АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Системний склероз

Системна склеродермія (прогресуючий системний склероз) належить до групи системних уражень сполучної тканини. Характеризується прогресуючим фіброзом, облітеруючою мікроангіопатією, котра призводить до генералізованого синдрому Рейно-Лериша, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та вісцеритів.

Системна склеродермія не є таким вже й рідким захворюванням, як це вважалось раніше. Разом з тим, у більшості випадків між появою перших ознак захворювання і постановкою правильного діагнозу минає часом 10 і більше років.

Така запізніла діагностика системної склеродермії зумовлена великим розмаїттям клінічних проявів цього захворювання, їх невизначеністю та подібністю до клінічних ознак багатьох інших ревматичних захворювань.

Етіологія і патогенез. Етіологія склеродермії невідома. Найбільш імовірними етіологічними чинниками ризику вважають переохолодження, вібрацію, вплив хімічних сполук, нервово-ендокринні розлади. Підтвердженням значимості генетичних дефектів є сімейні випадки склеродермії. Доведено, що поломка локалізується у локусах HLA B₈ і DR₃.

На користь вірусної інфекції, як етіологічного чинника системної склеродермії, вказують високі титри противірусних та анти-РНК-антитіл у таких хворих. Типовими для склеродермії є наступні антитіла: анти–DNS–топоізомераза; анти–centromer; анти–Fibrillarin; анти–Th (To); анти–RNS I, II, III; анти–Pm ScL; анти–Ul–n RNP; анти–Ku.

На аутоімунний конфлікт при системній склеродермії вказують випадки аутоімунної гемолітичної анемії та інших імунних гемопатій, наявність спільних ознак із системним червоним вовчаком, часте виявлення антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, гіпер-γ-глобулінемії, плазматизації кісткового мозку та лімфатичних вузлів тощо.

В патогенезі системної склеродермії найбільше значення мають (А.С.Свінціцький, 1996):

1. дизбаланс Т- і В-систем імунітету, гіперімунна відповідь;

2. гіперактивність фібробластів, дефекти мембран;

3. пошкодження ендотелію судин, інтимальна проліферація міофібробластів.

Внаслідок дизбалансу клітинного та гуморального імунітету у таких хворих формується реакція гіперчутливості сповільненого типу з утворенням надміру імунних комплексів, цитокінів (туморнекротичний фактор, інтерлейкіни тощо).

Гіперактивність фібробластів у свою чергу спричиняє надмірну продукцію колагену, дизбаланс сполучної тканини, підвищує фібриногенез.

Пошкодження ендотелію призводить до адгезії та агрегації тромбоцитів (лейкоцитів), мікротромбозів.

Результатом взаємодії наведених трьох механізмів і є генералізований фіброз і склеродермічна мікроангіопатія, які і формують клінічну картину цього захворювання.

В розвитку системної склеродермії має значення й стан ендокринної системи. Підтвердженням цьому є той факт, що жінки хворіють на системну склеродермію у 3 рази частіше, ніж чоловіки. Відтак, доведено, що це захворювання частіше розвивається в періоди ендокринних перетурбацій.

Клініка. Характеризується полісиндромністю, розмаїтістю клінічних ознак навіть у рамках певного синдрому, системністю. Практично в патологічний процес втягуються всі органи та системи, однак основними є наступні чотири симптомокомплекси: 1) синдром Рейно-Лериша; 2) шкірний синдром; 3) суглобові прояви; 4) вісцерити.

Розвивається це захворювання поступово, починаючись із загальної слабкості, зниження працездатності, субфебрильної лихоманки, артралгій. Вазоспастичні розлади (синдром Рейно-Лериша) і суглобовий синдром зазвичай є першими проявами системної склеродермії, проте у частини хворих першими ознаками цього захворювання є ураження стравоходу, легень, серця.

Майже у кожному випадку є й загальні ознаки: лихоманка, втрата маси тіла, слабкість, підвищена втома. Слід пам’ятати, що немотивоване схуднення часом є дуже значним (понад 10 кг), що є свідченням активності хвороби і глибини обмінно-трофічних зрушень. У пізніх стадіях захворювання повністю зникає підшкірно-жирова клітковина, розвивається муміфікація й важка кахексія.

Лихоманка при системній склеродермії рідко є вираженою, частіше вона носить субфебрильний характер.

Шкірні зміни у хворих на системну склеродермію перебігають у 3 стадії: набряку, індурації, атрофії.

У першій стадії є набряк шкіри, її почервоніння або блідість.

У другій стадії, – індурації, – шкіра стає сухою, гладенькою, щільно зв’язаною з прилеглими тканинами; часом вона є пігментованою з явищами гіперкератозу. При цьому чітким є судинний малюнок, телеангіектозії, особливо на обличчі і грудях.

Третя стадія, – атрофії, – шкіра витоншується, стає ще більш пігментованою, з атрофією прилеглих тканин. Прогресує виснаження хворого. Часто процес локалізується на обличчі та верхніх кінцівках.

Шкіра обличчя стає натягнутою, не зморщується, обличчя набуває амімічного, маскоподібного вигляду, ніс загострюється, ніздрі натягуються, губи стоншуються, шкіра довкола них збирається в складки, які скеровані до ротової щілини – симптом “кисетного шва”. В подальшому хворий втрачає здатність відкривати рот (це може бути зв’язано із ураженням скронево-щелепних суглобів).

Внаслідок ущільнення шкіри шиї і грудини у хворого виникає відчуття панцира, який заважає йому зробити повний вдих і спричиняє задишку.

На обличчі та на верхніх кінцівках (іноді на одній кінцівці або за ходом нерва) локалізуються телеангіектазії.

Окрім наведених змін шкіри, можуть виникати різноманітний еритематозний висип, міхурці, плями, бляшки, шрами ніби від ударів шаблею.

