АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ЛАМ поражает только женщин, как правило, детородного возраста (средний возраст 30 лет), однако может встречаться и в других возрастных диапазонах

ЛАМ поражает только женщин, как правило, детородного возраста (средний возраст 30 лет), однако может встречаться и в других возрастных диапазонах. В 2000 г. были описаны два случая ЛАМ у лиц мужского пола [3], однако наличие у этих пациентов ангиофиброматоза лица, ангиомиолипомы почек позволяет эти случаи отнести скорее к туберозному склерозу (ТС), или болезни Бурневилля - Прингла, при котором гистологические изменения в легких (если легкие поражены) практически неотличимы от ЛАМ. Эпидемиологические, генетические и молекулярные исследования показывают связь между ЛАМ и ТС - аутосомно-доминантным заболеванием, обусловленным мутацией генов TSC 1 и TSC 2 с неполной пенетрантностью.

Установить истинную распространенность ЛАМ не представляется возможным изза редкой встречаемости заболевания, трудностей диагностики, нередко ошибочной трактовки не только клинических, но и аутопсийных данных. ЛАМ нередко сочетается с ТС - наследственным заболеванием, при котором могут выявлять гамартомы, ангиофибромы, ангиолипомы почек, дисплазии многих органов. Заболеваемость ЛАМ составляет приблизительно 1 - 5 на 1 млн женщин, а ориентировочная численность больных ЛАМ, по обобщенным статистическим данным, составляет от 25 до 50 тыс. В отличие от ЛАМ, ТС встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин (1,2 случая на 1,5 млн человек). За последние 10 - 20 лет были опубликованы результаты наблюдения сравнительно больших групп больных (32 - 69 человек) [11, 12, 19]. В клинике пульмонологии СПбГМУ диагноз ЛАМ был установлен у 38 больных. Передача ЛАМ от матери к дочери не описана. Имеются единичные сообщения о случаях наследственного сочетания ЛАМ с ТС.

type: dkli00290

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 892 | Нарушение авторских прав