ПРОГНОЗ. Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, наличии синдрома Лефгрена - вероятность спонтанной регрессии до 90%
Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, наличии синдрома Лефгрена - вероятность спонтанной регрессии до 90%. При бессимптомном течении саркоидоза I - II стадий прогноз благоприятный, вероятность спонтанной регрессии до 70%.
При внутригрудном саркоидозе IIIII стадий с симптомами дыхательной недостаточности, особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет, прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной регрессии не более 30%.
При саркоидозе IV стадии формируется «сотовое легкое», вероятность спонтанной регрессии отсутствует. При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.
Применение ГКС облегчает состояние больного, приводит к длительной или краткосрочной ремиссии, но не влияет на 10летний прогноз течения заболевания и может сопровождаться серьезными побочными реакциями. К факторам ухудшения прогноза относят длительное пребывание в противотуберкулезных стационарах [34].
Наиболее вероятными факторами риска реактивации саркоидоза считают возраст старше 40 лет, генерализованное полиорганное поражение, неадекватное лечение, гипотиреоз [42].
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Интерстициальные заболевания лёгких. Руководство для врачей // П од ред. Ильковича М.М., Кокосова А.Н. Нормедиздат: Санкт-Петербург, 2005. - 560 с.
2. Саркоидоз: от гипотезы к практике // П од ред. А.А. Визеля. Казань: Издательство «Фэн» Академии наук РТ, 2004. 348 с.
3. Борисов С.Е. Саркоидоз, как биологическая и медицинская проблема // Пробл. туб. - 2006. -.4. - С. 4 - 8.
4. Визель А.А., Булашова О.В., Амиров Н.Б. и др. Интегральная модель диагностики и наблюдения больных саркоидозом в современных условиях. // Пульмонология. - 2003. - 3. - С. 74 - 79.
5. Гурылева М.Э., Визель А.А., Хузиева Л.В. Оценка качества жизни больных с заболеваниями органов дыхания // Пробл.т уб. - 2002. - 5. - С. 55 - 61.
6. Дауров Б.И. Саркоидоз. М.: Оверлей, 2006. 264 с.
7. Нефёдов В.Б., Шергина Е.А., Попова Л.А., Соколова Т.П. Значение бронхоспазма в развитии бронхиальной обструкции при заболеваниях лёгких // Пробл.т уб. - 2001. - 2. - С. 37 - 40.
8. Озерова Л.В., Романов В.В., Зайцева И.П. и др. Атипичные и неблагоприятные варианты течения саркоидоза // Пробл.т уб. - 2001. - 7. - С. 42 - 45.
9. Романов В.В. Экстракорпоральные методы в лечении больных саркоидозом // Пробл.т уб. - 2001. - 3. - С. 45 - 49.
10. Хоменко А.Г., Ерохин В.В., Филиппов В.П. и др. Саркоидоз как системный гранулематоз. - М.:Медицина, 1999. 39 с.
11. Шмелев Е.И. Саркоидоз // Атмосфера: Пульмонология и аллергология. - 2004. - 2 (13). - С. 3 - 10.
12. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней лёгких // Consilium medicum. - 2003. - Том 5. - 4. - С. 176 - 181.
13. Statement on sarcoidosis: Joint statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999 // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. - 1999. - Vol. 16. - 2. - P. 149 - 173.
14. Baba K., Yamaguchi E., Matsui S., Niwa S. at all. A case of sarcoidosis with multiple endobronchial mass lesions that disappeared with antibiotics // Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. - 2006. - Vol. 23. - 1. - P. 78 - 79.
15. Baughman R.P., Lynch J.P. Difficult treatment issues in sarcoidosis // J. Intern. Med. - 2003. - Vol. 253. - 1. - P. 41 - 45.
16. Bhagat R., Rizzieri D.A., Vredenburgh J.J., Chao N.J., Folz R.J. Pulmonary sarcoidosis following stem cell transplantation: is it more than a chance occurrence? // Chest. - 2004. - Vol. 126. - 2. - P. 642 - 644.
17. Boros P.W., Martusewicz-Boros M.M., Franczuk M., Wesolowski S. Lung function disturbances in 1084 sarcoidosis patients; which type of ventilatory impairment is the most common? // Europ.Resp.J. - 2006. - Vol. 28. - Supplement 50. Ref. 737.