Ураження шкіри пальців китиць рук призводить до розвитку згинальних контрактур, а в подальшому – склеродактилії і акросклерозу, вкорочення пальців (у зв’язку з остеолізом окремих фаланг), відкладання солей кальцію в шкірі (склеродермічна китиця або “пташина лапка”).

Найбільш постійною ознакою системної склеродермії є синдром Рейно-Лериша, який характеризується трифазною вазоспастичною реакцією: блідість, ціаноз, гіперемія. Зазвичай при синдромі Рейно-Лериша уражуються судини пальців китиць, іноді стіп або кінчика носа, вушних скройок (раковин, мочок), підборіддя. У більшості випадків такий процес є двобічним. Іноді він на місяці й роки передує появі інших ознак хвороби і супроводжується неприємними суб’єктивними відчуттями: охолодження кінцівок, порушення чутливості, поколювання, дошкульний біль. З часом з’являються множинні проятрення (мікронекрози) шкіри кінчиків пальців рук, рідше – суха гангрена дистальних фаланг.

Синдром Рейно-Лериша при системній склеродермії носить генералізований характер.

Суглобовий синдром також є практично у всіх хворих на системну склеродермію і проявляється у вигляді: 1) ізольованих поліартралгій; 2) поліартриту з переважно ексудативними чи ексудативно-проліферативними або з фіброзно-індуративними змінами; 3) деформуючого псевдоартриту (без рентгенологічних ознак ураження суглобів) з артралгіями або без них.

Часто поліартралгії є єдиним проявом суглобового синдрому упродовж усього періоду захворювання. Зазвичай вони виникають у симетричних суглобах китиць рук, рідко є розповсюдженими. Поліартралгії не стосуються нижньощелепних, грудинноключичних та кульшових суглобів і хребта. У частини хворих поліартралгії супроводжуються ранковою скутістю, важкорухомістю і больовими контрактурами.

Поліартрит з переважно ексудативними змінами часто рецидивує й нагадує ревматоїдний артрит. Разом з тим, ексудативні явища при системній склеродермії менш виражені і не прогресують в такому напрямку, як це буває при ревматоїдному артриті.

Наявність ексудативного чи ексудативно-проліферованого компонентів є свідченням активності патогенного процесу і вказують на доцільність антифлогістичної терапії.

Поліартрит з переважно фіброзно-індуративними змінами (склеродермічний поліартрит) характеризується помірним, але стійким болем, особливо при рухах, ранковою скутістю, обмеженням рухів у суглобах, стійкими згинальними (рідше – розгинальними) контрактурами (за рахунок втягування в процес периартикулярних тканин, сухожилків, м’язів).

Деформуючий псевдоартрит є наслідком фіброзно-склеротичних змін периартикулярних тканин, сухожилків і м’язів (без рентгенологічних ознак ураження суглобів). При цьому больовий синдром є необов’язковою ознакою. Разом з тим, тривалий патологічний процес у кістках, суглобах і навколосуглобовій тканині спричиняє виникнення виражених деформацій китиць рук зі зведеними пальцями (симптом “пташиної лапки”).

Характерні для системної склеродермії також остеоліз дистальних фаланг і епіфізарний остеопороз, внаслідок якого у крові зростає вміст кальцію. Останній відкладається у тканинах під шкірою, особливо пальців китиць, і тканинах довкола суглобів – синдром Тіб’єржа-Вейсенбаха.

Ураження м’язів зазвичай є у вигляді фіброзного інтерстиціального міозиту з розростанням сполучної тканини і атрофією власне м’язових волокон або ж у вигляді істинного міозиту з первинними дегенеративними і некротичними змінами у м’язових волокнах і наступним склерозом. Перша форма ураження м’язів зустрічається частіше, друга – рідше.

З вісцеритів для системної склеродермії найбільш характерним є ураження серця, що спостерігається майже у всіх таких хворих.

Внаслідок склеродермічного кардіосклерозу розвиваються задишка, тахікардія, порушення ритму. Серцева недостатність розвивається поступово і невпинно прогресує.

Ураження перикарда проявляється склерозуванням і фіброзом епікарда з накопиченням рідини у перикардіальній порожнині. При цьому може вислуховуватись шум тертя перикарда. Тони серця зазвичай ослаблені. На ЕКГ – конкордантна елевація сегмента ST в поєднанні із зниженням біоелектричної активності серця.

Сукупність змін з боку міокарда (кардіосклероз), ендокарда (мітральна вада серця) та перикарда (перикардит) отримала назву “склеродермічне серце”.

З боку легень зазвичай розвивається пневмофіброз, фіброзуючий альвеоліт. Фіброз легень може бути дифузним або ж з утворенням кист. Окрім пневмосклерозу з дисемінованим, помірним або обмеженим фіброзом, швидко розвиваються емфізема легень, бронхоектази, адгезивний плеврит. Базальний дифузний фіброзуючий альвеоліт Хамана-Річа часом може бути єдиною ознакою системної склеродермії.

Перебігає склеродермічний пневмосклероз зазвичай доброякісно і рідко ускладнюється хронічним декомпенсованим легеневим серцем. У частини хворих розвивається інтерстиційна пневмонія або ж гнійний бронхіт.

Рентгенологічно знаходять з обох боків посилення та деформацію легеневого малюнка.

Рідше на фоні “склеродермічних легень” може розвиватись альвеолярний рак легень, пневмоторакс, кистозні зміни.

Плеврит при системній склеродермії так само спостерігається рідко і зазвичай є обмеженим адгезивним процесом.

Шлунково-кишковий тракт втягується у патологічний процес у 2/3 хворих, причому зміни торкаються всього травного каналу – від ротової порожнини до прямої кишки, однак найбільш частими є зміни з боку стравоходу і кишечника.

