| Нозологические формы
| Клинические проявления
| Рентгенологические признаки
| Бронхоскопические данные
| Лабораторные данные
|
| Трахео-бронхомаляция
| Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей.
| На боковой рентгенограмме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.
| Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахей (бронха)
|
|
| Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия)
| С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек».
| Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения. Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах
| Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием впросвет межхрящевых промежутков, симптом «потери света», патологическая секреция
|
|
| Синдром Вильямса-Кемпбелла
| Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа.
| Распространенные «баллонирующие бронхоэктазы»
| Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
|
|
| Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)
| Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит
| Деформация лёгочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера
| Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера
| При электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата. Положительный сахариновый тест
|
| Муковисцидоз
| Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения – сухой, надсадный кашель. Ранее начало непрерывно-рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг («барабанные палочки»). ФВД – стойкие обструктивные и рестриктивные нарушения.
| Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы.
| Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом
| Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление мутантного гена муковисцидоза
|
| Врожденные стенозы трахеи
| Респираторные нарушения (шумное затрудненное дыхание), возникающее сразу после рождения или несколько дней спустя на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья
| Вздутие, перибронхиальные и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухающие контуры кисты
| Узкий, в виде кольца, окаймлённого белесоватым хрящем, просвет трахей при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование мембранозной стенки трахеи
|
|
