АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОГЕНЕЗ. Патогенез ЛАМ изучен недостаточно

Патогенез ЛАМ изучен недостаточно. Основа патологического процесса - пролиферация атипичных гладкомышечных клеток в интерстициальной ткани легких, стенках бронхов и сосудов, в лимфатических узлах, а также в других органах (матка, почки, абдоминальные лимфатические узлы и др.).

Недостаточно изучена роль эстрогенов в патогенезе ЛАМ. Известно, что они регулируют транскрипцию многих генов, а также могут играть роль стимула в пролиферации и миграции гладкомышечных клеток в другие органы и ткани. Наряду с этим клетки ЛАМ участвуют в секреции деструктивных протеаз. Выявляемый в атипичных гладкомышечных клетках больных ЛАМ дисбаланс протеаз (избыточный синтез ММР1, 2 и 9 и угнетение TIMP3) могут играть, как уже упоминалось, важную роль в формировании деструктивных изменений - множественных кист в легочной паренхиме.

В гладкомышечных волокнах части больных ЛАМ выявляют прогестероновые и эстрогеновые рецепторы, которые обычно отсутствуют в нормальных гладкомышечных клетках, но эти данные противоречивы [14]. Выявлены два морфологических варианта эпителиоидных клеток, формирующих фокусы ЛАМ: веретенообразные и кубические. Оба вида клеток дают положительную окраску на актин, виментин и десмин. Однако только кубические клетки реагируют с моноклональными антителами HMB45, синтезируемыми против белка gp100, фермента меланогенеза. Меланомзависимый маркер HMB45 никогда не определяют в нормальных гладкомышечных клетках. Такое иммуногистохимическое исследование имеет высокую диагностическую ценность, так как другие гладкомышечные клетки не реагируют с упомянутыми моноклональными антителами. Специфичность этого теста составляет >95% [7, 15, 20]. Есть предположения, что формирование бронхообструктивного синдрома при ЛАМ также связано с инфильтрацией и пролиферацией гладкомышечных клеток в дыхательных путях [21].

type: dkli00191

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 947 | Нарушение авторских прав