Порушення рухової функції стравоходу поєднується із шлунково-стравохідним рефлюксом та ацидопептичним езофагітом. Клінічно це проявляється дисфагією, зригуванням, печією, відчуттям стороннього тіла у стравоході. Ураження кишечника характеризується дуоденітом, ентеритом, синдромами малдигестії та малабсорбції. Часом виникають паралітичний (динамічний) ілеїт, поятрення, ішемічні некрози кишечника, кровотечі тощо. Зазвичай у таких хворих знижується кислототвірна функція шлунка, проте ахілія розвивається рідко.

З боку печінки зміни можуть бути різними – від фіброзу до жирової дистрофії і стеатозу печінки. Рідше розвивається гепатолієнальний синдром з портальною гіпертензією.

Зазвичай спостерігається фіброз підшлункової залози з розвитком панкреатичної недостатності.

Реакція з боку лімфатичної системи проявляється збільшенням шийних, пахвових, ліктьових і пахвинних лімфовузлів. Вони здебільшого безболісні, рухомі, м’які або ж трохи щільні при пальпації.

Ураження нирок є досить характерним для системної склеродермії. Воно може бути субклінічним, по типу вогнищево-латентного гломерулонефриту, дифузного гломерулонефриту або ж у вигляді “справжньої склеродермічної нирки”. Субклінічне ураження зустрічається найчастіше і характеризується швидкоплинною протеїнурією, лейкоцит-еритроцитурією, пониженням клубочкової фільтрації, ниркового кровоплину.

Ураження нирок по типу вогнищевого латентного нефриту характеризується доброякісним перебігом з помірним гіпертензивним синдромом і мінімальними змінами в сечі.

У випадках дифузного гломерулонефриту спостерігається повільне прогресування з розвитком нефротичного синдрому та ниркової недостатності.

Рідше спостерігається ураження нирок по типу “справжньої склеродермічної нирки”, яка характеризується специфічними змінами судин нирок з розвитком мукоїдного набухання інтими артерій, фіброїдних некрозів артеріол і вогнищевих некрозів кори нирок. При цьому дуже швидко виникає ниркова недостатність, вторинна артеріальна гіпертензія. Прогноз у таких хворих несприятливий.

З боку нервової системи спостерігаються явища поліневриту, радикулоневриту, ознаки ураження черепно-мозкових нервів з порушенням потовиділення, терморегуляції, вазомоторними розладами. Ці ознаки поєднуються з емоційною лабільністю, дратівливістю, безсонням, плаксивістю.

Відтак характерним для склеродермії є також церебральний атеросклероз у молодому віці та плюригландулярна недостатність. З ураженням надниркових залоз пов’язують гіперпігментацію шкіри, адинамію, гіпотензію, схуднення. Часто розвивається ранній клімакс.

З боку очей досить рано виникає “сухий” синдром у вигляді кон’юнктивіту та кератиту. Він часто поєднується з ринітом, стоматитом, фарингітом, пошкодженням привушних та слізних залоз (синдром Шегрена).

Діагноз уточнюють за допомогою додаткових методів обстеження. У крові знаходять помірну нормохромну анемію, прискорення ШОЕ, лейкокоцитоз або ж лейкопенію, диспротеїнемію, підвищення вмісту в крові серомукоїду, С-реактивного протеїну. Рідше виявляють незначно підвищений титр ревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл, LE-клітин (у 2-7% хворих). У половини хворих у плазмі крові збільшується кількість оксипроліну (що є ознакою деструкції колагену).

Підтверджує діагноз гістологічне дослідження біоптатів шкіри (облітеруючий васкуліт, мікровогнища склерозу, метахромазія колагену тощо).

Розрізняють 3 клінічні варіанти системної склеродермії: гострий, підгострий та хронічний; 3 стадії розвитку (початкова, генералізована, термінальна); 3 ступені активності (мінімальна, помірна, максимальна); 2 клінічні форми (типову і атипову – з вогнищевим ураженням шкіри, переважно вісцеральну, переважно судинну, переважно м’язову, переважно суглобову).

Гострій системній склеродермії притаманна генералізація процесу з неухильним прогресуванням і смертю через 1-2 роки від початку захворювання.

Підгостра системна склеродермія частіше перебігає з суглобовим синдромом або вазомоторними розладами, до яких долучаються щільний набряк шкіри з індурацією, еритема, капілярит, міозит з міастенічним синдромом, вісцерити (пневмонія, гломерулонефрит, кардіосклероз, езофагіт).

Хронічна системна склеродермія характеризується прогресуючими вазомоторними розладами (синдром Рейно-Лериша), до яких в подальшому приєднується ущільнення шкіри та периартикулярних тканин з розвитком контрактур, остеолізом, кальцинозом, езофагіту, кардіосклерозу, фіброзуючого альвеоліту.

Н.Г.Гусєвою (1996) запропоновані основні та додаткові ознаки системної склеродермії.

До основних вона відносить периферійні (синдром Рейно-Лериша, склеродактилію, суглобово-м’язовий синдром, остеоліз, кальциноз) і вісцеральні ознаки (базальний пневмосклероз, великовогнищевий кардіосклероз, езофагіт, еюніт, “справжня склеродемічна нирка”).

До додаткових ознак системної склеродермії відносяться периферійні (гіперплазія шкіри, телеангіектазії, сухий синдром Шегрена, поліартралгія, поліміалгія, поліміозит, трофічні зміни), вісцеральні (лімфаденопатія, полісерозит, гломерулонефрит, поліневрит, ураження ЦНС), загальні (схуднення на 10кг і більше, лихоманка) та лабораторні ознаки (прискорення ШОЕ ³ 20мм/год, гіпопротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія, антитіла до ДНК, ревматоїдний фактор, збільшення в крові вмісту оксипроліну).

