Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана – Сакса)
Це гостре (рідко хронічне) захворювання СЕ з особливо вираженою ауто імунізацією і переважним пошкодженням шкіри, нирок і кровоносних судин.
Хворіють молоді жінки (90%).
Етіологія:
- віруси
- інсоляція
- спадковість.
Є думка, що віруси спрацьовують вторинно після того, як виникає імунний дефіцит.
Патогенез:
- зниження Т-клітинного контролю в зв'язку з ушкодженням Тл-вірусами
- сенсибілізація організма і розвиток ауто агресії.
В плазмі крові виявляється велика спектральна кількість аутоантитіл проти: РНК, ДНК, еритроцитів, тромбоцитів, лімфоцитів. Особливо багато їх проти ДНК і називаються вони вовчаковим фактором.
- утворюється значна кількість імунних комплексів, що спонукають розвиток ГНТ, ГСТ з розвитком фібриноїдного некрозу, лімфомакрофагальних інфільтратів.
Патологічна анатомія: генералізоване пошкодження СТ і судин спонукає особо значний клініко-морфологічний поліморфізм, що часто затрудняє діагностику.
Виділяють 5 груп тканинних змін:
1. Гострі дистрофічні і некротичні зміни СТ з розвитком генералізованих васкулітів. Особливості фібриноїда – в ньому багато зерен хроматину (ДНК).
2. Генералізовані васкуліти і підгостре інтерстіційне запалення всіх внутрішніх органів і ЦНС, полісерозіт.
3. Склеротичні процеси внаслідок змін перших двох груп, паралельно свіжі вогнища дезорганізації СТ. Характерний периартеріальний цибулеподібний склероз артерій селезінки.
4. В органах РЕС: - вогнищеві скупчення іммунокомпетентних клітин (лімфоцитів, плазматичних); - продукують імуноглобуліни; - збільшена фагоцитарна активність макрофагів.
5. Ознаки ядерної патології. В клітинах всіх органів (особливо в лімфовузлах) ядро втрачає ДНК, робиться блідим, хоч контури його чіткі. Такі ядра називаються гематоксиліновими тільцями. Коли клітина гине – воно розпадається на глибки, фрагменти, які потім поглинаються нейтрофілами, макрофагами і визначаються в їх цитоплазмі як включення – вовчакові клітини. Знаходження їх в крові – достовірне підтвердження СЧВ. Їх можна знайти в лімфовузлах, кістковому мозку, селезінці, адвентиції судин.
Всі 5 груп змін можуть одночасно по-різному поєднуватись.
Вісцеральні прояви СЧВ:
Серце – пошкоджується в 1/3 хворих (ендо-, міо-, перикардити), характерним є абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана – Сакса.
Мікроциркуляторне русло – генералізовані васкуліти з залученням v.vasorum аорти з еластолізом і склерозом стінки аорти.
Внутрішні органи – дистрофія і некроз, інтерстиційне запалення.
Нирки – гломерулонефрит, вовчаків нефрит (нирки збільшуються в об'ємі строкаті з крововиливами). мікро – гематоксилінові тільця в ядрах, «дротяні петлі» в канальцях клубочків, гіалінові тромби, фібриноїдний некроз.
Суглоби – як при ревматизмі.
Шкіра – на обличчі еритема у вигляді метелика, спочатку червоний, а потім коричневий (склероз, гіперкератоз, атрофія придатків, облисіння).
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 |
|