18. Byg K.E., Milman N., Hansen S. Sarcoidosis in Denmark 1980 - 1994. A registry-based incidence study comprising 5536 patients // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. - 2003. - Vol. 20. - 1. - P. 46 - 52.
19. Chen E.S., Moller D.R. Expression profiling in granulomatous lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. - 2007. - Vol. 4. - 1. - P. 101 - 107.
20. Chocholska S., Kieszko R., Krol A. et al. TNF-alpha and TNF-beta gene polymorphism in pulmonary sarcoidosis patients // Europ.Resp.J. - 2006. - Vol. 28. - Suppl. 50. Ref. E2995.
21. Сostabel U. Sarcoidosis: clinical update // Eur. Respir J. - 2001. - Vol. 32. - Suppl. P. 56 - 68.
22. Du Bois R.M., Goh N., McGrath D., Cullinan P. Is there a role for microorganisms in the pathogenesis of sarcoidosis? // J. Intern. Med. - 2003. - Vol. 253. - 1. - P. 4 - 17.
23. Fernández Fabrellas E. Epidemiology of sarcoidosis // Arch. Bronconeumol. - 2007. - Vol. 43. - 2. - P. 92 - 100.
24. Haraldsdottir S.O., Jorundsdottir K.B., Yngvason F., Bjornsson J., Gislason T. Sarcoidosis in Iceland 1981 - 2003 // Laeknabladid. - 2007. - Vol. 93. - 2. - P. 103 - 107.
25. James D.G. Sarcoidosis 2001 // Postgrad. Med. J. - 2001. - Vol. 77. - 905. - P. 177 - 180.
26. Kosar F., Yurt S., Isik N. et al. Sarcoidosis associated with interferon-<span style='text-decoration:line-through'> альфа</span> therapy for chronic hepatitis C // Europ.Resp.J. - 2006. - Vol. 28. - Suppl 50. Ref. E3128.
27. Ludviksson B.R. Sarcoidosis, easy to miss // Laeknabladid. - 2007. - Vol. 93. - 2. - P. 99 - 101.
28. Lynch D.A., Newell J.D., Lee J.S. Imaging of Diffuse Lung Disease. Hamilton, Ontario, Canada: BC Decker, 2000.
29. Marshall T.G., Marshall F.E. Sarcoidosis succumbs to antibiotics-implications for autoimmune disease // Autoimmun. Rev. - 2004. - Vol. 3. - 4. - P. 295 - 300.
30. Marshall T.G., Marshall F.E. Antibiotics in sarcoidosis - reflections on the first year // JOIMR. - 2003. - Vol. 1. - 3. - P. 2
31. Mitchel D.N. The nature and physical characteristics of a transmissible agent from human sarcoid tissue // Ann.N.Y.Acad.Sci. - 1976. - Vol. 278. - P. 233 - 248.
32. Moller D.R. Pulmonary fibrosis of sarcoidosis: New approaches, old ideas // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. - 2003. - Vol. 29. - P. 37 - 41.
33. Paramothayan S., Jones P.W. Corticosteroid therapy in pulmonary sarcoidosis: a systematic review // JAMA. - 2002. - Vol. 287. - 10. - P. 1301 - 1307.
34. Raoof S., Amchentsev A., Vlahos I. et al. Pictorial essay: multinodular disease: a high-resolution CT scan diagnostic algorithm // Chest. - 2006. - Vol. 129. - 3. - P. 805 - 815.
35. Rutherford R.M., Brutsche M.H., Kearns M. et al. Prevalence of coeliac disease in patients with sarcoidosis // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. - 2004. - Vol. 16. - 9. - P. 911 - 915.
36. Rybicki B.A., Iannuzzi M.C., Frederick M.M. et al. Familial aggregation of sarcoidosis: A case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS) // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. - 2001. - Vol. 164. - 11. - P. 2085 - 2091.
37. Scadding J.G. The definition of sarcoidosis // Postgrad. Med. J. - 1970. - Vol. 46. - 538. - P. 465 - 467.
38. Schurmann M. Angiotensin-converting enzyme gene polymorphisms in patients with pulmonary sarcoidosis: impact on disease severity // Am. J. Pharmacogenomics. - 2003. - Vol. 3. - 4. - P. 233 - 243.
39. Sharma O.P. Sarcoidosis and other autoimmune disorders // Curr. Opin. Pulm. Med. - 2002. - Vol. 8. - 5. - P. 452 - 456.
