АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГИПОВЕНТИЛЯЦИЯ

Гиповентиляция может быть острой и хронической. В настоящей главе речь пойдет о хронической гиповентиляции.

Альвеолярная гиповентиляция наблюдается при ряде заболеваний (табл. 15-1) и возникает вследствие:

---нарушений в системе регуляции дыхания, включая уровень дыхательного центра и хеморецепторный аппарат;

---патологии дыхательной нервномышечной системы и диафрагмы;

---хронических заболеваний бронхов и паренхимы легких.

Таблица 15-1. Хронические синдромы с проявлениями гиповентиляции (E.A. Phillipson)

Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции (врожденный центральный гиповентиляционный синдром, врожденная слабость автономного контроля вентиляции, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, синдром Ундины (Ондины) [35, 38, 61]) - редко диагностируемое заболевание, обусловленное врожденной слабостью автоматического контроля вентиляции [53, 61]. При этом синдроме возникает потеря автоматического дыхания вследствие разоб-щения дыхательного центра продолговатого мозга и спинномозговых двигательных нейронов дыхательной мускулатуры при сохранившихся связях последних с корой головного мозга. Указывают и на нарушения сонных гломусов. Нередко эту патологию, впервые описанную в 1970 г., обозначают термином «проклятие Ондины» (согласно мифологическим представлениям, злая фея Ундина (Ондина) была наделена способностью лишать возможности произвольного дыхания влюбленных в нее молодых людей, которые вынуждены были волевыми усилиями контролировать каждый свой вдох) [38].

Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20 - 60 лет без предшествовавшей патологии легких и грудной клетки. Для заболевания характерны слабость, сонливость, головные боли, одышка. Типична синюшная окраска кожных покровов, более выраженная во время сна и сочетающаяся с гипоксемией и полицитемией. Нередко во сне дыхание становится периодическим. Со временем к прогрессирующей идиопатической гиповентиляции присоединяется правожелудочковая недостаточность в стадии декомпенсации (набухание шейных вен, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, периферические отеки).

Для синдрома первичной альвеолярной гиповентиляции при исследовании газового состава крови характерно повышение PаCO₂ до 55 - 80 мм рт.ст., снижение PаO₂. Если больной волевыми усилиями добивается учащения дыхательных движений, то возможна нормализация газового состава крови. В этом отношении повышение содержания гидрокарбонатов в сыворотке крови, указывающее на метаболическую компенсацию хронического респираторного ацидоза, служит высокоинформативным диагностическим критерием. Гематокрит, как правило, увеличивается (до 50 - 70%). Функциональные легочные тесты, включая и показатели бронхиальной проходимости, в пределах нормы. Вентиляционный ответ при вдыхании CO₂ значительно снижен, хотя работа дыхательной мускулатуры существенно не увеличивается. В ходе целенаправленного неврологического обследования больных с идиопатической гиповентиляцией какой-либо патологии со стороны центральной нервной системы выявить не удается.

Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции выступает одной из проблем педиатрии и диагностируется у одного из 200 000 новорожденных [53]. Нарушения регуляции дыхания у новорожденных и грудных детей лежат в основе синдрома внезапной смерти новорожденных. Есть предположение, что существуют общие патогенетические связи синдрома внезапной смерти новорожденных с синдромом Ундины (Ондины). У детей отсутствует, либо имеется очень слабый вентиляционный ответ на гиперкапнию и гипоксемию, отмечаются длительные эпизоды апноэ во время сна. Классический синдром Ундины (Ондины) - врожденное заболевание; он может сочетаться с болезнью Гиршпрунга, гастроэзофагеальным рефлюксом, опухолями мозга [35, 57].

