АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Еритремія

Еритремія (справжня поліцитемія, хвороба Вакеза), - прог­ресуюче мієлопроліферативне захворювання, яке характеризуєть­ся, в першу чергу, збільшенням маси еритроцитів, а у 2/3 хворих одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів.

Етіологія. Поширеність еритремії серед коливається в межах 0,5-1,0 на 100 тисяч населення, зростає з віком. Переважно хворіють чоловіки у віці 50-60 років. Етіологія захворювання невідома.

Патогенез. Еритремія розвивається внаслідок ушкодження стовбурової клітини-попе­редниці мієлопоезу, проте існує думка, що проліферативний процес при цій патології розвивається на рівні поліпотентної стовбурової клітини. Це пояснює втягнення в процес всіх трьох клітинних ліній кісткового мозку.

Класифікація. В протіканні еритремії розрізняють три стадії: І – початкова, протікає безсимптомно, характеризується помірною плеторою, незначним еритроцитозом, селезінка не збільшена. ІІ стадія – розгорнутих клінічних проявів (еритремічна) поділяється на ІІА – відсутня мієлоїдна метаплазія селезінки, спостерігається гепатоспленомегалія. В крові – еритроцитемія, тромбоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення числа базофілів. В кістковому мозку – тотальна гіперплазія трьох ростків, мегакаріоцитоз. ІІВ стадія- характеризується наявністю метаплазії селезінки, виражені плетора, сплено- і гепатомегалія. В аналізі крові – панцитоз, зсув лейкоцитарної формули до мієлоцитів. ІІІ стадія – термінальна (анемічна). Характеризується розвитком вторинного мієлофіброзу, анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії. В печінці і селезінці – мієлоїдна метаплазія.

Клініка. Захворювання характеризується тривалим і відносно доброякісним перебігом. Спостерігається червоно-ціанотичне забарвлення шкіри обличчя, вух, носа, шиї, дистальних відділів кінцівок. У половини хворих виникає свербіння шкіри, особливо після прийому водних процедур. Частими симптомами є головний біль, загальна слабість, запаморочення, швидка втомлюваність, зниження пам’яті, безсоння; оніміння, пощипування та біль в кінчиках пальців (еритромелалгії), порушення зору. Порушення мікроциркуляції, схильність до підвищеного тромбоутворення призводить до виникнення у таких хворих ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії, транзиторних порушень мозкового кровообігу, інсультів.

В 25% хворих можуть спостерігатись виразкові ураження шлунково-кишкового тракту, які виникають внаслідок тромбозів судин шлункуі 12-палої кишки, ішемії, порушення трофіки слизової. Інколи можуть виникати кровотечі із варикознорозширених вен стравохода, шлунка, тромбози мезентеріальних судин. Спленомегалію виявляють в 90% пацієнтів, рідше спостерігається збільшення розмірів печінки.

Діагностика еритремії базується на цитоморфологічному дослідженні крові, кісткового мозку, даних додаткових методів обстеження. Запідозрити еритремію можна у чоловіків при зростанні рівня Нb понад 170 г/л, кількості еритроцитів вище 6,0х10¹²/л, у жінок – відповідно 150 г/л, та 5,3х10¹²/л. Найбільш інформативним є визначення загального об’єму еритроцитів за допомогою радіологічного метода, який при еритремії у чоловіків переивщує 36 мл/кг, а у жінок 32 мл/кг. Окрім згаданих вище показників у хворих справжньою поліцитемією виявляють зростання гематокриту, з прогресуванням процесу приєднується тромбоцитоз, може спостерігатись лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів; у 5-8 разів зростає в’язкість крові. ШОЕ різко сповільнена (0-2 мм/год). Збільшена активність лужної фосфатази нейтрофілів (180-300 уо), що є патогномонічним для еритремії. Пунктат кісткового мозку часто малоінформативний, розведений периферійною кров’ю, тому для верифікації діагнозу доцільно проводити гістологічне дослідження кісткового мозку (трепанобіопсію), при якому спостерігається гіперплазія еритроцитарного або всіх трьох ростків мієлопоезу, помірне підвищення кількості еритро- і нормобластів.

