АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Наиболее выражены изменения в поджелудочной железе (рис. 8-20), в большей степени - в экзокринной ее части [66]. Обтурация протоков секретом происходит довольно рано. Впоследствии протоки расширяются, эпителий сглаживается, происходит замещение ацинусов соединительной или жировой тканью, иногда встречаются кальцификаты, которые могут быть обнаружены при рентгенологическом исследовании. Воспалительная инфильтрация обычно не выражена. В более поздние сроки в процесс вовлекаются островки Лангерганса [67]. Выраженные нарушения в поджелудочной железе обнаруживают на аутопсии у 90% пациентов, страдавших МВ.

path: pictures/0820.png

Рис. 8-20. Поджелудочная железа больной муковисцидозом - кистозным фиброзом. ШИК-реакция. x100.

Патологические изменения в печени встречаются реже, характеризуются закупоркой печеночных протоков, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией, разрастанием междольковой соединительной ткани с формированием мелкоузлового билиарного цирроза [68]. У приблизительно 30% пациентов имеет место жировой гепатоз. У 25% больных описаны изменения со стороны желчного пузыря в виде его гипоплазии, часто с образованием камней.

Изменения в тонкой кишке обычно не столь выражены, типична гипертрофия бруннеровых желез с расширением протоков и заполнением просвета слизью [69]. В аппендиксе часто наблюдают бокаловидно-клеточную гиперплазию эпителия, скопление секрета внутри крипт и в просвете, что можно считать патогномоничным признаком для муковисцидоза. Ряд исследователей полагают, что установление диагноза МВ возможно на основании исследования биопсии прямой кишки, при которой также можно обнаружить бокаловидно-клеточную гиперплазию и скопление слизи в просвете[70].

При МВ часто обнаруживают изменения в органах репродуктивной системы [71]. У большинства мужчин семявыводящие протоки, хвост и тело придатка яичка, а также семенные пузырьки облитерированы за счет разрастания в них фиброзной ткани. У женщин выявляют расширение цервикальных желез, закупорку цервикального канала вязким слизистым секретом.

Серозные железы, как правило, обычного строения. Муцинсодержащие железы, в частности слюнные, гипертрофированы, характерна закупорка протоков секретом.

type: dkli00192

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1083 | Нарушение авторских прав