АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Морфологическая классификация. В настоящее время наиболее распространена классификация В.В.Серова, включающая следующие морфологические типы ХГН

В настоящее время наиболее распространена классификация В.В.Серова, включающая следующие морфологические типы ХГН.

Мембранозный ХГН имеет иммуннокомплексную, реже антительную природу. В качестве этиологического фактора могут быть инфекционные (вирусы гепатитов, сифилис, малярия), лекарственные (препараты золота, висмута, ртути, пенициламин), опухолевые (паранеопластические – рак лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз, лимфомы), системные (СКВ) заболевания. У большинства больных (2/3 случаев) вид антигенной провокации не устанавливается. На субэпителиальной поверхности базальной мембраны выявляются иммунные отложения – мелкозернистые, гранулярные (ИК депозиты), реже линейные (антительные депозиты), содержащие иммунноглобулины, реже М, и комплимент (С3). Базальная мембрана диффузно утолщена, разволокнена, без пролиферативного компонента. Активация комплимента ведёт к образованию мембраноатакующего комплекса с повреждением ножек подоцитов. Прогрессирующее повреждение мембраны сопровождается нарастающей, чаще массивной неселективной протеинурией с изменённым мочевым осадком. В канальцах обнаруживается жировая дегенерация и атрофия эпителия вследствие массивной протеинурии. В поздней стадии развивается гиалиноз клубочков, фиброз интерстиция.

Мебранозный ХГН клинически чаще проявляется нефротическим синдромом (самая частая причина НС взрослых), реже (20%) изолированным мочевым синдромом (латентная форма). Постепенно, по мере нарастания фиброза клубочков присоединяется АГ, как правило предшествующая ХПН (смешанная форма). Уплотнение мембраны сопровождается уменьшением протеинурии и с развитием ХПН НС как правило исчезает при дальнейшем прогрессировании АГ. Течение довольно благоприятное – ХПН развивается после 10 летнего наблюдения у 60% больных, в связи с чем глюкокортикоиды, убыстряющие фиброгенез, чаще не назначаются. При быстропрогрессирующем течении (системные заболевания) возможно назначение глюкокортикоидов (системно или в виде пульс-терапии), а при противопоказаниях или осложнениях – цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил).

Мезенгиальный ХГН объединяет морфологические типы, характеризующиеся реакций прежде всего мезангия в виде его гипертрофии, пролиферации и накопления мезангиального матрикса (коллагеноподобной субстанции). По характеру изменений (мезангий, капилляры) и степени их выраженноости мезангиальный ХГН подразделяется на следующие варианты.

1. Мезангио-мембранозный ХГН в половине случаев развивается после постстрептококкового ОГН. В мезангии и интрамембранозно выявляются иммунные депозиты. Мезангий расширен, мезангиальные клетки гипертрофированы с накоплением мезангиального матрикса без пролиферации клеток. Выявляется очаговое утолщение или удвоение (расщепление) базальной мембраны. Клинически проявляется латентным ХГН с постепенной трансформацией в НС с неселективной протеинурией и изменённым мочевым осадком. Течение и клиническая трансформация аналогична мембранозному типу. Глюкокортикоиды и цитостатики – не показаны.

2. Мезангио-пролиферативный ХГН наиболее распространённый вариант (30-50% всех случаев ХГН). Этиология чаще неизвестна. Предполагается связь с персистирующей инфекцией – бактериальной (стрептококк) или вирусной. Относиться к иммуннокомплексным нефритам с образованием крупных ИК, которые резорбируются в мезангиальных и субэндотелиальных зонах. Обнаруживается пролиферация и активация мезангиальных клеток с накоплением мезангиального матрикса, суживающего просвет капилляров. Базальная мембрана утолщена и раздвоена. Выявляется набухание эндотелиальных клеток, реже подоцитов (при деструкции их отростков – значительная протеинурия).

Клинически этот вариант чаще протекает как латентный (70%) с последующей трансформацией в гипертонический, редко (5%) – как нефротический. 10 летняя выживаемость составляет 80-90%. Глюкокортикоидная терапия не эффективна и не целесообразна.

Мезангио-пролиферативный ХГН, протекающий с возвратной макрогематурией и характеризующийся отложением в мезангии депозитов с иммунноглобулином А (1г-А нефропатия), выделен в отдельную форму – болезнь Берже, гематурическая форма ХГН.

3. Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный) ХГН. Этиология у большинства больных остаётся не выясненной. В ряде случаев в иммунных депозитах выявляются бактериальные и вирусные антигены. Возможно его развитие при СКВ, криоглобулинемии. Иммунные депозиты располагаются мезенгиально и по периферии капилляров (субэндотелиально). Характерно снижение уровня комплимента (гипокомплиментарный ГН). Морфологически выявляется пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, который, проникая на периферию капиллярных петель, в субэндотелиальное пространство, ведёт к неравномерному диффузному утолщению стенок капилляров. Выделяются подтипы. При выраженном накоплении мезангиального матрикса происходит оттеснение капиллярных петель к периферии клубочка, их сдавление с сужением просвета и разделением капиллярного сплетения на дольки (лобулярный ГН). При интрамембранозном расположении иммунных комплексов обнаруживаются плотные отложения внутри базальной мембраны (болезнь плотных депозитов).

Мезангио-капиллярным ХГН болеют в основном дети и лица молодого возраста. Примерно у четверти больных начало болезни острое, имеющее картину ОГН (остронефритический синдром). У половины-трети больных развивается НС с неселективной протеинурией и изменённым мочевым осадком, реже имеется сочетание протеинурии и гематурии (латентный период). АГ в начальный период болезни встречается редко и её появление свидетельствует о прогрессировании болезни и, как правило, через 5-8 лет появляются признаки ХПН. Течение длительное с ремиссиями и обострениями. Ни один из методов лечения (глюкокортикоиды, цитостатики) не позволяет предотвратить наступление ХПН.

При следующих морфологических типах ХГН иммунные депозиты не выявляются, поэтому формальное отнесение их к гломерулонефритам, имеющим иммунно-воспалительный характер повреждения, условно.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 477 | Нарушение авторских прав