АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОГЕНЕЗ. Бронхоэктазии относятся к полиэтиологическим процессам

Бронхоэктазии относятся к полиэтиологическим процессам. Основная причина развития бронхоэктазии в детском и юношеском возрасте - это продуктивное воспаление дистальных воздухопроводящих путей. Деструктивные изменения мышечного и эластического компонентов стенки сопровождаются дилатацией бронхов и функциональными нарушениями [14]. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, разбрызгиванием секрета, закупоркой терминальных бронхиол. Спадение альвеолярной ткани приводит к объемному уменьшению долек, уплотнению перибронховаскулярного интерстиция. Параллельно с вентиляционными нарушениями снижается перфузия легочной паренхимы. Формирование бронхоэктазов часто сочетается с хроническим бронхитом и эмфиземой (ХОБЛ). Среди больных ХОБЛ их выявляют в 18 - 27% [25].

Патологическое истончение и повреждение бронхов могут быть вследствие вытяжения (тракции), выпячивания (пульсации), снижения упругости дыхательных путей, хронического инфекционного воспалительного процесса. Проходимость воздухоносных путей поддерживается хрящами бронхов, отрицательным внутригрудным давлением (через диффузную систему интерстициальной ткани). Фиброзные изменения в интерстициальной ткани (саркоидоз, туберкулез и другие воспаления) приводят к расширению участков воздухоносных путей в результате тракции (вытяжения). Локальные повреждения стенки бронха (например, при аспергиллезе вследствие формирования мукоидных конгломератов) обусловливают пульсионный механизм формирования БЭ.

Развитие БЭ может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса - Кемпбелла), синдроме Марфана, рецидивирующем полихондрите.

Развитию воспалительного процесса в бронхах способствует ухудшение отделения бронхиального содержимого при неэффективном кашле при патологическом пролабировании мембранозной части бронхов.

В литературе описано множество факторов и механизмов, способствующих развитию БЭ. P.J. Cole [19] придает важное значение возникновению «порочного круга», при котором врожденная предрасположенность ведет к рецидивирующему воспалению с деструктивными изменениями в бронхах, а впоследствии способствует хронической микробной колонизации из-за снижения к ней устойчивости слизистой оболочки и экспансивному распространению процесса. Однако БЭ не обязательно присутствуют при хроническом воспалении в бронхах.

Возникло предположение о снижении защиты бронхиального дерева от воспаления вследствие формирования при некоторых видах инфекциях (P. aeriginosa) биомембраны, которая покрывает слизистую оболочку, блокирует реснички, делает недоступными для антибиотиков микроорганизмы [23].

Дефекты в лечении острых воспалительных процессов в легких могут приводить к локальным повреждениям структуры легочной ткани и способствовать развитию БЭ [44].

Имеется связь БЭ с муковисцидозом, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора [26]. Среди пациентов этой группы отмечаются хроническая дыхательная обструкция, синуситы и т.д. Наряду с классическим вариантом мутации установлены другие нарушения [32], что определяет клинические фенотипы больных. Выделяют две группы больных с муковисцидозом, приводящим к БЭ [35]. У одних заболевание развилось в детстве, и оно было подтверждено клинически и лабораторно. У других больных тяжесть процесса была меньше и диагностика была затруднена. К этой группе больных примыкают лица с синдромом Юинга (БЭ, синуситы, обструктивная азооспермия) [31].

Воспалительные процессы в бронхиальном дереве, способствующие развитию БЭ, могут быть обусловлены иммунными расстройствами - мутациями, снижающими количество Т- и В-лимфоцитов, NK-лимфоцитов, нейтрофилов, белков комплемента. Это обусловлено общей вариабельной иммунной недостаточностью или гипогаммаглобулинемией [24]. Среди других форм первичных иммунных нарушений, приводящих к БЭ, отмечают гипер-IgM, гипер-IgE-синдром, гипоплазию тимуса с ненормальным клеточным иммунитетом (синдром Ди Джорджа), генетические аномалии (синдром врожденного комбинированного иммунодефицита, синдром «голых лимфоцитов», синдром Вискотта - Олдрича - Х-сцепленное рецессивное заболевание, ассоциированное с маленькими тромбоцитами и экземой, гипоплазия хрящей и волос, атаксия-телеангиэктазия).

