ЛГ» (ПЛГ) было решено использовать «идиопатическая ЛГ», подразумевая спорадические случаи заболевания [3]. Еще десятилетие назад считали, что для ИЛГ характерно быстрое прогрессирующее течение. Медиана выживаемости больных с момента диагностики заболевания составляет 2,8 лет [4, 5]. В 90-е годы с применением внутривенного простациклина (эпопростенола) отмечено существенное улучшение прогноза больных ИЛГ. Лишь 60 - 70% пациентов, не отвечающих на терапию вазодилататорами, выживают в течение 1 года. Наличие признаков декомпенсации правого желудочка ассоциируется с худшим прогнозом больных независимо от возраста [6, 7]. Появление новых терапевтических возможностей (прежде всего антагонистов рецепторов эндотелина) позволяет взглянуть на прогноз пациентов ИЛГ более оптимистично [1].

type: dkli00175

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1004 | Нарушение авторских прав