АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОБОСТРЕНИЕ ИЛФ

Впервые на проблему развития обострений при ИЛФ обратили внимание японские врачи, впоследствии это осложнение ИЛФ было описано в работах клиницистов из Европы и США. Для определения обострения ИЛФ предложены следующие критерии: 1) нарастание одышки в течение менее чем одного месяца; 2) появление новых диффузных изменений на рентгенограмме легких; 3) снижение РаО₂ на 10 и более мм рт.ст.; 4) отсутствие связи обострения с инфекционными факторами и сердечной недостаточностью.

Обострение ИЛФ не является раритетным или даже редким событием: по данным Kim и соавт., развитие обострений в течение 1-го года наблюдалось у 9% больных ИЛФ, а по данным другого крупного исследования, включавшего 168 больных ИЛФ, обострение ИЛФ предшествовало смерти больных в 47% случаев.

Причины обострения ИЛФ, как правило, остаются неизвестными. Так, в большинстве исследований, посвященных данной проблеме, предпринимались все диагностические возможности для исключения респираторных инфекций, сердечной недостаточности, но причинный фактор обострений так и не был найден. Однако иногда можно проследить связь развития обострения ИЛФ с причинным фактором. В исследовании Kim и соавт. у трех из 11 больных обострение ИЛФ развилось после выполнения инвазивных диагностических процедур (хирургической биопсии легких или проведения БАЛ).

КТВР - это важнейшее пособие в диагностике обострения ИЛФ. Характерными находками при обострении ИЛФ являются «новые» паренхиматозные затемнения по типу «матового стекла», реже по типу консолидации, возникающие на фоне изменений, типичных для ИЛФ (нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, дезорганизация легочной паренхимы, тракционные бронхоэктазы) (рис. 11-5). Распределение свежих паренхиматозных затемнений может иметь прогностическое значение: в исследовании Akira и соавт. летальность больных с диффузными паренхиматозными затемнениями составила 100%, с мультифокальными - 50%, с периферическими - 17%.

path: pictures/1105a.png

path: pictures/1105b.png

Рис. 11-5. Обострение ИЛФ. КТ легких за 2 мес (а) и во время обострения ИЛФ (б). Гистологическая картина (в): организация фибрина, гиалиновые мембраны по контуру альвеол, лимфоидная инфильтрация стенок альвеол. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.

Морфологическим субстратом обострения ИЛФ, по данным большинства известных исследований, является сочетание ОбИП и диффузного ДАП, т.е. формирование гиалиновых мембран, реактивная гиперплазия альвеолоцитов II типа, замещение поврежденных эпителиальных клеток альвеол фибробластами и накопление коллагена (так называемая фибропролиферация) (рис. 11-5).

Прогноз больных с обострением ИЛФ очень плохой: госпитальная летальность, по данным проведенных исследований, колеблется от 53 до 86% (в среднем 75%). Большинство больных в опубликованных работах находились на искусственной вентиляции легких. Основной причиной смерти больных с обострением ИЛФ является острая дыхательная недостаточность.

Медикаментозная терапия при обострении ИЛФ обычно включает стероиды и цитостатики. Японские авторы рекомендуют проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (500 - 1000 мг) в течение первых трех дней, с последующим переходом на более низкие дозы.

Недавно Kubo и соавт. представили результаты исследования, показавшего, что сочетание антикоагулянтной терапии (гепарин и варфарин) с ГКС, по сравнению с монотерапией ГКС, значительно снижает летальность больных вследствие обострения ИЛФ: 18% vs 71% (p = 0,008). Несмотря на такие обнадеживающие данные, необходимо отметить, что данное исследование было открытым, включало относительно небольшое количество больных (56 пациентов), и значительное число больных в группе антикоагулянтной терапии прекратили исследование досрочно (26%). Возможным объяснением благоприятного эффекта терапии на выживаемость больных является то, что паренхиматозное повреждение при ИЛФ часто ассоциировано с развитием микротромбов, и больные ИЛФ относятся к группе риска по развитию венозных тромбозов.

Среди перспективных иммуносупрессивных препаратов для терапии обострения ИЛФ в последнее время большое внимание уделяется циклоспорину. В небольшом ретроспективном исследовании Homma и соавт. терапия циклоспорином в дозе 1 - 2 мг/кг привела к уменьшению летальности больных: из 9 больных, получавших циклоспорин, выжило 6 (67%), эти данные выглядят очень обнадеживающе по сравнению со среднестатистическими показателями летальности больных с обострением ИЛФ.

type: dkli00269

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 960 | Нарушение авторских прав