АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологія наднирників

Наднирники мають корковий і мозковий шари. Мозковий шар виробляє адреналін і норадреналін. Корковий шар має три зони:

- клубочкова – синтезує альдостерон (мінералокортикоїд);

- пучкова – синтезує кортизол (глюкокортикоїд);

- сітчаста – синтезує андрогени та в невеликій кількості естрогени.

Наднирники в нормі та при патології (внизу)

Контроль за функцією наднирників здійснює адренокортикотропний гормон гіпофіза. Попередником всіх гормонів наднирників є холестерол.

Альдостерон відповідає за всмоктування іонів натрію, води та екскрецію іонів калію в дистальних відділах звивистих канальців нирок. Регулює синтез альдостерона ренін-ангіотензинова система.

Кортизол впливає на метаболізм, гальмує всі фази запалення за рахунок блокування доступу фосфоліпази до арахідонової кислоти, тому не утворюються простагландини (лейкотрієни).

При гіперфункції наднирників розвиваються наступні хвороби.

Синдром Кона – первинний альдостеронізм (гіперсекреція альдостерону). При цьому відбувається посилене виведення калію і затримка натрію в організмі. Затримка натрію призводить до гіпертонії внаслідок потенціювання альдостероном дії норадреналіну і підвищення м’язового тонусу артеріол, підвищується збудженість м’язів впритул до розвитку судом. Втрата калію знижує скорочувальну здатність м’язових волокон, що проявляється міастенією і парезами.

Гіперсекреція альдостерону викликає зниження секреції антидіуретичного гормону (за принципом плюс-мінус взаємодія), що проявляється поліурією. Можливий розвиток електролітно-стероїдної кардіопатії з некрозами міокарда.

В наднирниках часто знаходять аденому клубочкової зони коркового шару. В нирках – явища каліопенічної нефропатії – гіперплазія і гідропічна дистрофія епітелію дистальних канальців, просвіт канальців значно звужується. Гіпокаліємія також сприяє розвитку вторинного хронічного пієлонефриту.

Синдром Кушинга і хвороба Іценко-Кушинга (гіперкортицизм). Ці захворювання пов’язані з гормонально-активною пухлиною коркового шару наднирників, яка переважно синтезує глюкокортикоїди або аденомою аденогіпофіза і гіпоталамуса (базофільна аденома). Ознаки в них однакові.

Аденома коркового шару наднирників при синдромі Кушинга

Гіперкортицизм буває центральний (патологія аденогіпофіза, гіпоталамуса – виникає хвороба Іценко-Кушинга) і периферичний (патологія коркового шару наднирників – виникає синдром Кушинга). Гіперсекреція кортизола призводить до розвитку ожиріння, артеріальної гіпертонії, остеопорозу, затримки росту.

Мускатний цироз печінки при хворобі Іценко-Кушинга

В наднирниках знаходять двобічну гіперплазію коркового шару за рахунок пучкової та сітчастої зони або пухлину в одному з наднирників.

У хворих розвивається атеросклероз, гіпертрофія лівого шлуночка серця, при декомпенсації – міогенна дилатація порожнин серця. В печінці розвивається жирова дистрофія гепатоцитів і мускатний цироз.

Гіпокортицизм. Це недостатність функції коркового шару наднирників. Вона може бути гострою і хронічною.

Гостра наднирникова недостатність розвивається при синдромі Уотерхауза-Фридериксена, який розвивається при крововиливах в наднирники при сепсисі, грипі, менінгококовій інфекції, дифтерії, скарлатині, супроводжується підшкірними крововиливами і раптовим розвитком гострого бактеріального шоку. Часто закінчується смертю. На розтині наднирники мають вигляд кров’яної кісти зі зруйнованим корковим шаром. Також спостерігається загальна дегідратація.

Хронічна наднирникова недостатність – хвороба Аддисона (англійський лікар, клініцист та патологоанатом Томас Аддисон описав хворобу у 1855 році). Хвороба пов’язана з двобічним ураженням коркового шару наднирників з подальшим зниженням або припиненням синтезу гормонів. Причиною розвитку хвороби можуть бути туберкульоз, грибкові ураження, бруцельоз, токсоплазмоз, сифіліс, амілоїдоз, лімфогранулематоз, некроз наднирників внаслідок тромбозу судин, лікування цитостатиками, тривале вживання кортикостероїдних препаратів (при цьому пригнічується, гальмується синтез АКТГ) та інші причини. Можлива сімейна форма хвороби Аддисона, яка унаслідується за Х-хромосомою і аутоімунне ураження – ідіопатична хвороба Аддисона.

Патогенез (при будь який етіології) первинної недостатності обумовлений недостатньою продукцією корковим шаром наднирників мінерало- і глюкокортикоїдів, при цьому збільшується секреція гіпофізом АКТГ і меланостимулюючого гормона. Вторинна недостатність коркового шару пов’язана з ураженням гіпоталамуса, гіпофіза (запалення, травма, пухлина), при якому знижується синтез АКТГ.

В перебігу хвороби виділяють дві фази – проміжну і кризову.

Проміжна фаза характеризується загальною слабкістю, схудненням (посилений розпад білка, зменшення запасів жирів), астенією, адинамією, зниженням м’язової сили. Шкіра набуває коричневого кольору з різними відтінками – меланодермія (звідси ще одна назва хвороби – бронзова хвороба), меланоз також розвивається в слизових оболонках. Зміни наднирників залежать від етіології ураження органу. Наприклад, при туберкульозі будуть вогнища казеозного некрозу, туберкульозні горбики, при тромбозі або емболії артерій – спостерігається геморагічне просочення і некроз.

В серці розвивається бура атрофія міокарда. В аорті і великих артеріях – звуження просвіту, що призводить до геодинамічних порушень. В підшлунковій залозі виникає адаптаційна гіперплазія клітин інсулярного апарату, внаслідок чого спостерігається гіпоглікемія. В шлунку розвивається атрофія слизової оболонки. В тимусі – гіперплазія лімфоїдної тканини.

Кризова фаза. Аддисонічний криз має наступні ознаки:

- раптовий сильний біль в ногах, поясниці чи животі;

- сильна блювота, пронос, які призводять до дегідратації і розвитку шоку;

- різке зниження артеріального тиску (колапс);

- втрата свідомості;

- гострий психоз або сплутаність свідомості, делірій;

- різке зниження рівня глюкози в крові;

- гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіперкальціємія, гіперфосфатемія;

- коричневий наліт на язиці та зубах внаслідок гемолізу і розвитку дефіциту заліза.

Хворі на хворобу Аддисона вмирають від кахексії або серцево-судинної недостатності.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 583 | Нарушение авторских прав