АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ. Патофизиологические механизмы, приводящие к ХТЭЛГ, до конца не ясны

Патофизиологические механизмы, приводящие к ХТЭЛГ, до конца не ясны. Трудность в понимании этих процессов, по всей вероятности, связана с обращением пациентов на поздней стадии болезни и часто без предшествующего анамнеза венозного тромбоза. Ретроспективный анализ анамнестических и клинических данных, наряду с анализом причин и течения острых тромбоэмболий, является основой в понимании развития ХТЭЛГ.

Развитие ХТЭЛГ представляется продолжением естественного течения острой ТЭЛА, хотя это происходит лишь у небольшого числа пациентов. Однако хроническая тромбоэмболическая болезнь - достаточно серьезная патология, и хирургические интервенционные вмешательства требуются только приблизительно у 0,1 - 0,3% пациентов, переживающих острую тромбоэмболию [30, 31]. Самостоятельный тромболизис с восстановлением газобмена и нормальной толерантности физических нагрузок происходит у большинства пациентов, перенесших эпизод острой ТЭЛА. Последние данные, однако, показывают, что наиболее часто полного анатомического и гемодинамического восстановления после острой ТЭЛА не происходит, чем обусловлен высокий риск развития ХТЭЛГ [32 - 34]. Очевидно также, что острая легочная тромбоэмболия может протекать бессимптомно и оставаться недиагностированной [35, 36], что несомненно увеличивает число кандидатов на развитие ХТЭЛГ. В результате неадекватноая терапия таких состояний создает благоприятный фон для дальнейшего развития хронической тромбоэмболической болезни легочных сосудов [37 - 39].

Определение основного фактора, который мог бы объяснить неверную тактику ведения пациентов после эпизода острой тромбоэмболии, порой бывает невозможно у пациентов с ХТЭЛГ. У небольшого числа пациентов с доказанной ТЭЛА необоснованный фибринолизис может быть идентифицирован как фактор риска повторного тромбоза [40, 41]. Присутствие волчаночного антикоагулянта или антител к кардиолипину может быть установлено у 10 - 24% пациентов с хронической тромбоэмболической болезнью [42, 43]. Наследственный дефицит антитромбина III и протеинов С и S присутствуют менее чем у 5% пациентов [30]; фактор V (Лейдена) может быть обнаружен в 4 - 6,5% пациентов с ХТЭЛГ [43, 44]. Сфера действия других тромбофилических факторов, например, мутации гена протромбина 20, 210 G/A, свертывающего фактора VII и гипергомоцистенемия, не была достоверно установлена [44].

Ретроспективный анализ историй болезни большинства пациентов с ХТЭЛГ показывает, что достаточно длительный период времени болезнь протекает бессимптомно, прежде чем появляются жалобы со стороны сердечнолегочной систем, позволяющие заподозрить тромбоэмболию. После эпизода острой легочной тромбоэмболии пациенты часто имеют нормальную толерантность к физическим нагрузкам, и нарастание сердечнолегочной недостаточности происходит достаточно медленно. В течение этого периода легочная гипертония практически не увеличивается, происходит компенсация правожелудочковой недостаточности. Вероятно, многочисленные факторы замедляют прогрессию этих состояний. Такие, например, как возраст пациента, исходное состояние здоровья, место жительства (условия высокогорья) и наличие сопутствующей патологии (ХОБЛ, ИБС). Неясным остается патологическая основа для прогрессирования легочной гипертонии. У некоторых пациентов нестабильная гемодинамика может приводить к рецидиву ТЭЛА или тромбозу in situ. Различные формы артериопатий и другие сосудистые изменения, наблюдающиеся при иных формах легочной гипертензии, по всей вероятности, развиваются и в случае ХТЭЛГ [45, 46]. В пользу этой гипотезы свидетельствуют следующие положения: 1) прогрессирование изменений легочной гемодинамики обычно происходит при отсутствии текущих ТЭЛА или тромбозов in situ в легочной артерии; 2) имеется низкая корреляция между степенью обструкции легочных сосудов, уровнем легочной гипертонии и легочным сосудистым сопротивлением; 3) гистологические исследования демонстрируют гипертоническую артериопатию проксимально от тромбированных сосудов [45].

В случае, если пациент с ХТЭЛГ не обращался к врачам либо по какимто причинам диагноз не был установлен, вероятнее всего ожидать драматичное прогрессирование легочной гипертонии, нарастание правожелудочковой недостаточности, что в конечном итоге приведет к смерти больного. Процент долгосрочного выживания нелеченных пациентов с ХТЭЛГ очень низок и коррелирует со степенью легочной гипертонии. 10летняя выживаемость у пациентов, перенесших ТЭЛА и имеющих среднее давление в легочной артерии 31 - 40 мм рт.ст., составляет 50% [37]. Если изначально среднее давление в легочной артерии составляет 41 - 50 мм рт.ст., вероятность 10летнего выживания снижается до 20%, а когда исходное среднее давление в легочной артерии выше 50 мм рт.ст., 10летняя выживаемость равна лишь 5% [47]. Отрицательное влияние на прогноз оказывало наличие существенной легочной гипертонии (подразумевалось среднее давление в легочной артерии >30 мм рт.ст.), сопутствующая хроническая легочная патология и низкая толерантность физической нагрузки.

type: dkli00154

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 907 | Нарушение авторских прав