АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Гиперэозинофильный синдром был описан Chusid M.J. и соавт. в 1975 г. как заболевание неизвестной природы, которое характеризуется эозинофилией крови более 1,5x10⁹/л, сохраняющейся дольше 6 мес, и полиорганностью: гепатоспленомегалией, застойной сердечной недостаточностью вследствие поражения сердца, диффузным или локальным поражением центральной нервной системы, легочным фиброзом, лихорадкой, похуданием и анемией [27]. Позже было установлено, что ГЭС развивается в результате клональной пролиферации эозинофилов (миелопролиферативный вариант) или Тлимфоцитов, продуцирующих эозинофилопоэтины (в первую очередь, ИЛ5) - лимфоцитарный вариант [28 - 31].

ГЭС в большинстве случаев наблюдается у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. Широкий спектр симптомов обусловлен поражением сердца, тромбоэмболиями в головной мозг, периферической нейропатией и кожными проявлениями (папулами, эритемой, крапивницей, ангионевротическим отеком). Наиболее частыми общими симптомами являются слабость и повышенная утомляемость. Вовлечение органов дыхания, наблюдаемое в 40% случаев ГЭС, характеризуется плевральным выпотом, интерстициальной инфильтрацией и тромбоэмболиями ветвей легочной артерии. Характерны приступообразный кашель и одышка. Нередко изменения в легких могут быть вторичными вследствие поражения сердца. Поражение сердца, наблюдаемое в 60% случаев, заключается в развитии эндомиокардиального фиброза, который проявляется кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью [27, 32, 33].

ГЭС характеризуется очень высокой эозинофилией крови (от 20x10⁹/л до 100x10⁹/л). Эозинофилия в БАЛ выражена умеренно. Изменения в легких на рентгенограммах и КТ неспецифичны и представлены периферически расположенными участками «матового стекла», мелкими узелковыми образованиями [27].

Для лечения ГЭС применяют СГКС, эффект от которых отмечается менее, чем у половины пациентов, а также химиотерапию гидроксимочевиной, этопозидом, винкристином, циклоспорином, интерферономальфа, иматинибом (ингибитором протеинтирозинкиназы, применяемым при лейкозах) [33, 34]. За последние 20 лет прогноз при ГЭС значительно улучшился, 10летняя выживаемость пациентов достигает 70%.

type: dkli00297

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1101 | Нарушение авторских прав