Вторичная центральная гиповентиляция также характеризуется развитием гиперкапнии и гипоксемии. Нередко отмечают синдром центрального ночного апноэ, различные формы периодического дыхания (чаще Чейна - Стокса). У больных исключены расстройства дыхания, обусловленные дисфункцией дыхательной мускулатуры, заболеваниями дыхательной системы и каркаса грудной клетки. Вторичная центральная гиповентиляция развивается при органических поражениях головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, опухоли, базилярный менингит, энцефалопатии, бульбарный полиомиелит, саркоидоз, интоксикации, травмы). У отдельных больных в анамнезе есть указания на шизофрению или нейросифилис.

Лекарственные средства и гиповентиляция. Кортикальная регуляция дыхания может быть нарушена в результате длительного применения лекарственных средств, угнетающих дыхание (наркотические средства, фентанил, бензодиазепины, барбитураты). Эти препараты нежелательно назначать больным с гиперкапническими нарушениями газообмена.

Ожирение. Ранее для характеристики нарушений дыхания при ожирении использовали термин «Синдром Пиквика». C.S. Burwell и соавт. (1956) впервые привели описание пиквикского синдрома, который включает выраженное ожирение, дневную сонливость, плетору и отеки. Истинные причины развития гиповентиляции при ожирении окончательно не установлены. Полагают, что ожирение может оказывать влияние на функциональные показатели дыхания только при индексе масса тела/рост выше 1. Однако существует противоречие, когда у людей с резким ожирением отсутствуют, а у лиц с небольшим увеличением массы тела наблюдаются признаки гиповентиляции. В связи с этим полагают, что пиквикский синдром - простое совпадение идиопатической гиповентиляции и ожирения. Снижение чувствительности дыхательного центра к двуокиси углерода позволяет предполагать у этих больных дисфункцию дыхательного центра [4]. В последние годы установлена связь между уровнем лептина и развитием гиповентиляции у лиц с ожирением [42]. Проблема гиповентиляции при ожирении тесно связана с различным спектром нарушений дыхания во время сна, и прежде всего с центральной формой синдрома ночного апноэ [6, 19]. У лиц с ожирением рекомендуют выделять неосложненное ожирение, ожирение с синдромом ночного апноэ и ожирение в сочетании с альвеолярной гиповентиляцией [45].

Аномалии и заболевания грудной клетки. Гиповентиляционные состояния могут быть связаны с аномалиями и пороками развития грудной клетки (ахондроплазия), кифосколиозом, болезнью Бехтерева, последствиями операций на грудной клетке. Основной причиной альвеолярной гиповентиляции становится уменьшение растяжимости грудной клетки. Резко уменьшаются легочные объемы, снижаются упругоэластические свойства грудной клетки, растет частота дыхательных движений, возрастает энергетическая стоимость дыхания. Часто обнаруживают рестриктивные изменения вентиляции. Тахипноэ приводит к утомлению респираторной мускулатуры. В последующем присоединяются нарушения регуляции дыхания, связанные с хронической гиперкапнией и гипоксемией. Прогрессирование заболевания ассоциируется с развитием легочной гипертензии и формированием хронического «легочного сердца».

Поражение дыхательной нервномышечной системы. К хронической гиповентиляции может привести ряд неврологических заболеваний, включая расстройства центральной нервной системы, нарушения нервномышечной передачи, патологию респираторной мускулатуры и диафрагмы. Это могут быть последствия полиомиелита, синдром Гийена - Барре, амиотрофический латеральный склероз, рассеянный склероз, повреждение спинного мозга (С_I - С_IV), мышечная дистрофия Дюшенна, гипотиреоидизм, повреждение диафрагмального нерва [30, 43].

M.I. Polkey (2001) к факторам риска дисфункции дыхательной нервномышечной системы относит неврологические заболевания; критические состояния более одной недели; длительное применение блокаторов нервномышечной передачи, глюкокортикоидов; выраженные электролитные нарушения (гипокалиемия или гипофосфатемия); хирургические операции, при которых возможно повреждение блуждающего или диафрагмального нервов (вмешательства на щитовидной железе, сердце, легких, печени). Клинические проявления включают возникновение одышки в положении лежа, при наклоне вперед, а также сидя или стоя в воде; парадоксальные движения живота; затрудненное откашливание; рецидивирующие легочные инфекции. Возможны признаки ночной гиповентиляции и гиперкапнии, такие, как утренние головные боли, дневная сонливость, снижение концентрации внимания, нарушенная структура сна [7].

