АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

Как уже упоминалось, ЛАМ возникает только у лиц женского пола, причем преимущественно в репродуктивном возрасте. Однако менопауза не исключает возможность возникновения ЛАМ. ЛАМ в очаговой форме может протекать бессимптомно и быть выявлен при профилактическом флюорографическом исследовании. Выявление лейомиом в брюшной полости, ретроперитонеальном пространстве, матке, кишечнике, почках и других органах свидетельствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости, что вызовет необходимость хирургического вмешательства.

При диффузной форме ЛАМ одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье регистрируется у 20 - 40% заболевших. У 50 - 80% больных ЛАМ развивается пневмоторакс, а приблизительно у 1/3 больных это первое проявление болезни. Пневмоторакс (одно или двусторонний) в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологический процесс лимфатических сосудов примерно у 20 - 40% женщин в плевральной полости накапливается хилезная жидкость. Нередко возникает необходимость в многократной эвакуации этой жидкости.

По мере прогрессирования болезни может быть выявлен хилоперикардит, хилезный асцит (хилоперитонеум), хилурия, хилориноррея. Около половины больных отмечают боль в груди. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 41% случаев. Ангиомиолипомы почек (как правило, двусторонние) у больных ТС или у больных ТС и ЛАМ выявляют значительно чаще - в 70 - 80% случаев [10]. Спонтанные кровотечения в ангиомиолипоматозных узлах могут сопровождаться болями в брюшной полости, острым снижением артериального давления по типу циркуляторного коллапса и/или анемией. Увеличение лимфатических узлов ретроперитонеального пространства может имитировать рак почек, яичников, лимфому.

Протекание диффузной формы ЛАМ неуклонно прогрессирующее, однако скорость прогрессирования у разных больных различна. Более благоприятно течение очаговой формы. Нам приходилось наблюдать случай самопроизвольного обратного развития очаговой формы болезни, подтвержденного гистологически. Прием контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации патологического процесса. Однако влияние беременности, а также использования экзогенных эстрогенов, контрацептивов на течение ЛАМ требует дальнейшего изучения.

type: dkli00155

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 887 | Нарушение авторских прав