АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет 3 7 страница

4.Бас ми жарақатынан кейіңгі психикалық бұзылыстар. Психоорганикалық бұзылыстар. Бас сүйек-ми жарақаттануы бейбітшілік кездегі барлық жарақаттардың 15-20% алады. Бас ми жарақатына тікелей байланысты психикалық бұзылыстар сатылы түзіледі,психикалық синдромдардын полиморфизімімен және олардын регрессивті дамуымен сипатталады.Бас ми жарақаттарын жабық және ашық деп бөлеміз. Жедел кезінде жарақаттан соң мұндай науқастар есінен танып қалады, содан соң ликвор өнімінің сіңуінің бұзылуымен байланысты ликворлы гипертензия синдромы пайда болады, осының әсерінен науқастардың басы ауырып, құсқысы келеді. Бұл науқастардың емдеуін нейрохирургиялық стационарда өткізіледі, сирек кездерде науқастарда аз уақытта психоз, есінен адасу, қоздырыңқылық болып тұрады. Бұл психоз тез жазылып кетеді. Дегидратациялық және нейролептикалық емдеу қолданылады. Кейбір науқастар жарақаттан соң сауығып кетеді. Сонымен қатар көп жағдайларда психикасының бұзылуы сақталып қалады. Кейбір науқастарда интеллектінің төмендеуі немесе астениялық синдром байқалады. Көбінесе психопат тәрізді немесе ипохондриялық синдромға тән. Сонымен қатар бұл науқастардың симптоматикасы ситуациялық факторларға байланысты. Бұл науқастар тітіркенгіш, ашушаң, агрессивті әрекет жасауға дейін барады, көптеген шағым айтады және олар түнеріңкі, қапас, күңкілдек болып келеді. Бас ми жарақатынан кейін психикалық бұзылыстар дамуының 4сатысын:алғашқы,жедел,реконвалесценция және алыс салдар кезендерін ажыратады.алғашқы кезең жарақат алғаннан кейін бірден науқас санасын жоғалтады,содан соң сана деңгейінің терең кома жаңдайынан есеңгіреудің жеңіл дәрежесіне дейінгі тербелістері орын алады.Жедел кезең.Бұл кезең сананың қалыпқа келуімен және жалпы милық бұзылыстардын жоғалуымен сипатталады.Жедел кезеңнің типі синдромдары аденамикалық,вегетативтік,вестибулярлы бұзылыстармен көрінетін астения бол.т.Жеңіл дәрижесінде секундтарға сөнеді,сана сөнуі да болмауы да мүмкін немесе обнубиляцияның жеңіл дәрижесі орын алуы мүмкін.Бас ми жарақатынын орташа ауырлық дәрижесінде науқас санасы бірнеше минуттан бірнеше сағ жоғалады,артынан бір сағ 1-2күген дейін сана обнубиляциясы,одан әрі қарай антероретроградты амнезия орын алады.Басми жарақатының ауыр дәрйжесінде бірнеше тәулікке созылатын сопор немесе кома бақыланады.жедел кезенде психоорганикалық синдром көріністері байқалады. Корсаков синдромы, апалликалық синдром.сонымен қатар акинетикалық мутизм бақыланады. сирек жағдайда аффектифті (дисфорияға жақын көңіл күйдің төмендеуі)және сандырақтық психоздар байқалады. Кейбір науқастарда, яғни бас сүйек-ми жарақаттануымен ауырғандарда қояншық ұстамасы болуы мүмкін, ал ол тырыспаға қарсы емдеуді талап етеді. Бас сүйек-ми жарақаттануымен ауыратын науқастарға транквилизатор және психотерапия емдеуі көрсетілген, кей кездерде оларға мүгедектік беріледі. Психоорганикалық бұзылыстар – мидың органикалық зақымдануының салдарынан дамитын әртүрлі синдромдар жиынтығы. Психоорганикалық синдром үш негізгі симптомдардың жиынтығынан құралады: ес сақтаудың бұзылуы, интеллектің төмендеуі, аффектіні сақтай алмау бұны Вальтер-Бюэля триадасы деп атайды. Клиникалық синдромдарына байланысты екі топқа жіктеледі: 1. Конгнитивті (танымдық) функциялар жад, еске сақтау, интеллект, үйрену, назар аудару ж/е т.б. бұзылыстары. 2. Қабылдау, ой мазмұндылығы, эмоция, мінез бұзылыстары. Жиі астениялық синдромен қосарланады. Интелектін бұзылуында-науқас өзін өзі бағалауы критикасы төмен,білімінің санымен сапасы төмендейді.Есінің төмендеуінде-есте сақтау қаб.төм. Аффектін бұз-науқастын көңіл күйі қүбылмалы болад. Жіктелуі: Органикалық амнезиялы синдром (алкогольдің немесе басқа да психоактивті заттектердің әсерінен болмаған); Делирий (алкогольмен немесе басқа да психоактивті заттектермен байланысы жоқ ес ауысу); Деменция фонында дамымайтын делирий; Деменция фонында дамитын делирий; Басқа делирий; Нақтыланбаған делирий; Ми зақымдануының және функциясы бұзылуының әсерінен, немесе аурулардың салдарынан болған басқа психикалық бұзылыстар; Органикалық галлюциноз (елестеу); Органикалық катотониялы бұзылыс; Органикалық сандырақты (шизофрения тәрізді) бұзылыс; Органикалық (аффектілі) бұзылыстар; Органикалық үрейлі бұзылыс; Органикалық диссоциативті бұзылыстар; Органикалық өзгермелі эмоциялық бұзылыстар; Ми зақымдануы мен дисфункциясы әсерінен және тәндік аурулардың салдарынан дамыған басқа нақтыланған психикалық бұзылыстар; Ми зақымдануы мен дисфункциясы әсерінен және тәндік аурулардың салдарынан дамыған нақтыланбаған психикалық бұзылыстар. Қауіп-қатерлі факторлары: 1. Тікелей мидың зардапталуымен байланысты факторлар: эпилепсия (қояншық ауру), бассүйек-ми жарақаттары, жұқпалы аурулар (менингиттер, энцефалиттер), анамнезінде ми инсульті болу. 2. Организмдегі жүйелердің бірі ретінде миды зардаптайтын жалпыжүйелік, аурулармен байланысты факторлар: жүрек-қантамыр жүйесінің аурулары; бауыр аурулары (мыс: бауырлық энцефалопатиялар); зәршығару жүйесінің аурулары (мыс: уремиялық энцефалопатия); эндокринді жүйе бұзылыстары; 3. Электролиттер алмасуының бұзылыс, жиі инфекциялық аурулар. 4. Әр түрлі дәрі-дәрмектермен, улармен, газдармен улану. 5. Атрофиялық, демиелинизирлеуші, дегенеративті үрдістегі аурулар (Пик, Альцгеймер, Паркинсон, Вильсон т.б. аурулар). 6. Аутоиммунды аурулар. 7. Ісіктік аурулар. 8. Асфиксия.

