АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КИФОСКОЛИОЗ

Это заболевание костносуставного аппарата позвоночника, характеризующееся увеличением его кривизны в сагиттальном (сколиоз) и фронтальном (кифоз) направлении. Сколиоз, как правило, встречается в сочетании с кифозом. Спинальная ротация вызывает диспозицию межреберных промежутков. В переднем отделе они уменьшаются, в заднем - увеличиваются [1]. Кифоз может существовать и как самостоятельная деформация позвоночника (пациенты старшего возраста с остеопорозом, после радиотерапии). Частота умеренного кифосколиоза составляет 1 на 1000, тяжелого - 1 на 10000 человек [2].

В соответствии с причиной выделяют следующие формы кифосколиоза: врожденный, паралитический, идиопатический. Врожденный кифосколиоз чаще диагностируется у новорожденных. Его генетическая природа подтверждается не всегда. У части больных кифосколиоз развивается вследствие нарушения развития плода в пренатальном периоде или в результате генерализованных нарушений, таких, как мышечная дистрофия, синдром Элерса-Данлоса, при нейрофиброматозе.

В отличие от врожденного, паралитический или вторичный кифосколиоз возникает при первичном поражении нейромышечного аппарата, регулирующего физиологическое положение позвонков и спинного мышечного каркаса. Среди наиболее частых причин паралитического кифосколиоза выделяют полио- и мышечную дистрофию, церебральный паралич и «spina bifida«;. Другие формы вторичного кифосколиоза, такие, как синдром Марфана, остеомаляция, деформация позвоночника после торакопластики, болезнь Шарко - Мари - Тута - встречаются реже [3].

Идиопатический кифосколиоз формируется у лиц школьного или молодого возраста в результате неправильных физических нагрузок на позвоночник. Чаще возникает у женщин, чем мужчин (соотношение - 4:1). Эта форма распространена наиболее широко и встречается в 80% всех случаев кифосколиоза.

Течение заболевания зависит от этиологии и степени деформации грудной клетки. Для врожденного кифосколиоза характерно быстрое развитие, резкая деформация позвоночника со сдавлением структур спинного мозга и дыхательными расстройствами [4]. При вторичном кифосколиозе проявление симптоматики зависит от степени нейромышечной патологии и возраста больных. Заболевание начинается в раннем возрасте, прогрессирует очень быстро, вызывает выраженные дыхательные расстройства и нередко продолжается после завершения формирования костей [5]. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с идиопатическим кифосколиозом и незначительной деформацией грудной клетки. Выраженные изменения позвоночника в сочетании с тяжелой дыхательной недостаточностью свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе заболевания.

Искривление позвоночника вследствие врожденного кифосколиоза легко диагностируется уже при первичном осмотре. Вместе с тем у детей и лиц молодого возраста начальная стадия кифосколиоза может протекать бессимптомно. У отдельной категории больных «спинной горб», выявленный при обследовании, является больше результатом деформации ребер, а не позвоночного столба. Пальпация остистых отростков помогает отличить истинную ротацию позвоночника от патологического увеличения кривизны позвоночного столба. У пациентов с выраженным кифосколиозом появляются признаки респираторной и правожелудочковой недостаточности, цианоз кожных покровов, пульсация яремных вен, периферические отеки и гепатомегалия.

Степень деформации позвоночника определяется по прямой и боковой рентгенограммам грудной клетки путем измерения угла Кобба (рис. 16-4) [6].

path: pictures/1604.png

Рис. 16.4. Схема для определения угла Кобба при сколиозе и кифозе [G.E. Tzelepis, F. Dennis, 2005].

Для этого при кифозе вычисляют угол между условными линиями, проведенными параллельно телам позвонков, на верхней и нижней границе искривления, а при сколиозе - угол между перпендикулярами к этим линиям. Магнитуда угла Кобба используется многими авторами как важнейший прогностический фактор развития дыхательной недостаточности при кифосколиозе. Значение, превышающее 100 градусов, расценивается как крайне неблагоприятный показатель. Для одномоментной оценки изменений в легких и измерения угла Кобба удобнее использовать КТ грудной клетки.