Діагноз системної склеродермії вірогідний за наявності трьох основних критеріїв або одного основного і трьох і більше додаткових критеріїв.

Найбільш типовим для системної склеродермії є поєднання кальцинозу (С), синдрому Рейно-Лериша (R), езофагіту (Е), склеродактилії (S) і телеангіектазій (Т) або так званий CREST-синдром. За сучасною класифікацією ревматичних хвороб ізольований CREST-синдром виділено окремою нозологічною одиницею в рубриці системний склероз.

На ранніх стадіях діагноз базується на тріаді – синдром Рейно-Лериша, суглобовий синдром, щільний набряк шкіри.

Диференційний діагноз. Системну склеродермію насамперед слід диференціювати з обмеженою склеродермією, еозинофільним фасциітом, склеро­дер­мією Бушке.

Обмежена склеродермія характеризується локальним ураженням шкіри (бляшкоподібна і лінійна форми) і має здебільшого доброякісний хронічний перебіг без явищ ураження внутрішніх органів.

У випадку склеродермії Бушке патологічний процес у вигляді щільного набряку локалізується в ділянці шиї та обличчя з поширенням в подальшому на тулуб та проксимальні відділи кінцівок.

При еозинофільному фасциіті спостерігається дифузна індурація глибоких фасцій і підшкірної жирової клітковини, головним чином в ділянці передпліч, рідше – гомілок і тулуба. У крові – еозинофілія. Не спостерігаються при цьому захворюванні синдром Рейно-Лериша, вісцерити.

Синдром Рейно-Лериша при системній склеродермії відрізняється від хвороби Рейно і синдрому Рейно іншого генезу.

Для хвороби Рейно характерно:

· двобічні вазоспастичні реакції на холод, емоції;

· збереження пульсу на периферійних артеріях;

· відсутність некрозів, гангрени і ознак системного ураження;

· тривалість хвороби не менше 2 років.

До того ж хвороба Рейно частіше зустрічається у жінок 35 років, рідко уражає перші пальці. В міжприступний період при хворобі Рейно за даними капіляроскопії знаходять не звуження судин, а їх розширення.

Системну склеродермію треба диференціювати також із ревматоїдним артритом та системним червоним вовчаком. Проте суглобовий синдром при системній склеродермії характеризується ексудативними або фіброзними змінами в поєднанні з контрактурами, кальцинозом м’яких тканин, фіброзними анкілозами. Рентгенологічно при системній склеродермії не знаходять вираженої деструкції хряща і кістки, переважає ураження периартикулярних тканин. Не характерний для системної склеродермії й симптом ранковоїскутості.

Шкірний синдром при системній склеродермії відрізняється від такого ж при системному червоному вовчаку за цілою низкою критеріїв: щільний набряк шкіри з гіперпігментацією при склеродермії і симптом “метелика” при вовчаку тощо. Крім того, для вовчака характерні імунні критерії (антинуклеарні антитіла у високих титрах, LE-феномен тощо). Ефект глюкокортикостероїдів кращий при вовчаку, ніж при склеродермії.

Іноді виникає необхідність диференціювати склеродермію із дерматополіміозитом. Однак при дерматополіміозиті домінує все ж ураження м’язів (м’язова слабкість, міалгії). До того ж у таких хворих є характерний з бузковим відливом параорбітальний набряк, бузкова еритема на відкритих ділянках тіла і над суглобами.

На відміну від ревмокардиту, у хворих на системну склеродермію рідко спостерігаються стенози (мітральний, аортальний).

Лікування. Має бути комплексним і скерованим на гальмування інтенсивності колагеноутворення імунних реакцій, нормалізацію мікроциркулятор­них розладів і функцій внутрішніх органів.

1. Антифіброзні засоби.

1.1. Д-пеніциламін (купреніл): 150-300мг/добу упродовж 2^-х тижнів. Відтак кожні 2 тижні дозу підвищують на 300мг до максимальної – 1800мг/добу, яку призначають на 2 місяці, а тоді поступово зменшують до підтримуючої – 300-600мг/добу.

1.2. Піаскледин – призначають по 1 капсулі 3 рази на день упродовж 2-3- місяців.

1.3. Мадекасол – усередину по 10мг 3 рази на день упродовж 3-6 місяців або місцево у вигляді мазі.

1.4. Унітіол – по 5-10мл 5% розчину внутрішньом’язово щоденно або через день, 20-25 ін’єкцій на курс двічі на рік.

Ферментні препарати:

· лідаза (гіалуронідаза) курсами, по 64 УЕ підшкірно або внутрішньом’язово через день, №12-14;

· ронідаза – 0,5г і більше наноситься на змочену стерильним фізіологічним розчином стерильну марлеву серветку, якою накривають уражену ділянку (серветку накривають вощаним папером і фіксують м’якою пов’язкою на 16-18 годин), курс – 15-60 днів;

· трипсин, хімотрипсин – 5-10мг внутрішньом’язово або методом електрофорезу;

· папаїн – 35-70 тис. ОД внутрішньом’язово або методом електрофорезу.

Екстракт алое – призначають по 1мл підшкірно щодня, 20-30 ін’єкцій на курс лікування.

В такому ж режимі призначають плазмол, спленін, ФіБС.

2. Нестероїдні протизапальні засоби. Застосовуються у випадках вираженого суглобового синдрому в поєднанні з амінохіноліновими препаратами або глюкокортикостероїдами:

Диклофенак натрію (вольтарен, ортофен, диклоберл, наклофен) – 150мг/добу всередину;

Індометацин (метиндол) – 150мг/добу всередину.

