А. Агенезия - редкое тяжелое врожденное заболевание, несовместимое с жизнью ребенка.
Б. Остеохондропатия - по всей вероятности, не столь редкое заболевание, как считается в настоящее время. Диагноз устанавливают лишь в тяжелых случаях, когда возникает нарушение дыхания. Изменение трахеальной стенки по типу остеохондропатии может диагностироваться лишь при аутопсии, как случайная находка.
В. Атрезия трахеи - тяжелая врожденная патология, связанная с отсутствием трахеи, наличием единого бронха для обоих легких и соустья между пищеводом и этим бронхом. Первые вдохи новорожденный делает через пищевод с прохождением воздуха через пищеводно-бронхиальную фистулу. Если своевременно поставлен диагноз и новорожденный интубирован через пищевод для ИВЛ, возможно хирургическое лечение. Однако в литературе случаи подобных операций носят казуистический характер и сопровождаются большой летальностью [25].
Г. Врожденный стеноз - первичный или вторичный (сдавление трахеи извне аномальными крупными сосудами, щитовидными или вилочковой железами, кистой шеи и др.). Первичный врожденный стеноз представляет собой порок развития хрящей трахеальной стенки, которые приобретают форму кольца с отсутствием перепончатой части. Подобные стенозы по протяженности подразделяют на ограниченные, воронкообразные и распространенные. При своевременном диагнозе и оперативном лечении удается получить хороший результат. Дифференциальный диагноз приходится проводить между острым отеком гортани у новорожденных, инородными телами дыхательного пути или сдавлением его извне, а также редкой хондропатологией гортани. Основным методом диагностики остается фибротрахеоскопия. В настоящее время даже при распространенных врожденных стенозах своевременное оперативное лечение со сложной реконструкцией дыхательного пути позволяет добиться излечения новорожденного.
Д. Трахеальный бронх и врожденный дивертикул трахеи. Трахеальный бронх у человека считается аномалией, хотя часто его наличие не имеет каких-либо последствий и не требует лечения. Он встречается у 0,2 - 0,8% больных, оперированных на легких, перенесших эндоскопическое или рентгеновское исследование дыхательной системы [14]. В основном добавочный бронх локализуется справа. Наряду с фибротрахеоскопией, компьютерная томография является основным методом диагностики данной патологии. Оперативное лечение показано при появлении гнойно-воспалительных осложнений как со стороны самого бронха, так и в аэрированном им отделе легкого. Операция заключается в удалении соответствующей части легкого и самого аномального бронха. При этом следует учитывать, что могут быть и аномально расположенные сосуды. Если бронх заканчивается слепо, следует говорить о врожденном дивертикуле трахеи. Показаниями к операциям при нем являются инфицирование дивертикула, раздувание его воздухом со сдавлением трахеи, крупных сосудов или легкого.
Е. Врожденные трахеальные свищи - это один из вариантов так называемых жаберных свищей шеи. Они образуются в результате неполного закрытия жаберных карманов и жаберных бороздок при внутриутробном развитии. Свищи могут быть полными (сообщение между кожей и трахеей) и неполными. Неполные встречаются в 2 вариантах: наружные, когда есть сообщение только с кожными покровами, и внутренние - сообщение только с просветом трахеи, а другим концом они слепо заканчиваются в мягких тканях шеи. Осмотр кожи шеи с последующей фистулографией, а также трахеоскопия позволяют правильно установить диагноз. Операция заключается в полном иссечении свища и показана при полных и неполных наружных свищах. Целесообразность иссечения неполного внутреннего свища может быть решена только при появлении гнойно-воспалительных осложнений.
