АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИЗЛ ПРИ ПМ/ДМ

Наиболее тяжелым поражением легких при ПМ/ДМ является ИЗЛ. Частота ИЗЛ при ПМ/ДМ составляет от 10 до 63%. ИЗЛ при ПМ/ДМ проявляется широким спектром клинико-лабораторных проявлений и имеет сходство с ИИП. Выделяют три его формы [8].

---Поражение легких протекает по типу быстро прогрессирующего синдрома фиброзирующего альвеолита. При этом симптомы поражения мускулатуры могут быть на втором плане. Прогноз неблагоприятный, и такой вариант течения достаточно быстро может заканчиваться летально.

---Болезнь развивается медленно, дебютирует одышкой при физической нагрузке, непродуктивным кашлем. Эти клинические проявления могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющегося тяжелого миозита.

---Субклиническое поражение. Яркая клиническая легочная симптоматика отсутствует. Интерстициальные изменения в легочной ткани выявляются при помощи специальных методов исследования (КТ, рентгенография).

Признаки ИЗЛ появляются на фоне клинической картины ПМ/ДМ, как правило, на ранних этапах болезни. Гистологическое исследование биоптатов легких больных при ПМ/ДМ выявляет неравномерное распределение участков поражения в здоровой ткани. Выявляется гиперплазия пневмоцитов II типа, утолщение альвеолярных стенок и перегородок, разрастание перибронхиальной и периваскулярной соединительной такни, гиперпластический склероз малых артерий. Воспалительный инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток; эозинофилы и нейтрофилы встречаются редко. На основании данных исследования открытых биопсий легких выделяют 4 морфологических типа ИЗЛ, имеющих различный прогноз [29].

---РБИЗЛ - неоднородные пневматические фокусы; облитерирующий бронхиолит, ассоциированный с грануляциями, заполняющими бронхиолы и альвеолы; интерстициальное воспаление различной степени выраженности, обусловленное в основном макрофагами, лимфоцитами и плазматическими клетками.

---ОИП - участки нормальной легочной ткани, перемежаются с участками интерстициального рубцевания и «сотового» легкого. Степень интерстициального воспаления выражена умеренно, воспалительный инфильтрат представлен лимфоцитами и большим количеством плазматических клеток.

---ОИП/диффузное альвеолярное повреждение - повреждение выстилающих альвеолы клеток, гиалиновых мембран; интраальвеолярный отек, геморрагические фокусы, отек и уплотнение интерстиция.

---ЛИП - скопление мононуклеарных клеток в интерстиции, в основном лимфоцитов и плазматических клеток с минимальным фиброзом и без сколько-либо значимого бронхиолита.

Антисинтетазный синдром при ПМ/ДМ

При воспалительных миопатиях наблюдаются ассоциации определенного симптомокомплекса с рядом иммунологических маркеров - миозитспецифическими антителами, направленными к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Чаще других встречаются антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo1 и др.), функция которых заключается в катализе процессов связывания отдельных аминокислот с соответствующей тРНК. Эти антитела ассоциируются с развитием антисинтетазного синдрома (АСС). АСС характеризуется острым началом, лихорадкой, миозитом, симметричным неэрозивным артритом или артралгиями, феноменом Рейно, поражением кожи ладоней по типу «руки механика», дисфагией, кальцинозом мягких тканей, склеродактилией. Специальное иммунологическое исследование выявляет антитела Jo1, реже - другие антисинтетазные антитела. Тяжесть состояния больных с АСС, в первую очередь, обусловлена развитием ИЗЛ. Для АСС характерна сезонность (дебют наблюдается преимущественно в весенний период) и резистентность к терапии ГКС [8].

Основу терапии ПМ/ДМ составляют ГКС. Раннее начало лечения (в течение первых 3 мес от начала симптомов) ассоциируется с более благоприятным прогнозом. При лечении больных с ПМ/ДМ и ИЗЛ назначаются высокие дозы ГКС (начиная с 1 мг/кг массы тела в сутки), в некоторых случаях и более (до 100 мг в сутки) в течение не менее 6 нед. Нарастание мышечной силы при ПМ/ДМ происходит медленно, в среднем через 1 - 3 мес. При наличии факторов риска неблагоприятного прогноза (антисинтетазный синдром, позднее назначение терапии ГКС), при невозможности назначить адекватную дозу ГКС изза побочных эффектов или при недостаточной эффективности ГКС подключаются иммуносупрессивные препараты: метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А, мофетила микофенолат. В последние годы применяются ингибиторы фактора некроза опухолей альфа и биологические препараты, блокирующие пролиферацию Вклеток. Иммуносупрессивным препаратом выбора при ИЗЛ является циклофосфамид. По некоторым данным, он помогает преодолеть стероидорезистентность ИЗЛ при ПМ/ДМ. Назначается в дозе 100 - 150 мг в сутки в/в, внутрь или методом «пульс-терапии» - по 1 г раз в месяц в сочетании с ГКС (метилпреднизолон 250 - 1000 мг) [7, 8, 11, 27, 30].

type: dkli00282

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 959 | Нарушение авторских прав