У пациентов с БЭ, ассоциированными с нетуберкулезными микобактериями, выявлены различные фенотипические отклонения альфа₁-антитрипсина [17].

Наследственные структурные аномалии легких могут способствовать развитию БЭ. Среди них - врожденные структурные и функциональные нарушения клеток реснитчатого эпителия [16], синдром Мунье-Куна (врожденная трахеомегалия, ассоциированная с удлинением и расширением колец трахеи и сегментарных бронхов) [52], синдром Вильямса - Кемпбелла - врожденная недостаточность бронхиальных хрящей [53], различные врожденные расстройства соединительной ткани: синдром Марфана [27], синдром «Lady Windermere`s» (неэффективный кашель в результате суженных дыхательных путей) [34], врожденные и возрастные аномалии (секвестрация, агенезия, гипоплазия), которые могут сочетаться с рецидивирующей и/или хронической инфекцией нижних дыхательных путей, односторонним бронхолитиазом, синдром Мак-Лауда.

Причиной развития БЭ может быть тяжелая вентиляционная рестрикция при карликовости.

Саркоидоз способствует развитию БЭ вследствие диффузного паренхиматозного рубцевания с деформацией дыхательных путей, внутрибронхиальному гранулематозному воспалению с постстенотической инфекцией, перибронхиальной лимфоаденопатией [43].

При ревматоидном артрите имеется склонность к инфекциям, к изменениям, обусловленным применением стероидной и цитотоксической терапии [22]. Развитие БЭ отмечено при анкилозирующем спондилите с анкилозом соединения ребер и позвоночника, что сопровождается ограничением вентиляции, фиброкистозной дегенерацией верхушек легких [45]. Остается малоизученным механизм развития БЭ при системной красной волчанке [28].

При синдроме Шегрена (кератоконъюнктивит, ксеростомия - сухость глаз и рта) в изолированном варианте или в сочетании с коллагенозами (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом) возникают лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лимфомы, легочная гипертензия, уменьшение количества слизи и увеличение ее вязкости с обструкцией дыхательных путей, что увеличивает риск формирования БЭ [20].

Развитию БЭ при язвенном колите и болезни Крона способствуют криптогенная инфекция, аутоиммунный компонент, направленный на эпителий [27].

Рецидивирующий полихондрит сопровождается воспалением и деформацией трахеобронхиального дерева и другой хрящевой ткани различной локализации [50].

Значительную роль в развитии БЭ играют аспирация и другие ингаляционные повреждения. Имеют значение аспирация секрета из носоглотки (микроорганизмы), гастроэзофагеальный рефлюкс, ингаляция токсинов, термические повреждения [52]. БЭ могут развиваться при аспирации инородных тел, обструкции дыхательных путей опухолью, внешней компрессией дыхательных путей.

При бронхолегочном аспергиллезе возникают слизистые пробки в бронхах с развитием воспаления и их расширением с формированием тонкостенных БЭ. БЭ отмечены у больных СПИДом [41].

При пожелтении, утолщении, дистрофии ногтей, хронической лимфедеме лица, рук, ног, билатеральном плеврите («синдром желтых ногтей») часто наблюдают синуситы, воспаления нижних дыхательных путей, патологию лимфатических структур, повышенную сосудистую проницаемость, недостаток иммуноглобулинов, цилиарную дисфункцию. Все это способствует развитию БЭ [21]. БЭ также возникают у больных с лучевым пневмонитом.

type: dkli00195

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 851 | Нарушение авторских прав