Несахарный диабет (НД)
По этиологии несахарный диабет может быть центральным (обусловлен недостаточной продукцией АДГ гипоталамо-гипофизарной системой) и нефрогенным (обусловлен снижением чувствительности почечных рецепторов АДГ). У новорождённых встречается в основном НД центрального генеза, этиологические факторы которого представлены в табл. 5.
Таблица 5.
Этиология несахарного диабета центрального генеза
Первичные факторы
Семейный
Х-сцепленный рецессивный
Аутосомно-доминантный
Идиопатический
Вторичные факторы
Пороки развития подкорковых структур мозга
Атрофия оптических нервов
Септо-оптическая дисплазия
Голопрозэнцефалия
Внутричерепная родовая травма
Перивентрикулярное кровоизлияние
Инфекции
Менингит
Энцефалит
|
Во время беременности у матерей новорождённых с НД может отмечаться полигидрамнион. Клинически НД у новорождённых проявляется задержкой развития, вялостью, гипертермией, рвотой, а в крови характерна гипернатриемия. Полиурия не всегда выявляется у новорождённых, т.к. и нормальная частота мочеиспускания у них может достигать 20 раз в сутки. Устойчивая потеря жидкости (более 60% от поступившей в организм) для новорождённых нехарактерна, но объём мочи в разовых порциях более 6 мл/кг предполагает возможность НД.
Возможность развития НД особенно велика у новорождённых, в анамнезе у которых доказано воздействие вторичных этиологических факторов. Диагноз подтверждается низким удельным весом мочи при гиперосмолярности крови и повышением концентрационной функции почек и удельного веса мочи после введения препарата АДГ. При отсутствии эффекта возможен почечный НД. Проба с лишением жидкости у новорождённых не проводится, т.к. возможное при этом острое развитие дегидратации и гипернатриемии приведёт к повреждению ткани мозга.
Основным в лечении НД является поддержание у новорождённого нормального баланса жидкости и водно-солевого обмена. Дети требуют повышенного введения жидкости в виде 5% глюкозы внутривенно, при этом питание и электролиты даются перорально. Одновременно начинают проводить заместительную терапию препаратами длительно действующих аналогов вазопрессина. Обычно препарат вводится интраназально, иногда сублингвально, доза и частота введения подбираются строго индивидуально. Начальная доза составляет 1-2 мкг интраназально 1-2 раза в день, затем постепенно её увеличивают. В неотложных случаях вводят водорастворимые препараты АДГ внутривенно и их короткий период действия позволяет точно контролировать водно-солевой обмен.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 635 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 |
|