АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация первичных ИДС (Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е., 1996)

I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов):

1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.

2. Дисгаммаглобулинемия:

1) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

2) селективный дефицит IgA;

3) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM – гипер-IgM-синдром;

4) дефицит подклассов IgG (отсутсвие IgG_1, IgG_2, IgG_3, IgG₄ с увеличением уровня IgM или без него.

II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):

1. Димфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французкий тип ИДС).

2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджа).

III. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность – ТКИН):

1. Ретикулярная дисгенизия;

2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарский тип ИДС);

3. Синдром «голых» лимфоцитов;

4. ИДС с тимомой;

5. Синдром Вискотта-Олдрича.

IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунной ответе.

V. ИДС при наследственных аномалиях обмена:

1. Недостаточность аденазиндеаминазы;

2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.

VI. Недостаточность системы комплемента.

VII. Недостаточность фагоцитоза:

1. Нарушение хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

1) синдром Чедиака-Хигаси;

2) гипер-IgE-синдром.

2. Нарушение процессов периваривания (киллинга) микробов:

1) септический грануломатоз;

2) липохромный гистиоцитоз;

3) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН - оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо- 6 -фосфоатдегидрогиназы.

3. Дефекты опсонизации и поглощения:

1) дефекты опсонизации;

2) дефицит тафтсина;

3) отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gp150, 95, Mac-1 и др.

VIII. Патология местного иммунитета.

IX. Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 958 | Нарушение авторских прав