АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОРТАЛЬНОЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

F.A. Mantz, E. Craige (1951) впервые описали больного с сочетанием легочной и портальной гипертензий. Портальная гипертензия (ПГ) и легочная гипертензия (ЛГ) в сочетании (портально-легочная гипертензия, ПЛГ) представляют собой еще одно таинственное сосудистое осложнение болезней печени. Под ЛГ понимают повышение среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт.ст. в покое или свыше 30 мм рт.ст. при физической нагрузке при давлении заклинивания менее 15 мм рт.ст. Под ПГ понимают повышение давления в воротной вене выше 13 мм рт.ст. (норма 3 - 13 мм рт.ст.). Частота развития сочетанной патологии, по данным центров по пересадке печени, достигает при тяжелых заболеваниях печени 3,1 - 4,7% [24]. Портальная гипертензия обычно на несколько лет опережает развитие легочной гипертензии.

Повышение давления в легочной артерии может быть обусловлено несколькими механизмами. Во-первых, оно может быть обусловлено гиперкинетическим типом кровообращения при патологии печени, в частности, при ПЛС. Во-вторых, оно может повышаться при левожелудочковой недостаточности. Этот механизм наблюдается у больных алкогольным циррозом печени или сочетанной печеночно-почечной недостаточностью. Наконец, третий механизм напоминает таковой при ПЛГ, в частности у больных отмечаются аналогичные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения (гипертрофия медии, концентрический фиброз интимы, плексиформные поражения мелких артерий, вторичные тромбозы). Сходные морфологические признаки ПЛГ и ПЛС указывают на общность патогенеза этих состояний [25]. Считается, что развитие ЛГ обусловлено нарушением метаболизма в печени таких метаболически активных веществ, как тромбоксаны, серотонин, брадикинин, нейропептид Y. Наиболее признанной теорией патогенеза остается гипотеза легочной эндотелиальной дисфункции, при которой, в частности, нарушается продукция мощного эндогенного вазодилататора NO.

Наиболее частым симптомом при ПЛГ является одышка при физической нагрузке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, синкопе, кровохаркание.

Рентгенологически выявляется расширение тени сердца и легочной артерии. Скорости воздушных потоков и легочные объемы не изменяются, отмечается снижение показателей DL_CO, PаO₂, (Аа)РO₂. По сравнению с больными первичной ЛГ у больных ПЛГ отмечается меньшая степень повышения давления в легочной артерии, а сердечный индекс и оксигенация смешанной венозной крови чаще оказываются выше [26]. При контрастной эхокардиографии патологии не находят. Данные традиционной эхокардиографии, свидетельствующие о легочной гипертензии (трикуспидальная регургитация, недостаточность клапана легочной артерии, парадоксальное движение перегородки, гипертрофия и дилатация правого желудочка и др.), у больных циррозом печени позволяют заподозрить ПЛГ. Диагноз чаще подтверждается при проведении зондирования правых камер сердца. Биопсия легкого не рекомендуется изза высокого риска кровотечения. При необходимости пересадки печени важна своевременная диагностика ПЛГ. Повышение давления в правом желудочке более 50 мм рт.ст., по данным допплеровского исследования, является показанием для зондирования камер сердца [24].

Как и всем больным ЛГ, больным ПЛГ показано проведение теста с вазодилататорами (нифедипин, NO, простациклин) для решения вопроса об обратимости ЛГ. При 20% снижении давления в легочной артерии и сосудистого легочного сопротивления говорят о реактивной форме ЛГ. Этой группе больных назначается длительное лечение вазодилататорами, например, такими, как ингаляционные аналоги простациклина (илопрост) и др. При трансплантации печени были получены неоднозначные результаты, которые не позволяют рекомендовать этот метод к широкому использованию у этой группы больных.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 802 | Нарушение авторских прав