40. Soskel N.T., Sharma O.P. Pleural involvement in sarcoidosis // Curr. Opin. Pulm. Med. - 2000. - Vol. 6. - 5. - P. 455 - 468.
41. Tolokh O.S., Ladnyy A.Y. The efficacy of steroid with pentoxifylline in steroid resistant sarcoidosis // Europ.Resp.J. - 2006. - Vol. 28. - Suppl. 50. Ref. E 3133.
42. Yamada G., Aketa K., Takahashi H., Satoh M., Abe S. Endobronchial lesions of sarcoidosis // Intern. Med. - 2005. - Vol. 44. - 8. - P. 909 - 910
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli20303304
: 11.4. ЛАНГЕРГАНС-КЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ ЛЕГКИХ
meta:
author:
fio[ru]: Е.Н. Попова
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.VI
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (син. гистиоцитоз Х, эозинофильная гранулема легких, дифференцированный гистиоцитоз) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса [1, 2].
Активация макрофагальных фагоцитов, к которым кроме клеток Лангерганса относят также дендритические фолликулярные, интердигитирующие дендритические, фибробластические ретикулярные, синусоидальные, макрофаги, вызывает различные типы пролиферативных реакций [3, 4].
В зависимости от преимущественной локализации изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса, различающихся по клинической картине (табл. 11-19).
Таблица 11-19. Клинические варианты гранулематоза из клеток Лангерганса
Вариант
эаболевания
| Возраст начала болезни
| Поражаемые
органы
| Прогноз
| Вариант Летерера–Сиве
| Дети < 2 лет,
взрослые
| Кожа, кости, костный мозг, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы, тимус, гипофиз
| Часто неблагоприятный
| Мультифокальная эозинофильная гранулема
Вариант Хенда–Шюллера–Крисчена
| Дети и взрослые
| Кости, кожа, легкие, оболочки головного мозга, гипофиз, лимфатические узлы
| Различен, часто неблагоприятный
| Локальная эозинофильная гранулема или ЛКГЛ
| Взрослые
до 40 лет
| Легкие, кости,
реже - кожа
| Чаще благоприятный
| Преимущественный возраст дебюта ЛКГЛ составляет 20 - 40 лет [5]. Заболевание встречается в основном у курящих мужчин; вместе с тем, имеются сообщения о развитии ЛКГЛ у женщин и некурящих.
type: dkli00283
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 969 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 | 580 | 581 | 582 | 583 | 584 | 585 | 586 | 587 | 588 | 589 | 590 | 591 | 592 | 593 | 594 | 595 | 596 | 597 | 598 | 599 | 600 | 601 | 602 | 603 | 604 | 605 | 606 | 607 | 608 | 609 | 610 | 611 | 612 | 613 | 614 | 615 | 616 | 617 | 618 | 619 | 620 | 621 | 622 | 623 | 624 | 625 | 626 | 627 | 628 | 629 | 630 | 631 | 632 | 633 | 634 | 635 | 636 | 637 | 638 | 639 | 640 | 641 | 642 | 643 | 644 | 645 | 646 | 647 | 648 | 649 | 650 | 651 | 652 | 653 | 654 | 655 | 656 | 657 | 658 | 659 | 660 | 661 | 662 | 663 | 664 | 665 | 666 | 667 | 668 | 669 | 670 | 671 | 672 | 673 | 674 | 675 | 676 | 677 | 678 | 679 | 680 | 681 | 682 | 683 | 684 | 685 | 686 | 687 | 688 | 689 | 690 | 691 | 692 | 693 | 694 | 695 | 696 | 697 | 698 | 699 | 700 | 701 | 