АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОРАЖЕНИЕ НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Прогрессирование болезни и вовлечение в патологический процесс бронхов, легких клинически проявляется лихорадкой, часто септического типа, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой.

Патология со стороны бронхиального дерева представлена язвенным бронхитом, сужением просвета бронхов, без признаков активного воспаления по данным бронхоскопии.

На рентгенограммах легких изменения встречаются почти (95%) у всех больных, причем у 45% - в дебюте заболевания. Они характеризуются солитарными или множественными двусторонними инфильтратами, склонными к распаду и формированию полостей. Диффузные альвеолярные геморрагии в целом диагностируются у 30% больных. Реже наблюдаются плеврит, легочные кровотечения и увеличение лимфатических узлов средостения. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей. Только в 65% случаев рентгенологические признаки патологии легких сочетаются с клиническими. У остальных больных они протекают бессимптомно.

КТ и КТВР позволяют выявлять изменения, недоступные при обычной рентгенографии, включая стенозы гортани, трахеи и бронхов, а также утолщение стенки сегментарных, субсегментарных бронхов, межальвеолярных перегородок, ателектазы и признаки поражения периферических легочных артерий [18].

Диффузионная способность легких, как правило, снижена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдается ее повышение. Более чем у половины больных отмечается обструктивный тип нарушения функции легких. У 30 - 40% больных имеет место рестриктивный характер поражения легких. Частым осложнением является коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Примерно в 20% случаев наблюдается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с легочным фиброзом, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом.

В активную фазу заболевания при диффузных инфильтративных изменениях в легких в БАЛ преобладают нейтрофилы, альвеолярные макрофаги, содержащие остатки полиморфноядерных клеток, эозинофилы. При умеренной активности заболевания, наличии мелкоочаговых затемнениях на фоне усиления легочного рисунка, по рентгенологическим данным БАЛ состоит преимущественно из лимфоцитов, фенотипически относящихся к CD4⁺Тh1клеткам. При субклинических или диффузных альвеолярных геморрагиях обнаруживают сидерофаги.

У больных с поражением легких необходимо исключать сопутствующую инфекцию. Пневмония - одно из наиболее частых (40%) инфекционных осложнений гранулематоза Вегенера. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 938 | Нарушение авторских прав