5.Біріншілік, екіншілік, үшіншілік профилактикалық ауру тәуелділігі. Тәуелділік ауруларына наркомания токсикомания алкоголизм және т.б әуестік ауру түрлері жатады. Оларға профилактикалық шаралар жүргізуде біріншілік екіншілік үшіншілік профилактика шаралар орын алады. Біріншілік профилактика бағыты ауруды алдын ала ескертуге бағытталады, мұнда тәуелділікті алдын алуға отбасылық кеңес жүргізіледі; диагностика ретінде балалардан жасөспірімден тәуелділік симптомын бар жоғын білу үшін тест жұмыстары жүргізіледі. Сонымен қатар жекелеген сабақтар жүргізіледі. Екіншілік профилактикада тәуелділіктің өсуін болдырмау және олардың асқынысын ескерту бағыты жатады. Бұл жағдайда адам өз еркімен тоқтай алмайды. Сол себептен психологтардың медперсоналдардың көмегі қажет етіледі. Үшіншілік профилактикада наркомания токсокамония және әуестілікпен ауыратын науқастарға жүргізіледі.Бұл оте ауыр және ұзаққа созылатын жүйе болып табылады.Сонымен қатар науқастын отбасыныңда қатысуы маңызды орын алады.Мұнда науқастар толық жазылмасада барынша жағдайын жақсартуға,отбасына, жұмысына оралуына бірден бір септігін тигізеді.мұнда Психологтардын,наркологтардын,яғни мед персаналдарын комегімен іске асады.

