АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

Легочный альвеолярный протеиноз (синонимы - легочный альвеолярный липопротеиноз, легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) - редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Встречается как самостоятельная форма или может быть связано с другими заболеваниями, такими как иммунодефицитные состояния (СПИД, лечение цитотоксичными препаратами), опухоли (лейкозы, лимфомы, иногда солидные опухоли), воспалительные заболевания, вызванные различными инфекционными агентами (Pneumocystis carinii, Cryptococcus neoformans).

Патогенез альвеолярного протеиноза остается неизвестным. Существующие гипотезы связывают возникновение заболевания с дефектом альвеолярного клиренса, выработкой избыточного количества сурфактанта, не обладающего поверхностноактивными свойствами, альвеолоцитами II типа. Возможно сочетание этих причин.

Макроскопически на поверхности легких определяются плотные сероватобелые бугорки в виде зерен. Гистологически обнаруживают альвеолы, заполненные эозинофильным, гранулярным веществом, обычно ШИКположительным (рис. 4-38). Нередко в альвеолах встречаются вакуолизированные, пенистые макрофаги; на фоне эозинофильного вещества могут быть видны двоякопреломляющие кристаллы, вероятно, холестериновой природы. Характерна гиперплазия альвеолоцитов II типа, которые становятся кубоидальной формы. Как правило, архитектоника легочной ткани не изменена, однако в отдельных наблюдениях описанные изменения сопровождались интерстициальным фиброзом. Выраженные воспалительные изменения и наличие паренхиматозных очагов некроза свидетельствуют об инфекционном осложнении. Дифференциальную диагностику следует проводить с отеком легкого, при котором обнаруживают эозинофильное вещество, которое, в отличие от протеиноза гомогенное, не имеет гранулярной структуры, нехарактерно также наличие кристаллов и пенистых клеток. Следует также дифференцировать заболевание с пневмоцистной пневмонией, при этом выполнение окраски метамином серебра по Гомори позволяет выявить микроорганизмы [12].

path: pictures/0438.png

Рис. 4-38. Шикположительное вещество и кристаллы в альвеолах при альвеолярном протеинозе. ШИКреакция. Х200.

type: dkli00063

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 967 | Нарушение авторских прав