АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИНДРОМ ОБЛИТЕРИРУЮЩЕГО БРОНХИОЛИТА

За последние два десятилетия существенно улучшилась выживаемость после пересадки легкого. Почти все это улучшение обусловлено снижением немедленной послеоперационной смертности, благодаря чему более 90% реципиентов трансплантата легкого теперь доживают, по крайней мере, до выписки из больницы. Хроническое отторжение, чаще всего проявляющееся в форме клинического синдрома прогрессирующей обструкции дыхательных путей при неизмененной рентгенограмме грудной клетки и отсутствии других причин, известно как синдром облитерирующего бронхиолита. В настоящее время СОБ является самой частой причиной смерти пациентов в отсроченный период после ТЛ.

Патологические изменения при СОБ характеризуются пролиферативным поражением бронхиол с участием фибрина, миофибробластов и лимфоцитов, которые могут привести к полной окклюзии малых дыхательных путей (рис. 17-25). С морфологической точки зрения это повреждение представляет собой облитерирующий бронхиолит (ОБ). Существует значительная путаница вследствие слабой корреляции между патологической сущностью ОБ и клиническим синдромом СОБ. Например, ОБ может быть обнаружен у реципиентов трансплантата легкого с нормальной функцией легких. С другой стороны, ОБ может не выявляться в ЧББ и может быть с трудом обнаружен лишь при открытой биопсии у пациентов с высокой степенью СОБ. Группа экспертов под эгидой ISHLT рекомендовала стандартизованный подход к описанию хронического отторжения, в котором акцент сделан на клиническом синдроме СОБ (табл. 17-31). Тяжесть СОБ определяют по процентному снижению ОФВ₁ относительно наилучшего значения ОФВ₁ определяется по двум лучшим результатам после ТЛ.

Таблица 17-31. Классификация синдрома облитерирующего бронхиолита [Estenne et al., 2002]

path: pictures/1725.png

Рис. 17-25. Чрезбронхиальная биопсия легких: облитерирующий бронхиолит. Асимметричное сужение просвета бронхиолы грубой рубцовой тканью (указано стрелкой). Окраска гематоксилином и эозином. x 250.

Подразумевается, что СОБ обусловлен поздним проявлением аллоиммунного ответа. Стойкое острое отторжение и лимфоцитарный бронхит и бронхиолит являются признанными факторами риска. Пневмония, вызванная ЦМВ, также является установленным фактором риска, поскольку она прямо или косвенно может способствовать аллореактивности. Высокие уровни нейтрофилов и интерлейкина-8 в жидкости БАЛ у реципиентов трансплантата легкого с установленным СОБ привели к предположению о том, что в этом процессе может играть важную роль первичный (врожденный) иммунный ответ.

СОБ возникает примерно у 50% реципиентов трансплантата легкого через 3 года, часто после легкой вирусной инфекции верхних дыхательных путей. У пациентов может появиться прогрессирующая одышка или могут возникнуть рецидивирующие бактериальные инфекции и стойкая продукция гнойной мокроты. Таким образом, в качестве причины смерти часто указывают инфекцию, тогда как основной причиной является СОБ.

В диагностике СОБ большое значение имеет КТ легких. Прямыми признаками облитерирующего бронхиолита являются мелкие разветвленные затемнения и центролобулярные узелки, непрямыми - участки мозаичной олигемии (воздушная ловушки) и бронхоэктазы.

Терапия ОБ включает курсы пульс-терапии метилпреднизолоном (3 дня), затем высокие дозы per os; антитимоцитарный глобулин (курсы по 10 - 14 дней); азитромицин 250 мг через день постоянно; замена циклоспорина на такролимус (при СОБ₁); замена азатиоприна на микофенолат (при СОБ₁); ингаляционный будесонид 1,6 - 4 мг/сут через порошковый ингалятор или небулайзер; ингаляционный циклоспорин 100 - 300 мг/сут; и даже повторная трансплантация легких.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 997 | Нарушение авторских прав