Есеп: 1. Ұйқының бұзылысы, эйфория, гипертимия, ойлаудың жылдамдауы, ұлылық сандырағы.

2. Маникальді синдром.

3. Аффективті бұзылыстар МКБ 10 бойынша F30. Диф.диагноз. депрессивті психозбен және биполярлы психозбен, шизоаффективті бұзылыстармен жүргіземіз.

4. 1. Ауруды емдеу үшін емдік іс шаралар жүргізу; 2. Емді ары қарай жалғастыру ж/е стабилизациялау; 3. Профилактикалық іс-шаралар: қалпты ұстау, қалпына келтіру, рецидивке қарсы терапияны жүргізу.

5. Маникальді бұзылыстарды нейролептиктермен емдейміз б/і аминазин н/е тизерцин 2-4 мл; галоперидол 1-2 мл; осылармен қатар нейролептиктерді таблетка түрінде де береміз аминазин 50-100мг. және қажеттілігіне қарай инъекцияны 1-2 сағаттан соң қайталаймыз. Ұстап тұрушы ем ретінде лития препараттарын қолданамыз, литиянының әсері ішкеннен кейін 8-10 күннен кейін ғана әсер етеді.

Билет.

1. Бас миының дегенеративті атрофиясы. Жіктелуі, этиологиясы, эпидемиологиясы, клиникасы, диагностикасы, емі. Бас миының атрофиялық процестеріне бірнеше эндогенді-органикалық ауруларды жатқызуға болады, олардың негізгі клиникалық белгісі- кемақылдылық. Мұндай аурулар қатарына Альцгеймер ауруын, Пик ауруын, Гентингтон хореясын, Паркинсон ауруын және басқа да сирек кездесетін ауруларды жатқызуға болады. Көбінесе бұл аурулар егде жасата, сыртқы орта жағдайына байланысты емес дамиды. Этиологиясы анықталмаған. Кейбір аурулар үшін тұқым қуалау басты рөл атқаратындығы анықталған. Патологоанатомиялық зерттеу кезінде қабыну және айқын тамырлық жеткілісіздік көрінісінсіз –ақ ошақты және диффузды атрофия белгілері анықталады. Клиникалық көріністің ерекшелігі бірінші кезекте атрофияның орналасуына байланысты. Альцгеймер ауруы. Аурудың негізінде бас миы қыртысының біріншілік атрофиясы жатыр. Көбінесе атрофия төбе және самай бөліктерінде анықталады, сонымен қатар қыртысасты ганглийде де өзгерістер байқалады.Клиникалық көрінісі аурудың туындау жасына және атрофияның сипатына қарай дамиды. Аурудың көрінісі естің және интелекттің айқын бұзылуымен, күнделікті дағдылардың қатаң бұзылуымен, тұлғаның өзгеруімен(тотальды кемақылдылық). Бірақ басқа дегенеративті атрофиялық ауруларға қарағанда, аурудың ағымы аздап дамиды. Бастапқы сатыларында ауруды мойындау белгілері(критика) ал тұлғалық бұзылулар бірден («тұлғалық ядроның сақталынуы»). Тез арада апраксия дамиды — күнделікті әрекеттерді орындай алмаушылық (киіну, тамақ дайындау,туалетке бару). Сөйлеудің бұзылуы дизартрия және логоклониялар (жеке буындарды қайталау). Жазу кезінде де жеке әріптердің және буындардың қайталынуымен түсіп қалуын байқауға болады. Ситуацияны ұғыну қатты қиындайды — бұл жаңа жағдайға бағдарланудың төмендеуі. Инициальды кезеңде тұрақты емес сандырақтар, қысқа уақытты сананың бұлғырлануы дамуы мүмкін. Кейін жиі ошақты неврологиялық симптоматика қосылады: оральды және хватательный