· Глюкокортикостероїди. Рекомендуються при гострому або підгострому перебігу системної склеродермії при ІІІ і ІІ ступені активності:

Преднізолон:

· при ІІІ ступені активності 30-мг/добу упродовж 1,5-2 місяців з переходом в подальшому на підтримуючі дози – 10-20мг постійно;

· при ІІ ступені активності початкова доза 20мг/добу з переходом через 1,5-2 місяці на підтримуючу дозу 5-10мг, постійно.

· При наявності фіброзуючого альвеоліту початкова доза преднізолону складає 40мг/добу. Преднізолон можна замінити при необхідності бетаметазоном – початкова доза 1-2,5мг/добу, підтримуюча – 0,5-1,5мг/добу, постійно.

4. Імунодепресанти: азатіоприн 100-200мг/добу всередину; циклофосфан 100-200мг/добу всередину; хлорбутин (хлорамбуцил) 8мг/добу всередину; метотрексат 5-10мг/тиждень.

5. Антагоністи кальцію: ніфедипін-ретард (корінфар-ретард) 30-80мг/добу всередину; верапаміл 120-360мг/добу всередину.

6. Дезагреганти та засоби, що поліпшують мікроциркуляцію: пентоксифілін (трентал) 200-600мг/добу всередину або 200-300мг/добу внутрішньовенно упродовж місяця; дипіридамол (курантил) 150-200мг/добу, всередину упродовж місяця; реополіглюкін 400мл внутрішньовенно краплинно №8-12.

7. Інгібітори АПФ: каптоприл 50-150мг/добу; еналаприл 2,5-5мг/добу.

8. Простагландини: вазопростан (алпостадил) 20 мкг (1 ампула) з 250 мл фізіологічного розчину внутрішньовенно краплинно упродовж 3 годин через день або щоденно № 20 на курс лікування.

9. Антитромботичні засоби:

Гепарин 12,5тис. ОД х 2 рази на день параумбілікально підшкірно упродовж 5-10 днів під контролем частково активованого тромбопластинового часу);

Низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, клексан, фрагмін) в режимі лікувальних доз 4-6 днів і підтримуючих доз – до місяця.

Фраксипарин 0,6мл 2 рази на день субкутанеально параумбілікально 6 днів і по 0,3мл 1 раз на добу упродовж місяця].

Непрямі антикоагулянти (під контролем протромбінового індекса): синкумар 0,008-0,016г 1 раз на день всередину в перший день і з подальшим зменшенням дози до підтримуючої 0,004-0,008мг/добу, або фенілін – 0,12-0,18г/добу в 1^-й день; 0,09-0,15г/добу на 2^-й день і по 0,03-0,06г/добу в подальшому.

У випадках вираженої гіперкальцемії (синдром Тіб’єрже-Вейсенбаха), CREST-синдрому на фоні бідної на кальцій дієти застосовують комплексон етилендиамінотетрацетат натрію (Na₂ EDTA) внутрішньовенно краплинно по 2-4г в 500мл 5% розчину глюкози.

У випадках хронічного перебігу захворювання і малій активності запального процесу показана бальнеотерапія (сірководневі, родонові, вуглекислі мінеральні ванни), індуктотермія ділянок надниркових залоз, лікувальна фізкультура, масаж обличчя, кінцівок.

Санаторно-курортне лікування показане у випадках ремісії захворювання, при хронічному або підгострому перебігу, при активності не вище І ступеня, для корекції якого не потрібно більше 15мг преднізолону на добу. Рекомендуються курорти Немирів (Вінницька область), Любень-Великий, Одеса-Куяльник, Бердянськ, Євпаторія, Феодосія.

Первинна профілактика системної склеродермії передбачає підвищення адаптаційних і природних захисних сил, виявлення і усунення факторів ризику.

Вторинна профілактика передбачає санацію вогнищ інфекції, лікування супутніх захворювань, усунення травм, переохолоджень, впливу стресових та алергізуючих чинників.

Третя група інвалідності призначається у випадках хронічного перебігу системної склеродермії, І ступеня активності, значного ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів, нерізко виражених уражень шкіри і м’язів, початкових проявів синдрому Рейно-Лериша, функціональної недостатності суглобів І-ІІ ступеня.

Друга група інвалідності призначається у випадках гострого або підгострого перебігу з помірною або вираженою активністю (ІІ-ІІІ ступінь), за умовинаявності виражених вісцеропатій, синдрому Рейно-Лериша, трофічних змін, серцевої недостатності ³ ІІА ступеня, хронічної ниркової недостатності ІІ-ІІІ стадії, схуднення на 15-20кг.

Інвалідність першого ступеня призначаєтсья в термінальній стадії системної склеродермії, при значній атрофії шкіри та м’язів, наявності контрактур, виражених вісцеропатій, функціональної недостатності суглобів ІІІ ступеня, зниженні маси тіла > 20кг, при неможливості самообслуговування.

Прогноз несприятливий.

Тести для самоконтролю.

1. Хворий Н., 20 років, скаржиться на біль і опухлість суглобів рук та ніг, що носять мігруючий характер, підвищення температури тіла до 38,2˚С, ниючий біль в ділянці серця, серцебиття, задишку, загальну слабість. Два тижні тому переніс ангіну. Об-но: тони серця ослаблені, прискорені, ритмічні, систолічний шум на верхівці. На ЕКГ – зниження біоелектричної активності міокарда, подовження інтервалу РQ. В крові – прискорена ШОЕ, збільшення кількості серомукоїду, сіалових кислот, С-реактивного протеїну, підвищення титра АСЛ-О.

Ваш діагноз:

А. Ревматизм.*

В. Токсична кардіоміопатія.

С. Інфекційно-алергічний міокардит.

D. Підгострий інфекційний ендокардит.

Е. Міокардит Фідлера.

