АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Опухоли возникают из примитивных полипотентных зародышевых клеток, которые мигрируют в средостение во время раннего эмбриогенеза. Они составляют до 15% у взрослых и 25% у детей из всех новообразований средостения. Опухоли располагаются в переднем средостении, хотя описаны казуистические случаи локализации герминогенных опухолей в заднем средостении [34].

Современная классификация герминогенных опухолей средостения базируется на определении клеточного состава образования, выделяют доброкачественные тератомы, семиномы и эмбриональные опухоли. Эмбриональные опухоли, в свою очередь, подразделяются на хорионкарциномы, опухоли желточного мешка, эмбриональный рак и тератокарциномы [31, 34, 35].

Тератомы составляют около 10% от всех опухолей средостения, и почти всегда располагаются в переднем или висцеральном отделе средостения, состоят из множества разнообразных тканей, находящихся вне пределов своей обычной локализации.

Доброкачественные тератомы являются наиболее частой опухолью переднего средостения у детей. У взрослых тератомы встречаются одинаково часто среди мужчин и женщин в возрасте 20 - 40 лет. Тератомы содержат различные компоненты первичных зародышевых слоев: эктодермальные - кожа, волосы, потовые и сальные железы, зубы, причем элементы кожи встречаются более чем в 90% тератом, мезодермальные - жир, хрящевую и костную ткань, гладкие мышцы, энтодермальные - респираторный или кишечный эпителий и ткань поджелудочной железы [10, 35].

Примерно 75% тератом содержат только зрелые клетки, без признаков нарушения дифференцировки и злокачественности. Однако у молодых людей тератомы могут иметь склонность к озлокачествлению, особенно если в их составе есть незрелые элементы.

Клинические проявления у 60% больных с доброкачественными тератомами отсутствуют и опухоли оказываются случайными находками. Среди клинических проявлений наиболее частыми являются компрессионные синдромы: боль, кашель, одышка, компрессия бронхов с развитием обтурационного пневмонита. Откашливание волос (трихофтиз) или содержимого, похожего на продукт сальных желез, является патогномоничным для доброкачественной тератомы и развивается вследствие пенетрации стенки тератомы в прилежащий бронх [36]. При КТ определяется образование в проекции переднего средостения, неоднородное по плотности, содержащее жидкостные включения, элементы сала, жира, кальцинаты (рис. 14-3). Изредка можно увидеть хорошо сформированные зубы или кости в проекции образования, это является весьма характерным рентгенологическим признаком тератомы [35].

path: pictures/1403.png

Рис. 14-3. Рентгенограмма (а) и КТ (б) больного со зрелой тератомой.

Лечение тератом средостения заключается в их радикальном хирургическом удалении вне зависимости от наличия или отсутствия незрелых клеточных элементов в опухоли, поскольку малигнизация тератом описана лишь у 25% больных. Наиболее часто используемым доступом является срединная стернотомия. При уверенности в доброкачественности образования и небольших размерах опухоли можно выполнить операцию с помощью торакоскопии.

Семиномы. Первичные медиастинальные семиномы - редко встречающиеся опухоли, располагающиеся в переднем средостении и поражающие преимущественно молодых мужчин. У женщин семиномы встречаются гораздо реже и называются дисгерминомами. Первичные семиномы средостения и метастазы опухолей яичек практически неотличимы при гистологическом исследовании [37]. При выявлении семиномы средостения у всех молодых людей должно быть произведено тщательное обследование яичек (осмотр, пальпация и УЗИ мошонки, диафаноскопия, УЗИ малого таза) [38].

Кроме того, следует помнить, что медиастинальные семиномы могут отличаться клеточной гетерогенностью и в них могут содержаться клеточные элементы эмбриональных злокачественных опухолей. Это может серьезно изменить прогноз течения и выбор метода лечения данных новообразований. Симптомами семином являются боль и дискомфорт в грудной клетке. Другие общие симптомы: слабость, потеря веса, лихорадка, кашель, гинекомастия - встречаются реже. У 10% больных развивается синдром верхней полой вены. Диагностика проводится с помощью лучевых методов визуализации, трансторакальной игловой биопсии и сывороточных маркеров. Однако повышение уровня хорионического гонадотропина описано лишь у 34% больных с семиномами, а уровень альфафетопротеина вообще может оставаться в пределах нормы. Для выявления отдаленных метастазов необходимо проведение КТ и сцинтиграфии всего тела с галлием, поскольку семиномы хорошо накапливают галлий [39].

Лучевая терапия является методом выбора лечения семином средостения без метастазов. Использование наружного облучения в дозе 50 Гр на область средостения, шеи и надключичных областей полностью излечивает 40 - 96% больных. Хирургическое лечение используется при удалении резидуальной опухолевой массы после химиотерапии.

Эмбриональная карцинома, хорионкарцинома и опухоль желточного мешка составляют от 1 до 3,5% всех опухолей средостения. Эти опухоли в 4 раза чаще встречаются у молодых мужчин. Для этих опухолей характерна инвазия окружающих средостенных структур, грудной стенки, грудины. Нередки компрессионные синдромы (синдром верхней полой вены, сдавление диафрагмального нерва, сдавление трахеи). Довольно часто встречается лихорадка, слабость, потеря аппетита и веса, повышение СОЭ, лейкоцитоз, эктопическая продукция различных биологически активных веществ [34].

Классическими опухолевыми маркерами для герминогенных опухолей является повышение уровня ХГЧ, особенно его бетафракции и АФП в сотни и даже тысячи раз в сравнении с нормой [37].

Лечение герминогенных опухолей в настоящее время рекомендовано начинать с неоадъювантой химиотерапии. В силу своих гистологических свойств герминогенные опухоли обладают высокой химиочувствительностью [40]. Хирургическая резекция может быть предпринята, если после химиотерапии имеется остаточная опухолевая ткань. Прогноз зависит от чувствительности к первоначальной химио-терапии. В последние десять лет выживаемость таких пациентов значительно улучшилась [41].

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 940 | Нарушение авторских прав