автоматизм, парездер, бұлшықет тонусының жоғарылауы, эпилептиформды ұстамалар. Соған қарамастан науқастардың физикалық жағдайы мен белсенділігі ұзақ уақытқа дейін сақталынады. Тек кеш сатыларында психиканың ауыр бұзылыстары ғана емес, сонымен қатар физиологиялық функциялардың бұзылуы (маразм) және интеркуррентті жағдайлардан өлім дамуы мүмкін. Аурудың орташа ұзақтығы— 8 жыл. Аурудың ерте дамуы салыстырмалы түрде өте сирек кездеседі, және оны қарталдылық (пресенильді) альцгеймер типті кемақылдылық деп атайды. Оған қарағанда белсенді атрофиялық процесс егде жаста (70—80 жас) дамиды. Аурудың бұндай түрін қарттық кемақылдылық деп атайды. Қарттық кемақылдылық кезінде психикалық дефект өте айқын болады. Барлық психикалық функциялардың бұзылыстары көрінеді: естің, интеллекттің, еріктің (гиперсексуальдылық) ауыр бұзылыстары және критиканың мүлдем болмауы (тотальды деменция) байқалады. Милық функциялардың терең бұзлыстары және салыстармалы түрдегі соматикалық жағдайдың қанағаттанарлық болуының арасында үлкен қарсылық бар. Науқастар үлкен күшті көрсетеді, ауыр заттарды көтеріп және орнын ауыстырады. Сандырақтық идеялар, конфабуляциялар, депрессивті, қатал, немесе керісінше, көңіл күйінің жағымды фоны байқалады. Естің бұзылуы Рибо заңына сәйкес үдей түседі. Науқастар стереотипті түрде балалық шақтағы көріністерді еске түсіреді (экмнезия — «бұрынғыға қадам басу»). Өзінің жасын қате айтады. Өзінің туыстарын танымайды. Амнезия бағдарланудың бұзылуына алып келеді. Науқастар жағдайды бағалай алмайды, әртүрлі сұрақтарға раласып, ескертулер жасап, қоршаған ортадағы адамдарға әрекеттерін теріске шығарып, ашуланшақ болып кетеді. Күндізгі уақытта ұйқышылдық және енжарлық байқалады. Қарттық кемақылдылық пен Альцгеймер ауруының патологоанатомиялық көрінісі ерекшеленбейді. Клиникалық диагноз рентген компьютерлі томография және МРТ (қарыншалық жүйенің ұлғаюы,қыртысты заттың жұқаруы). Этиотропты емдеудің әдістері анықталмаған, ноотропты препараттар аз эффективті. Орын басу терапиясы ретінде холинэстераза ингибиторлары (амиридин, физостигмин, аминостигмин)қолданылады, бірақ олар «жұмсақ» деменция кезінде тиімді, яғни аурудың бастапқы сатысында. Өнімді психиклық симптоматика (сандырақ,дисфориялар, агрессия, сананың бұлыңғырлануы) дамыса, нейролептиктердің аздаған дозасы тағайындалады, мысалы галоперидол және сонапакс. Сонымен қоса симптоматикалық ем қолданылады. Пик ауруы. Альцгеймерлік атрофия секілді ауру пресенильді жаста (аурудың басталуының орташа жасы — 54 жаста) дамиды. Патологиялық субстрат болып бірінші кезекте мидың маңдай, кейін маңдай-самай бөлікт еріндегі ықшамдалған қыртыстың атрофиясы табылады. Инициальды сатысының өзінде аурудың клиникасында тұлғалық және ойлаудың ауыр бұзылыстары дамиды, критика мүлдем жойылады (тотальды кемақылдылық), жағдайды бағалау бұзылған, ерік