АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИНДРОМ ЧЕРДЖА - СТРОСС

Синдром Churg - Strauss был впервые описан в 1951 г. как сочетание аллергического гранулематоза, аллергического ангиита и узелкового периартериита [18]. Заболевание характеризуется полиорганностью с наличием системного васкулита, вовлекающего сосуды легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, кожи, мышц и суставов, а также БА, аллергического ринита, синусита. СЧС является идиопатическим аутоиммунным процессом, но известны случаи, когда он был вызван медикаментами. Патологические изменения в легких характеризуются васкулитом артерий легких среднего размера и экстраваскулярными гранулемами, состоящими из гистиоцитов, гигантских клеток и большого количества эозинофилов [19].

СЧС является редким заболеванием, наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, обычно в возрасте 35 - 50 лет. Известны случаи заболевания у детей и подростков [20].

Общими симптомами являются лихорадка, похудание, артро-миалгии, слабость. В течении заболевания можно условно выделить 3 стадии: развитие БА и ринита, эозинофильных инфильтратов в органах (в легких - эозинофильной пневмонии, напоминающей ХЭП) и, наконец, васкулита с внелегочными проявлениями. Тяжелая стероидозависимая БА обычно развивается за несколько лет до появления васкулита. У 3/4 пациентов с СЧС имеет место аллергический ринит, сочетающийся с рецидивирующим синуситом и полипозом [21]. Патология периферических нервов наблюдается также в 3/4 случаев и представлена множественным мононевритом или асимметричной полинейропатией. Поражение сердца, которое может стать фатальным, заключается в развитии эозинофильного миокардита, коронарного артериита и перикардита. Изменения со стороны сердца часто выявляются на стадии развития левожелудочковой недостаточности и дилатационной кардиомиопатии. У половины пациентов имеются кожные проявления в виде эритемы, крапивницы и подкожных узелков. У 1/3 пациентов выявляются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенного колита, холецистита, которые проявляются болью в животе, диареей и могут осложняться кровотечением или перфорацией. У 1/4 определяется умеренно выраженная патология почек [22].

path: pictures/11-32-.png

Рис. 11-32. КТ грудной клетки пациента с СЧС. Участки инфильтрации в легких, увеличение калибра сосудов, бронхоэктазы (предоставлен И.А. Соколиной).

Для пациентов с СЧС характерны анемия и увеличение СОЭ. Эозинофилия крови обычно достигает 5 - 20x10⁹/л, но может быть и выше. Содержание ЭГ в БАЛ и плевральном выпоте достигает 60%. Более чем у половины больных в крови обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) [20, 22]. Высокое содержание эозинофильного нейротоксина в моче также является маркером активности СЧС [15]. Изменения на рентгенограммах и КТ грудной клетки не являются специфичными для СЧС. Инфильтраты в легких различной протяженности и плотности, часто мигрирующие, обнаруживаются у 2/3 пациентов. Реже наблюдаются узелковые центрилобулярные изменения, утолщение стенок бронхов (рис. 11-32), внутригрудная лимфаденопатия, плевральный и перикардиальный выпот [22, 23]. Американская ассоциация ревматологов в 1990 г. выделила диагностические критерии СЧС:

1) приступы БА;

2) эозинофилия крови ≥1,5x10⁹/л;

3) мононеврит или полинейропатия;

4) легочные инфильтраты;

5) двухсторонний верхнечелюстной синусит;

6) экстраваскулярные некротизирующиеся гранулемы и эозинофильная инфильтрация в биоптатах легких.

Диагноз СЧС может быть установлен при наличии не менее 4 критериев из 6 [24]. Важными диагностическими критериями являются также обнаружение ANCA в крови и характерных патологических изменений в биоптатах кожи, мышц и легких.

В качестве стартового лечения больных с СЧС применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, после которой в течение нескольких месяцев продолжается прием ГКС в начальной суточной дозе 1 мг/кг с последующим ее уменьшением. У половины пациентов такое лечение позволяет добиться стойкой ремиссии [25]. Важным показателем достижения ремиссии является поддержание уровня эозинофилии в крови <1x10⁹/л. В случаях тяжелого течения СЧС, неэффективности СГКС, развития рецидивов после отмены или уменьшения дозы СГКС терапию дополняют назначением цитостатиков (азатиоприна или циклофосфамида). Имеется опыт успешного применения альфаинтерферона, комбинации циклоспорина с в/в иммуноглобулином у пациентов с тяжелым течением СЧС. Показатель 5летней выживаемости больных СЧС достигает 79% [26].

type: dkli00296

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1000 | Нарушение авторских прав