702 | 703 | 704 | 705 | 706 | 707 | 708 | 709 | 710 | 711 | 712 | 713 | 714 | 715 | 716 | 717 | 718 | 719 | 720 | 721 | 722 | 723 | 724 | 725 | 726 | 727 | 728 | 729 | 730 | 731 | 732 | 733 | 734 | 735 | 736 | 737 | 738 | 739 | 740 | 741 | 742 | 743 | 744 | 745 | 746 | 747 | 748 | 749 | 750 | 751 | 752 | 753 | 754 | 755 | 756 | 757 | 758 | 759 | 760 | 761 | 762 | 763 | 764 | 765 | 766 | 767 | 768 | 769 | 770 | 771 | 772 | 773 | 774 | 775 | 776 | 777 | 778 | 779 | 780 | 781 | 782 | 783 | 784 | 785 | 786 | 787 | 788 | 789 | 790 | 791 | 792 | 793 | 794 | 795 | 796 | 797 | 798 | 799 | 800 | 801 | 802 | 803 | 804 | 805 | 806 | 807 | 808 | 809 | 810 | 811 | 812 | 813 | 814 | 815 | 816 | 817 | 818 | 819 | 820 | 821 | 822 | 823 | 824 | 825 | 826 | 827 | 828 | 829 | 830 | 831 | 832 | 833 | 834 | 835 | 836 | 837 | 838 | 839 | 840 | 841 | 842 | 843 | 844 | 845 | 846 | 847 | 848 | 849 | 850 | 851 | 852 | 853 | 854 | 855 | 856 | 857 | 858 | 859 | 860 | 861 | 862 | 863 | 864 | 865 | 866 | 867 | 868 | 869 | 870 | 871 | 872 | 873 | 874 | 875 | 876 | 877 | 878 | 879 | 880 | 881 | 882 | 883 | 884 | 885 | 886 | 887 | 888 | 889 | 890 | 891 | 892 | 893 | 894 | 895 | 896 | 897 | 898 | 899 | 900 | 901 | 902 | 903 | 904 | 905 | 906 | 907 | 908 | 909 | 910 | 911 | 912 | 913 | 914 | 915 | 916 | 917 | 918 | 919 | 920 | 921 | 922 | 923 | 924 | 925 | 926 | 927 | 928 | 929 | 930 | 931 | 932 | 933 | 934 | 935 | 936 | 937 | 938 | 939 | 940 | 941 | 942 | 943 | 944 | 945 | 946 | 947 | 948 | 949 | 950 | 951 | 952 | 953 | 954 | 955 | 956 | 957 | 958 | 959 | 960 | 961 | 962 | 963 | 964 | 965 | 966 | 967 | 968 | 969 | 970 | 971 | 972 | 973 | 974 | 975 | 976 | 977 | 978 | 979 | 980 | 981 | 982 | 983 | 984 | 985 | 986 | 987 | 988 | 989 | 990 | 991 | 992 | 993 | 994 | 995 | 996 | 997 | 998 | 999 | 1000 | 1001 | 1002 | 1003 | 1004 | 1005 | 1006 | 1007 | 1008 | 1009 | 1010 | 1011 | 1012 | 1013 | 1014 | 1015 | 1016 | 1017 | 1018 | 1019 | 1020 | 1021 | 1022 | 1023 | 1024 | 1025 | 1026 | 1027 | 1028 | 1029 | 1030 | 1031 | 1032 | 1033 | 1034 | 1035 | 1036 | 1037 | 1038 | 1039 | 1040 | 1041 | 1042 | 1043 | 1044 | 1045 | 1046 | 1047 | 1048 | 1049 | 1050 | 1051 | 1052 | 1053 | 1054 | 1055 | 1056 | 1057 | 1058 | 1059 | 1060 | 1061 | 1062 | 1063 | 1064 | 1065 | 1066 | 1067 | 1068 | 1069 | 1070 | 1071 | 1072 | 1073 | 1074 | 1075 | 1076 | 1077 | 1078 | 1079 | 1080 | 1081 | 1082 | 1083 | 1084 | 1085 | 1086 | 1087 | 1088 | 1089 | 1090 | 1091 | 1092 | 1093 | 1094 | 1095 | 1096 | 1097 | 1098 | 1099 | 1100 | 1101 | 1102 | 1103 | 1104 | 1105 | 1106 | 1107 | 1108 | 1109 | 1110 | 1111 | 1112 | 1113 | 1114 | 1115 | 1116 | 1117 | 1118 | 1119 | 1120 | 1121 | 1122 | 1123 | 1124 | 1125 | 1126 | 1127 | 1128 | 1129 | 1130 | 1131 | 1132 | 1133 | 1134 | 1135 | 1136 | 1137 | 1138 | 1139 | 1140 | 1141 | 1142 | 1143 | 1144 | 1145 | 1146 | 1147 | 1148 | 1149 | 1150 | 1151 | 1152 | 1153 | 1154 | 1155 | 1156 | 1157 | 1158 | 1159 | 1160 | 1161 | 1162 | 1163 | 1164 | 1165 | 1166 | 1167 | 1168 | 1169 | 1170 | 1171 |
|