АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ. Существует несколько механизмов защиты респираторного тракта человека от инфекционных и чужеродных факторов

Существует несколько механизмов защиты респираторного тракта человека от инфекционных и чужеродных факторов, включая анатомические, механические, неспецифические и специфические иммунологические. Первая линия защиты представлена слизистыми оболочками, мерцательным эпителием, лизоцимом, интерферонами. Система комплемента, нейтрофилы и макрофаги, участвующие в удалении проникших через слизистую оболочку микроорганизмов, являются второй линией. Однако наиболее важную роль в устойчивости к инфекциям играют антитела и Тлимфоциты. Поломка любого из указанных барьеров проявляется рецидивирующими либо хроническими инфекциями различных органов и тканей, вызываемыми оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, и является ведущим симптомом врожденных дефектов иммунитета [1].

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких ее компонентов: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета [2].

В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных дефектов иммунной системы, и, вероятно, их число будет расти по мере совершенствования методов молекулярной иммунодиагностики. Частота ПИД в среднем составляет 1/25 000 - 1/100 000. Исключением является селективный IgAдефицит, встречающийся с частотой 1/500 - 1/700 [3].

Современная классификация ПИД основывается на преимущественном поражении того или иного звена иммунитета [1, 3, 4]:

---синдромы недостаточности антител (гуморальные иммунодефициты);

---преимущественно клеточные (лимфоидные) дефекты иммунитета;

---синдромы тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;

---дефекты фагоцитоза;

---дефекты комплемента.

Основные первичные иммунодефициты с поражением гуморального и клеточного звеньев иммунитета представлены в табл. 16-1.

Таблица 16-1. Основные первичные специфические иммунодефициты

Особенности дефектов фагоцитоза, типы наследования и нарушенные функции представлены в табл. 16-2.

Таблица 16-2. Дефекты фагоцитоза

* У некоторых больных отмечаются делеции короткого плеча Ххромосомы. В этих случаях могут обнаруживаться мышечная дистрофия Дюшена, пигментный ретинит, задержка сепарации пупочного канатика.

Особенности иммунодефицитов, связанных с недостаточностью компонентов комплемента, представлены в табл. 16-3.

Таблица 16-3. Дефициты компонентов комплемента

* Дефицит C1r в большинстве случаев ассоциируется с дефицитом C1s. Ген C1s также расположен на хромосоме 12p ter.

** С2дефицит неравновесно сцеплен с HLAA25, B18 и DR2 и комплотипом SO42 (медленным вариантом фактора В, отсутствием С2, типом 4 С4А, типом 2 С4В).

*** С8a дефицит всегда ассоциирован с дефицитом С8g. Ген, кодирующий С8g, ковалентно сцеплен с С8a.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 871 | Нарушение авторских прав