пен жігердің бұзылыстары байқалады. Автоматизирленген дағдылар (санау, жазу, профессионалды штамптер) ұзақ уақытқа дейін сақталынады. Науқастар текстерді оқи алады, бірақ оны түсіну бұзылған. Естің бұзылыстары тұлғаның өзгерісіне қарағанда кейінірек дамиды, Альгеймер ауруы мен тамырлық деменциядағы секілді айқын емес. Науқастың мінезі енжарлықпен сипатталады. Қыртыстың преорбиталды бөлімінің зақымдалуы кезінде дөрекілік, қаталдылық,гиперсексуальдылық байқалады. Сөйлеу белсенділігі төмендеген. Физикалық жағдайы ұзақ уақыт бойы қанағаттанарлық болады, тек кеш сатыларында науқастың өлімінің себебі ретіндегі физиологиялық функциялардың бұзылуы дамиды. Аурудың орташа ұзақтығы — 6 жыл.Патологоанатомиялық көрінісінде альцгеймерлік атрофиядан орналасуы бойынша ерекшеленеді. Альцгеймер ауруына тән нейрондағы бұралған нейрофибриллалар анықталмайды(альцгеймерлік өзекшелер), атрофия симметриялы түрде қыртыстың жоғарғы бөлігінде дамиды. Ісінген нейрондарда Пик аргирофильді денешіктер болады; сонымен қатар глияның өсуі байқалады. Атрофияның белгілері компьютерлі томография және МРТда қарыншалардың ұлғаюы (әсіресе алдыңғы мүйіздің), жүлгелердің тереңдеуі және сыртқы гидроцефалия (үлкен мидың алдыңғы аймағында) байқалады. Эффективті емдеу әдістері жоқ. Мінез құлықты коррекциялауға арналған симптоматикалық заттар тағайындалады (нейролептиктер). Гентингтон хореясы —аутосомды-доминантты тип бойынша берілетін тұқым қуалайтын ауру (патологиялық ген 4 хромосоманың қысқа иығында орналасқан). Аурудың дамуының орташа жасы — 43—44 жас, бірақ аурудың манифестациясына дейін көбінесе неврологиялық дисфункциялар мен тұлғалық патология байқалады. Тек науқастардың үштен бірінде психикалық бұзылулар неврологиялық бұзылыстармен бірге немесе олардың бастамасы ретінде дамиды. Бірінші кезекке гиперкинездер шығады. Кемақылдылық аса қауіпті емес, жұмысқа қабілеттілік ұзақ уақытқа дейін сақталынады. Автоматизирленген әрекеттер науқастармен нақты орындалады, бірақ жаңа жағдайда бағдарлана алмаудың және түйсіктің тез арада төмендеу салдарынан еңбектің тиімділігі тқмендейді. Кейбір науқастарда жанашырлықтың болмауы, эйфория дамиыд. Ауруыдың орташа ұзақтығы 12—15 жыл, бірақ кейде өмір сүру ұзаққа созылады. Гиперкинездерді емдеу үшін нейролептиктер (галоперидол) және метилдопа тағайындалады, бірақ оның эффективтілігі уақытша. Паркинсон ауруы 50—60 жаста басталынады. Дегенерация бірінші кезекте қара затты қамтиды. Басты симптоматикасы неврологиялық симптоматика, тремор, акинезия, гипертонус жәнебұлшықеттердің ригидтілігі, ал интеллектуалды дефект тек 30—40 % науқастарда байқалады. Күмәнділік, тітіркенгіштік, қайталауға құмарлық, назойливость (акайрия) тән Сонымен қатар есте сақтаудың төмендеуі, пікір таластырудың төмендеуі байқалады. Емдеу мақсатында М-холинолитиктер, леводопа, В6 витамині қолданылады.