2. Хворий С., 30 років, хворіє на ревматизм упродовж 8 років. Два місяці тому переніс ревматичну атаку. Виписаний із стаціонару з діагнозом: “Ревматизм, активна фаза, активність II ступеня. Поворотній ревмокардит, підгострий перебіг, недостатність мітрального клапана. НК I ступеня”.

Яку вторинну профілактику слід призначити хворому?

А. Безперервна біцилінотерапія упродовж 5 років.*

В. Біцилінотерапія упродовж 1 року.

С. Біцилінотерапія упродовж 6 місяців.

D. Біцилінотерапія упродовж 1 року у весняно-осінній період.

Е. Біцилін при інтеркурентних інфекціях.

3. Дівчинка Д., 12 років, часто хворіє ангінами. Астенізована, дратівлива, плаксива. Об-но: АТ – 100/70 мм.рт.ст. Хореїчні гіперкінези, зниження м’язевого тонуса. В крові – АСЛ-О – 290 од. (N до 250 од.), церулоплазмін – 0,27 г/л, мідь сироватки – 0,0030 г/л. Проба Манту – 12 мм.

Ваш діагноз?

А. Ревматизм.*

В. Туберкульоз.

С. Хвороба Вільсона-Коновалова.

D. Неврастенія.

Е. Нейро-циркуляторна астенія.

4. 20-річна хвора, З., через 2 тижні після перенесеного тонзиліту поступила в стаціонар з діагнозом – гостра ревматична лихоманка.

Яким антибактеріальним засо­бам в етіотропному лікуванні слід віддати перевагу?

А. Фторхінолонам.

В. Поліміксинам.

С. Пеніцилінам.*

D. Тетрациклінам.

Е. Аміноглікозидам.

5. В клініку поступила хвора Н., 35 років, із скаргами на ранкову скутість, припу­хання та деформацію суглобів китиць рук. При огляді – ульнарна девіація китиць, атрофія м’язів фаланг, рожево-ціанотичне забарвлення шкіри долонь. В крові: прискорення ШОЕ, високий титр ревматоїдного фактора.

Який з наведених препа­ратів слід призначити?

А. Кризанол.*

В. Колхіцин.

С. Алопуринол.

D. Купреніл.

Е. Румалон.

6. Хворий М., 30 років, скаржиться на біль, припухлість суглобів китиць рук, ранко­ву скутість. При рентгенологічному дослідженні китиць виявлені зміни, харак­терні для ІІ стадії ревматоїдного артриту.

Які з наведених змін, окрім остео­порозу, є найбільш характерними для цієї стадії?

А. Множинні узури.

В. Звуження суглобової щілини.*

С. Множинні підвивихи.

D. Множинні краєві остеофіти.

Е. Множинні кисти.

7. У хворого Б., 49 років, який тривалий час страждає ревматоїдним артритом, після самовільної відміни глюкокортикостероїдів різко погіршилось самопочуття, підвищилась температура тіла до 39˚С, посилилась ранкова скутість. Об-но: збільшення периферійних лімфатичних вузлів, значне збільшення селезінки. Суглоби китиць, променево-зап’ясткові та гомілково-ступневі опухлі, деформовані, із мінімальною рухливістю. В крові виявлені анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, прискорена ШОЕ.

Яким синдромом ускладнився перебіг захворювання у хворого Б.?

А. Шегрена.

В. Фелті.*

С. Антифосфоліпідним.

D. Стіла.

Е. Рейтера.

8. Жінка К., 40 років, подає скарги на сухість в роті, порушення ковтання, відчуття “піску” в очах, біль у суглобах. Об-но: збільшення привушних слинних залоз, блефарокон’юнктивіт, гіполакримія, гепатоспленомегалія.

Розвиток якого синдрому спостерігається у хворої?

А. Шегрена.*

В. Фелті.

С. Стіла.

D. Антифосфоліпідного.

Е. СREST.

9. У хворого Н., 37 років, діагностовано псоріатичний артрит.

Ураження яких суглобів є найбільш характерним для даного захворювання?

А. Кульшових.

В. П’ястково-фалангових та проксимальних міжфалангових.

С. Крижово-здухвинних.

D. Трьох послідовних суглобів пальців китиць.*

Е. Плесно-фалангових суглобів великих пальців стіп.

10. Які з наведених позасуглобових проявів характерні для хвороби Бехтерєва?

А. Іридоцикліт.*

В. Гломерулонефрит.

С. Бібазальний пневмофіброз.

D. Виразковий коліт.

Е. Геморагічний висип на шкірі.

11. Чоловік В., 32 років, упродовж останнього року скаржиться на біль в крижах та кульшових суглобах, болючість та скутість при рухах в поперековому відділі хребта. ШОЕ – 56 мм./год. Рентгенологічно виявлено ознаки двобічного сакро­ілеїту. Хворий є носієм антигена НLA В27.

Ваш діагноз?

А. Хвороба Бехтєрєва.*

В. Деформуючий остеоартроз.

С. Ревматоїдний артрит.

D. Хвороба Рейтера.

Е. Псоріатичний артрит.

12. Хворий С., 50 років, скаржиться на різкий біль у І плюсно-фаланговому суглобі та підвищення температури тіла до 38˚С. Ці ознаки виникли раптово, вночі. Зі слів хворого, напередодні вживав копчену рибу та пиво. При огляді суглоб набряклий, шкіра над ним синє-багряна, гаряча, напружена. В крові виявлено прискорення ШОЕ, збільшення рівня гострофазових білків.

Який з наведених факторів викликає ура­жен­ня суглобів в даному випадку?

А. Утворення імунних комплексів та їх відкладання в синовіальній оболонці.

В. Порушення метаболізму хряща.

С. Пошкодження синовіальної оболонки інфекційним збудником.