Паралич диафрагмы (одно или двусторонний) как самостоятельное заболевание диагностируют довольно редко. К основным причинам паралича диафрагмы относят инфекции (туберкулез, пневмония, сифилис, герпес, дифтерия), неврологические заболевания (миелиты, амиотрофический склероз, энцефалиты, полиомиелит), травмы, хирургические вмешательства в области прохождения диафрагмального нерва, механическое сдавление (опухоли, загрудинный зоб, аневризма аорты), катетеризацию центральной вены. Выделяют идиопатический паралич диафрагмы. К предрасполагающим факторам относят гиперстеническую конституцию, мужской пол, возраст старше 40 лет, тяжелый физический труд, шейный спондилез.

Хронические заболевания органов дыхания (ХОБЛ, эмфизема легких, хронические альвеолиты, тяжелая бронхиальная астма) по мере прогрессирования могут приводить к тяжелой хронической дыхательной недостаточности (ХДН), сочетающейся с гиповентиляцией и выраженными нарушениями газообмена (гиперкапния, гипоксемия, респираторный ацидоз). При исследовании газового состава артериальной крови у больных с тяжелой дыхательной недостаточностью выявляют уменьшение PaO₂ (менее 60 мм рт.ст.), увеличение PaCO₂ (выше 55 мм рт.ст.), pH < 7,35. Главное патогенетическое звено развития этих нарушений - альвеолярная гиповентиляция, имеющая сложные механизмы развития, включая нарушения бронхиальной проходимости, неравномерность легочной вентиляции, снижение респираторного драйва на двуокись углерода. Важное значение приобретает развитие утомления дыхательной мускулатуры [33]. Развитие респираторного ацидоза у больных с дыхательной недостаточностью может быть инициировано бронхолегочной инфекцией, сердечной недостаточностью, плевральным выпотом, использованием наркотических средств. Одной из возможных причин считают и длительную терапию кислородом (так называемая кислородиндуцированная гиперкапния).

У больных с тяжелой ХОБЛ и одинаковой степенью бронхиальной обструкции в одних случаях может наблюдаться ретенция CO₂, у других таковой может не быть. P.J. Fahey и R.W. Hyde (1983) установили, что у больных с ХОБЛ отмечается два типа снижения вентиляционной реакции на CO₂, которые могут быть связаны либо с непосредственно механическими, обструктивными нарушениями дыхания («не могу дышать»), либо с уменьшением чувствительности дыхательного центра («не хочу дышать»). Клинически различить эти состояния довольно сложно. Проводилась оценка реакции дыхания на CO₂ традиционным методом возвратного дыхания. Выявленное снижение реакции на CO₂ расценивалось как уменьшение нервных и химических стимулов вентиляции. Причина уменьшения нервного стимула полностью не ясна. У некоторых больных может быть врожденно низкий вентиляционный стимул, что приводит к задержке CO₂ при развитии обструктивных нарушений вентиляции. Возможна и метаболическая адаптация к хронической гиперкапнии, что само по себе может способствовать уменьшению вентиляции. У больных в группе «не хочу дышать» в анамнезе наблюдались угрожающие жизни эпизоды гиповентиляции. У «розовых пыхтельщиков» отмечается постоянная концентрация CO₂ в артериальной крови при изменяемой вентиляции, в то время как у «синих отечников» выявляется гиперкапния при неизмененной вентиляции. Такая поведенческая реакция при ХОБЛ не произвольная или психогенная, а отражает внутреннюю, возможно, генетически определенную реакцию.

Клинические проявления гиповентиляции обусловлены основным заболеванием, выраженностью гиперкапнии и гипоксемии, степенью респираторного ацидоза.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 2045 | Нарушение авторских прав