Принято считать, что среди заболеваний грудной клетки кифосколиоз вызывает наиболее грубые рестриктивные нарушения [7]. Ухудшение функции дыхания характеризуется снижением ЖЕЛ, ОЕЛ, нормальным или повышенным значением ООЛ. Объем форсированного выдоха за одну секунду обычно снижен, хотя значение ОФВ₁/ЖЕЛ остается нормальным. Соотношение ООЛ и ОЕЛ может превышать 50% должного значения. У взрослых пациентов с идиопатическим кифосколиозом степень рестриктивных нарушений чаще коррелирует со значением угла Кобба. При показателе до 90 градусов рестриктивные нарушения вентиляции выявляются только у отдельных больных. При увеличении этого показателя более 90 градусов функциональные нарушения находятся в пропорциональной зависимости от степени деформации позвоночника [8].

В отличие от идиопатического при вторичном кифосколиозе связь между рестриктивным процессом и деформацией позвоночника не всегда отчетлива. У пациентов с нейромышечной слабостью кифосколиоз начинается в более раннем возрасте и прогрессирует быстрее, чем при идиопатическом сколиозе. Высокое значение угла Кобба у таких больных может коррелировать со степенью легочной рестрикции. Однако снижение ЖЕЛ обусловлено в большей степени мышечной слабостью, чем искривлением позвоночника. Потеря ЖЕЛ при одинаковом значении угла Кобба у пациентов с врожденным сколиозом в среднем на 15% выше, чем при идиопатическом сколиозе.

Инвалидизация пациентов при кифосколиозе связана прежде всего с ухудшением переносимости физической нагрузки. Максимальное потребление кислорода может уменьшаться до 60 - 80% от должного значения. У пациентов с умеренным кифосколиозом (угол Кобба - 25 - 70 градусов) значение показателей нагрузочного теста не отличается от здоровых лиц. У отдельных больных наблюдается синдром ночного апноэ.

Для прекращения дальнейшей деформации позвоночника и профилактики дыхательных расстройств при идиопатическом кифосколиозе, чаще у пациентов молодого возраста, широко применяется ортопедическое лечение. Если угол Кобба составляет от 25 до 40 градусов, то показано ношение специально разработанных конструкций, фиксирующих позвоночный столб в заданном положении [11]. При значении этого показателя более 40 градусов проводится хирургическая коррекция деформации позвоночника с использованием фиксаторов Харрингтона, Коттрела-Дебуссе, других приспособлений. У больных с кифосколиозом в сочетании с неврологическими нарушениями ранняя стабилизация позвоночника помогает предотвратить развитие миелопатии [12].

Лечение тяжелой дыхательной недостаточности, вызванной выраженной деформацией позвоночника у пациентов старшей возрастной категории, не подлежащих хирургическому лечению, должно включать профилактические мероприятия, кинезотерапию, медикаментозную терапию. Обязательный отказ от курения, правильное питание, контроль суточного баланса жидкости, лечение скрытых инфекций, осторожное применение седативных препаратов и тщательный мониторинг кислородной поддержки - основные компоненты профилактических мероприятий. Бронхолитическая терапия, введение кардиотропных препаратов, диуретиков показано при нарастании гиперкапнии и при появлении симптомов легочного сердца. Кинезотерапия, физические тренировки особенно полезны у больных с сидячим образом жизни.

При показаниях проводится неинвазивная вспомогательная вентиляция легких, которая включает применение аппаратов с положительным и отрицательным давлением. Показанием к ее назначению является увеличение PaCO₂ выше 45 мм рт.ст. или снижение сатурации кислородом крови в покое до 88% [9]. Противопоказанием считают выраженный кашлевой рефлекс и бронхорею. Преимуществом неинвазивной вентиляции с положительным давлением является компактность аппарата и простота применения метода. Кроме того, неинвазивная вентиляция с положительным давлением уменьшает проявления как обструктивного, так и необструктивного компонентов дыхательной недостаточности. Неинвазивная вентиляция с отрицательным давлением может провоцировать обструкцию дыхательных путей [10].

type: dkli00438

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1345 | Нарушение авторских прав