D. Надмірне утворення кристалів уратів та їх нагромадження в синовіальній рідині.*

Е. Надмірне утворення кристалів пірофосфату та їх нагромадження в синовіальній рідині.

13. Чоловік Н., 60 років, слюсар, скаржиться на біль та хрускіт у правому кульшовому суглобі, що виникає при ходінні. Хворіє упродовж 5 років. Об-но: обмеження ротації та відведення стегна. При рентгенологічному дослідженні виявлено звуження суглобової щілини, краєві остеофіти.

Який з наведених факторів найбільш ймовірно викликав ураження суглоба?

А. Утворення імунних комплексів та їх відкладання в синовіальній оболонці.

В. Порушення метаболізму хряща.*

С. Пошкодження синовіальної оболонки інфекційним збудником.

D. Надмірне утворення кристалів уратів та їх нагромадження в синовіальній рідині.

Е. Надмірне утворення кристалів пірофосфату та їх нагромадження в синовіальній рідині.

14. Хворий М., 35 років, скаржиться на біль в правих гомілково-ступневому і колінному суглобах, пекучість в очах, болючість при сечопуску, слизово-серозні виділення з уретри. Об-но: уражені суглоби припухлі, рухи в них болючі, дещо обмежені. Гіперкератоз стіп. Гіперемія кон’юнктиви.

Який на Вашу думку етіологічний чинник даного захворювання?

А. Гонокок.

В. Ентеровіруси.

С. Хламідії.*

D. Мікоплазми.

Е. Вірус Епштейна-Бара.

15. Хворий Н., 27 років, скаржиться на біль у великих суглобах мігруючого характеру, біль в животі, геморагічний пронос, висип на шкірі, підвищення температури тіла до 39,3˚С. Об-но: на шкірі рук і ніг – симетричний папульозно-геморагічний висип, подекуди із звиразкуванням. Суглоби незначно опухлі, болючі при рухах. Живіт напружений, визначаються симптоми подразнення очеревини. В крові: лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, кількість тромбоцитів, час згортання крові та час кровотечі не змінені.

Який Ваш діагноз:

А. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейн-Геноха).*

В. Хвороба Верльгофа.

С. Гостра кропив’янка.

D. Гранульоматоз Вегенера.

Е. Хвороба Мошковіца.

16. Хворий Н., 20 років, скаржиться на втрату маси тіла до 25 кг упродовж 3-х місяців, біль у литкових м’язах, животі, яєчках, підвищення температури тіла до 37,4˚С без дрижаків, загальну слабість, біль в потилиці. Об-но: тони серця ритмічні, ослаблені, прискорені, акцент ІІ тону над аортою, АТ 180/130 мм.рт.ст. Живіт чутливий при пальпації в епігастральній ділянці. У крові виявлено анемію І ступеня важкості, нейтрофільний лейкоцитоз з еозинофілією, прискорену ШОЕ, НВsAg. В сечі – помірна протеїнурія, лейкоцитурія, мікрогематурія.

Яке захворювання мож­ливе у даного хворого?

А. Системний червоний вовчак.

В. Поліміозит.

С. Вузликовий поліартериїт.*

D. Антифосфоліпідний синдром.

Е. Синдром Гудпасчера.

17. Хворий С., 29 років, скаржиться на періодичне підвищення температури до 38˚С, що супроводжується нападом експіраторної задухи, болем у животі, в ділянці навколоносових синусів, висипом на шкірі. Протягом декількох місяців лікувався з приводу хронічного дифузного обструктивного бронхіту, астматичного варіанту. Стан не покращився. З’явився гепатолієнальний синдром, васкулітно-пурпурний висип на шкірі тулуба. На рентгенограмі легень – інфільтрат нижньої долі правої легені. В крові виявлено анемію, нейтрофільний лейкоцитоз, гіпереозинофілію, прискорену ШОЕ, підвищення рівня ІgЕ.

Ваш попередній діагноз?

А. Вузликовий поліартериіт.

В. Синдром Гудпасчера.

С. Синдром Чарджа-Строса.*

D. Медикаментозна хвороба.

Е. Синдром Лефлера І.

18. Хворий М., 43 років, скаржиться на підвищення температури тіла, постійний нежить з гнійними виділеннями неприємного запаху, носові кровотечі, появу гугнявості, періодично біль у суглобах.

Про яке з наведених захворювань можна подумати?

А. Вузликовий поліартериїт.

В. Синдром Гудпасчера.

С. Гранульоматоз Вегенера. *

D. Хвороба Рандю-Ослера.

Е. Синдром Чарджа-Строса.

19. Який з вказаних клінічних симптомів не характерний для хвороби Бехчета?

А. Рецидивуючий афтозний стоматит.

В. Іридоцикліт.

С. Некротично-виразкові зміни в слизовій оболонці статевих органів.

D. Вузлувата еритема.

Е. Поліартрит.*

20. У жінки H., 30 років після тривалої інсоляції виникли різкий біль в колінних суглобах, висип на шкірі обличчя, підвищилась температура тіла до 38˚С. Об-но: метеликоподібна еритема на обличчі, променево-зап’ясткові, колінні та гоміл­ковоступеневі суглоби опухлі, болючі при рухах. В крові виявлено анемію, лейкопенію, лімфопенію.

Який з наведених імунних тестів є найбільш специфічним для постановки діагнозу?

А. Антитіла до нативної ДНК.*

В. Антитіла до “склеродерми-70.”

С. Антитіла до антигену мітохондрій.

D. Антитіла до РНК.

Е. Міозинспецифічні антитіла.

