АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА (СИНДРОМ ЦИЛИАРНОЙ ДИСКИНЕЗИИ)

Порок развития с триадой признаков: обратным расположением органов, бронхоэктазами и хроническим синуситом.

В основе поражения респираторного тракта лежит наследственный дефект цилиарного эпителия - отсутствие динеиновых ручек в ресничках цилиарного эпителия. Поскольку именно они содержат АТФ, обеспечивающий движение ресничек, реснички у этих больных неподвижны (синдром цилиарной дискинезии или неподвижности ресничек). Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия сочетается с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии, который у части больных не сопровождается обратным расположением внутренних органов.

Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит, аденоидит). У части больных деформируется грудная клетка и изменяются концевые фаланги пальцев. Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек, полидактилия), а также гипофункция эндокринных желез.

Цилиарная дискинезия при отсутствии обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмонией, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубая патология легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек.

Диагноз при наличии обратного расположения органов не труден, при отсутствии обратного расположения органов он может быть подтвержден данными электронной микроскопии биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследования подвижности ресничек в фазовоконтрастном микроскопе.

Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, интенсивное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких.

type: dkli00248

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 883 | Нарушение авторских прав