2) Жүйке - бұлшықет аурулары. Прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы. Жіктелуі, этиологиясы, эпидемиологиясы, клиникасы, диагностикасы, емі. Жүйке - бұлшықет аурулары – қаңқа бұлшықеттерінің, перифериялық жүйкелердің және жұлынның алдыңғы мүйіздерінің генетикалық детерминирленген зақымдалу негізінде дамыған гетерогенді аурулар тобы. Генетикалық жүйке - бұлшықет ауруларының қатарына прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы, неврогенді немесе екіншілік амиотрофиялар,пароксизмальды миоплегиялардың әртүрлі формалары, миотониялар және миастенияларды жатқызуға болады. Прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы немесе миопатиялар - бұлшықеттердің әлсіздігімен, олардың тонусының төмендеуімен, атрофиясымен(кейде псевдогипертрофиясымен), белсенді қимылдардың шектелуімен жүретін қаңқа бұлшықеттерінің бірнеше ауруларының ортақ атауы. Жіктелуі:

1)Дюшенн прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы

2)Беккер прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы

3)Дрейфус прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы

4)Эрба-Рота прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы

5)Ландузи- Дежерин миодистрофиясының иық -жауырын -беттік формасы

Дюшенн прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы- аурудың ерте басталуымен, бұлшықеттерінің симметриялық атрофиясымен, жүрек- қантамыр жүйесінің, сүйек -буын жүйесінің және психиканың бұзылыстарымен және ауыр ағыммен ерекшеленеді. Этиологиясы: Х –хромосомамен тіркескен рецессивті тип бойынша тұқымқуалайды. Эпидемиологиясы: сирек кездесетін аурулар қатарында. Көбінесе ер балаларда дамиды, туа пайда болады. Қыз балаларда сирек дамиды, тек ХО кариотипінде және кейбір хромосомалық аномалияларында кездеседі. Патоморфологиясы: бұлшықеттің қайта жандануымен, май және дәнекер тіннің басылуымен, бөлек бұлшықет талшықтарының некрозының дамуымен ерекшеленеді. Клиникалық көрінісі: Бірінші белгілер 1-3 жаста жамбас белдеуінің әлсіздігімен көрінеді. 1 жаста моторлы дамуының кешігуін байқауға болады. Баланың отыруы, тұруы және жүруі кешеуілденеді. Жүрісі тұрақты емес, шалынып, құлай береді. 2-3 жаста бұлшықеттің әлсіздігі, бұлшықеттің патологиялық шаршағыштығы, жүрісі «үйрек» секілді. Науқастың горизонтальды жағдайдан тұруы қолдарды белсенді қолдану арқылы жүзеге асырылады – баспалдақпен көтерілу секілді. Атрофия симметриялы түрде бірінші аяқтың төменгі проксималды бұлшықеттерінен басталып, жамбас,санға таралады. 1-3 жылдан кейін қолдың проксималды бұлшықеттеріне, арқа бұлшықеттеріне және иық белдеуіне таралады. Атрофия салдарынан лордоз, «қанатты» жауырын, «осиная» талия дамиды. Негізгі клиникалық көрінісі балтыр бұлшықеттерінің псевдогипертрофиясы. Пальпация кезінде бұлшықеттері қатты,ауырсынусыз. Бұлшықет контрактуралары мен сіңірлік ретракциялар дамиды. Бұлшықет тонусы проксималды бұлшықеттер тобында төмендеген. Аурудың бастапқы сатысында тізе рефлекстері жоғалады, кейін екі басты және үш басты бұлшықеттің рефлекстері жойылады. Ахиллов рефлексі ұзақ уақыт бойы сақталынады. Сүйек -буын жүйесінің зақымданулары омыртқаның, табанның және төстің деформацияларымен көрінеді. Рентгенограммада жілік май каналының тарылуы, ұзын түтікше сүйектердің диафизінің қыртысты қабатының жұқаруы анықталады.