21. У молодої жінки Д., 30 років, після відпочинку на морі виникли мігруючі арталгії, висип на шкірі, різка загальна слабість. Об-но: температура тіла 38,2˚С. На шиї, грудях, в ділянці колінних суглобів – еритематозний висип, на слизовій підне­біння, щік – енантематозні плями. При аускультації легень нижче кута правої лопатки вислуховується шум тертя плеври. В крові виявлено анемію, прискорену ШОЕ, позитивну реакцію Васермана.

Які додаткові дослідження слід провести для уточнення діагнозу?

А. Визначення титру антистрептококових антитіл.

В. Визначення титру ревматоїдного фактора.

С. Визначення міозинспецифічних антитіл.

D. Виявлення (мікроскопічно) блідої трепонеми.

Е. Виявлення антинуклеарного фактора.*

22. В стаціонар у важкому стані доставлена 30-річна хвора Н. із скаргами на лихоманку, запаморочення, судоми, масивні набряки. Упродовж року хворіє на системний червоний вовчак. При обстеженні виявлено люпус-нефрит із нефротичним синдромом, цереброваскуліт, високу активність запального процесу. Що найбільш доцільно призначити в даному випадку?

А. Пульс-терапію метилпреднізолоном.*

В. Нестероїдні протизапальні засоби.

С. Купреніл.

D. Делагіл.

Е. Преднізолон всередину в дозі 30 мг/добу.

23. Хвора Ж., 35 років, скаржиться на лихоманку (39˚C), біль у поперековій ділянці та суглобах, набряки обличчя, які з'явились після тривалої інсоляції. Об-но: на щоках та переніссі еритема, збільшені підщелепні та пахвинні лімфатичні вузли, суглоби кінцівок набряклі, аускультативно І тон над верхівкою серця ослаблений, акцент ІІ тону над аортою, АТ 200/120мм.рт.ст. В крові – нормохромна анемія, лей­ко­пенія, ШОЕ 60 мм./год, виявлені: антинуклеарний фактор, антитіла до натив­ної ДНК. В сечі – виражена протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія.

Ваш діагноз?

А. Системний червоний вовчак, люпус-нефрит.*

В. Ревматоїдний артрит, нефропатія.

С. Хронічний гломерулонефрит.

D. Інфекційно-токсична нефропатія.

Е. Склеродермічна нефропатія.

24. У хворої Д., 40 років, із встановленим діагнозом системного червоного вовчака у весняно-літній період спостерігаються ознаки фотосенсибілізації.

Який з перера­хованих препаратів слід призначити на цей період?

А. Делагіл.*

В. Купреніл.

С. Метилпреднізолон.

D. Циклофосфан.

Е. Метотрексат.

25. Хворий Н., 30 років, скаржиться на підвищення температури тіла до 38˚С, виражену слабість у проксимальних м’язах рук і ніг, спонтанний м’язевий біль. В крові – підвищення активності КФК-ММ-фракції, трансаміназ, білків гострої фази, прискорення ШОЕ. За даними біопсії м’яза – втрата посмугованості м’язевих волоконець, їх фрагментація, зерниста і восковидна дегенерація, некроз та лім­фоїдно-м’язева інфільтрація.

Який з діагнозів є найбільш вірогідним?

А. Поліміозит.*

В. Ревматична поліміалгія.

С. Міастенія.

D. Прогресуюча м’язева дистрофія.

Е. Трихінельоз.

26. Хвора С., 25 років, скаржиться на загальну слабість, субфебрильну температуру, біль в суглобах, зниження маси тіла, посиніння китиць рук при виході на холод. При проведеному обстеженні діагностовано системний склероз.

Яке з наведених уражень шкіри є характерною ознакою даного захворювання?

А. Стійка еритема обличчя в ділянці виличних дуг та перенісся.

В. Еритема на відкритих ділянках за типом “декольте”.

С. Еритема та периорбітальний набряк у вигляді “окулярів”.

D. Пухирцевий висип на шкірі тулуба.

Е. Щільний набряк та індурація на обличчі, китицях, гомілках. *

27. Хвора В., 40 років, страждає на системний склероз з ураженням шкіри, суглобів, серця, легень, синдром Рейно.

Яке з наведених уражень серця є найбільш харак­терним для системного склерозу?

А. Інфаркт міокарда.

В. Кардіосклероз.*

С. Хронічна аневризма лівого шлуночка.

D. Мітральний стеноз.

Е. Констриктивний перикардит.

28. У хворої В., 40 років, із синдромом Рейно, щільним набряком шкіри обличчя, артралгіями, при проведенні біопсії шкіри виявлено порушення мікроциркуляції, проліферацію ендотелію, потовщення стінки та звуження просвіту судин, деформа­цію і редукцію капілярної мережі.

Для якого з ревматичних захворювань харак­терні наведені ознаки?

А. Системного склерозу.*

В. Дерматополіміозиту.

С. Системного червоного вовчака.

D. Ревматизму.

Е. Вузликового поліартериіту.

29. 40-річна хвора М. страждає на синдром Рейно упродовж 10 років. Останнім часом з’явилась дисфагія із затрудненням ковтання твердої їжі, періодичним зригуванням. В крові виявлено нормохромну анемію, прискорену ШОЕ, поодинокі LE-клітини; в сечі – збільшення вмісту оксипроліну.

Яке з вказаних захворювань найбільш вірогідне у даному випадку?

А. Системний склероз.*

В. Пухлина стравоходу.

С. Залізодефіцитна анемія.

D. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба.

Е. Системний червоний вовчак.

30. У 30 річної хворої Б. наявні езофагіт, кальциноз м’яких тканин, переважно в ділянці пальців китиць рук і периартикулярно, склеродактилія, телеангіектазії, синдром Рейно.

Ваш діагноз:

А. CREST-синдром.*

В. Лімітована склеродермія.

С.Системний склероз.

D. Системний червоний вовчак.

Е. Синдром Шарпа.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 1120 | Нарушение авторских прав