АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Формы адреногенитального синдрама)

Прочитайте:
  1. Ds:ХОБЛ 11 стадия, стабильная фаза, смешанной формы, эмфизема легких. Соп:хрон атрофический фарингит.
  2. I. Определение инфекционного процесса и формы его проявления.
  3. I. Формы выявления инфекционных больных
  4. II. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДУШЕВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  5. II. Хронические формы сосудистой патологии мозга
  6. III. 1. Основные формы работы активной логопсихотерапии
  7. III. Классические формы
  8. III. Редкие формы
  9. III. Сердечная недостаточность, понятие, формы, патофизиологические механизмы развития
  10. IV. Неклассические формы

Андреногенитальный синдром характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечников. Различают три клинические фор-мы этого синдрома: врожденный, постнатальный (препубертатный) и постпубертатный. Врожденный адреногенитальный синдром - наследственное заболевание. В основе лежит врожденная недостаточность ферментных сис-тем (в частности, 21- гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокор-тикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожденный дефект од-новременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокор-тикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпо-чечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Избыточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужс-кой гермафродитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногени-тального синдрома является неправильное формирование скелета с преоб-ладанием черт мужского пола. Постнатальный и постпубертатный адреноге-нитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Врожденный анд-реногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитиз-ма, выраженного в различной степени. Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, ог-рубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода ме-нархе девочки с препубертатной форме синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с корот-кими нижними конечностями. Постпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Забо-левание обычно начинается с появлением гирсутизма с последующим посте-пенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение кли-тора). Диагноз ставится на основании клинических симптомов, осмотра больной, гинекологического исследования. Способствует постановке диаг-ноза и данные гормонального исследования (повышенное содержание в су-точной моче 17-кетостероидов и 17 - оксикортикостероидов.Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше, учитывая, что маскулинизирующие черты строения скелета, приобретенные за период болезни, не устраняют-ся. Ранее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ори-ентации, так как в дальнейшем перемена «паспортного» (гражданского) пола тяжело воспринимается. Лечение проводится длительно, в течение нескольких лет (от 1до 15), преднизолоном или дексаметазоном с инди-видуальным подбором доз препарата (в среднем 5-6мг преднизолона или дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. Больным с пре - и постпубертатной формами адреногени-тального синдрома проводят заместительную глюкокортикоидную терапию под контролем определения 17 - кетостероидов в суточной моче. Лечение целесообразно начинать с больших доз (15-20 мг преднизолона или 2 мг дексаметозона) в течение 7 дней, постепенно уменьшая дозу до поддержи-вающей. После нормализации показателей 17-кетостироидов и появления нормального менструального цикла терапию преднизолоном можно рекомен-довать в первой фазе менструального цикла.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 790 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)