Жүрек- қантамыр жүйесінің бұзылыстары пульстің және артериалды қысымның лабильділігімен, тондардың тұйықтығымен, жүрек шекараларының ұлғаюымен көрінеді. ЭКГ де миокардтағы өзгерістер, Гис шоғыры аяқшаларының блокадасы анықталады. Науқастардың жартысында нейроэндокринді бұзылыстар кездеседі. Жиі Иценко- Кушинга синдромы, Бабинский –Фрелих адипозогенитальды дистрофиясы дамуы мүмкін. Науқастардың интеллектісі жеңіл дебильділіктен бастап имбецильділікке дейін төмендеуі мүмкін. Ағымы прогрессирленген, ауыр. 7-10 жастарында терең қимыл бұзылыстары –жүрістің өзгеруі, бұлшықет күшінің төмендеуі болады, ал 14-15 жасында мүлдем қимылдау бұзылады. Диагностикасы: генеологиялық анализ,клиникасының ерте көрінуі, бұлшықеттер атрофиясының симметриялығы,атрофияның төменнен жоғарыға қарай дамуы, балтыр бұлшықеттерінің псевдогипертрофиясы, биохимиялық зерттеуде: КФК 30-50 есе ұлғайған, бауыр трансаминазаларының ұлғаюы, электромиографиядағы және морфологиядағы бұлшықеттердің біріншілік зақымдануы. Емі: симптоматикалық.Протездерді қолдану науқастардың қимылдауын жақсартып, сколиоздың дамуын тежейді. Дистрофин мен утрофиннің гендері дайындалу үстінде, яғни генді терапия енді ғана дайындалуда. Контрактура кезінде ортопедиялық көмек көрсетіледі. Дәрілік емі: ұл балалардағы бұлшықет массасын жоғарылату үшін преднизолон тағайындалады. Беккер прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы. Дюшенн миодистрофиясының қатерлі емес түрі. Этиологиясы мен эпидемиологиясы, клиникасы Дюшенге сәйкес. Клиникалық ерекшеліктері: бірінші клиникалық белгілер 10-15жаста біліне бастайды, қалған симтптоматика Дюшен миодистрофиясындағыдай. Эндокринді бұзылыстар гинекомастия, либидоның төмендеуі, импотенциямен көрінеді. Интелект сақталған.

Дрейфус прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы. Клиникалық ерекшеліктері: бірінші клиникалық белгілер 5-7 жаста біліне бастайды. Клиникасы басқа да миодистрофиялар секілді. Қолдың проксималды бұлшықеттері миодистрофияға кеш ұшырайды. Ерекше қасиеті ретінде шынтақ буының контратурасы мен ахиллов сіңірінің ретракциясын атауға болады. Көп науқастарда жүрек ритмінің бұзылыстары бар. Интеллект сақталған.Ағымы аз прогрессирленген.

Эрба-Рота прогрессирленген бұлшықеттік дистрофиясы. Аутосомды –рецессивті тип бойынша тұқым қуалайды. Клиникалық ерекшеліктері: бірінші клиникалық белгілері 14-16 жаста, сирек 5-10 жаста біліне бастайды. Клиникасы басқа да миодистрофиялар секілді. Кеш сатыларында арқа мен іш бұлшықеттері зақымдалады. Атрофия салдарынан лордоз, «қанатты» жауырын, «осиная» талия дамиды.Бұлшықеттердің псевдогипертрофиясы, контрактураларымен сіңірлік ретракциялар айқын емес. Ерте сатыларында тізе рефлексі мен екі басты және үш басты бұлшықет рефлекстерінің төмендеуі байқалады. Терең рефлекстері ерте өшеді. Ағымы тез прогрессирленеді. Инвалидизация ерте басталады.

Ландузи- Дежерин миодистрофиясының иық -жауырын -беттік формасы.

Аутосомды –доминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Бірінші клиникалық белгілері 10-20 жаста біліне бастайды. Бұлшықеттік әлсіздік және атрофия беттің мимикалық бұлшықеттерінде, жауырын мен иықта дамиды. Атрофия салдарынан бет гипомимиялық болады. «Полированный» маңдай, лагофтальм, «көлденең»күлкі, үлкен, кейде теріс айналған ерін «тапир еріні» бұл миодистрофияға тән. Атрофия салдарынан «қанатты» жауырын, жауырынаралықтың кең болуы, кеуде клеткасының жалпаюы, сколиоз дамиды. Псевдогипертрофия балтыр және дельта тәрізді бұлшықетте дамиды.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 1429 | Нарушение авторских прав