Гістологічне дослідження кісткового мозку дозволяє відди­ференціювати еритремію від мієлофіброзу. У першому випадку має місце повне заміщення жирового депо гіперплазованою гемопоетичною тканиною, особливо мегакаріоцитами, явища фіброзу відсутні або незначні. При другій патології виявляють змінену архітектоніку кістки, гемопоетична тканина витіснена сполучною.

У сироватці хворих на еритремію виявляють підвищений рівень вітаміну В₁₂, зростання в’язкості крові, високий гематокрит, високий рівень сечової кислоти. У хворих з частими кровопусканнями може розвиватись сидеропенія.

Для об'єктивізації діагностики еритремії запропоновано стандартизовані критерії симптомів (табл. 66).

Діагноз рахується вірогідним, якщо у хворого наявні всі три критерії категорії, або ж два критерії категорії А в поєднанні з двома будь-якими із категорії В.

Диференційний діагноз еритремії. Захворювання необхідно диферен­ціювати від вторинних та відносних еритроцитозів.

Вторинні еритроцитози можна розподілити на фізіологічні, тобто такі, що виникають внаслідок компенсаторної гіперпро­дукції еритропоетину, та еритроцитози внаслідок неадекватної продукції еритропоетину. До першої групи відносяться: гіпоксія в результаті перебування на висоті, серцево-судинні захворю­вання, особливо вроджені вади серця, захворювання легень з альвеолярною гіповентиляцією, у завзятих курильщиків, при мет­гемоглобінемії, при сімейній поліцитемії (наявний аномаль­ний гемоглобін з високою афінністю до кисню). До другої групи відносяться деякізахворювання нирок, як гідронефроз, кисти та гіпоксія нирок внаслідок тромбування ниркових артерій, а також масивні фіброміоми матки, первинний рак печінки на початкових стадіях та гемангіома мозочка.

До відносних еритроцитозів належать еритроцитози, які виникають внаслідок зменшення об’єму циркулюючої плазми і вторинного згущення крові з відносним переважання еритроцитів в одиниці об’єму крові – при зневодненні організму, перерозподілі плазми, при опіках, нейросудинних реакціях.

Лікування еритремії. Найбільш широко для лікування еритремії застосовуються кровопус­кання на фоні терапії антикоагулянтами: перед проведенням кро­вопускання, хворому підшкірно, в передню черевну стінку вво­дять 5 тис. од. гепарину, у випадках загрози тромбоутворення в наступні після кровопускання дні можна продовжувати застосу­вання прямих антикоагулянтів в половинних дозах. Обов'язковим є проведення гемодилюції сольовими розчина­ми

або низькомолекулярнимии декстранами (реополіглюкін), які покращують мікроцирку­ляцію. З метою профілактики тромбоутво­рення застосовують дезагре­ганти: трентал, діпірідамол (курантил), тіклід аспірин, тощо.

Цитостатична терапія застосовується у хворих з вираженою проліферацією тромбоцитарного або всіх трьох паростків ге­мопоезу, прогресуючим збільшенням селезінки або печінки.

На даний час в лікуванні еритремії використовують мієлосан, який призначають у зв'язку з гіпертромбоцитозом та прогресуючою спленомегалією в дозі 2-6 мг на добу тривалістю не більше 4-6 тижнів. Короткий період застосування пояснюється вираженим мі­єлосупресивним впливом препарату.

Гідроксисечовина - цитостатик, який впливає на проліферу­ючі клони клітин, призначається в дозі 1-1,5 г на добу. Препа­рат має короткотривалий ефект, і хворі потребують паралельного проведення кровопускань.

У хворих з гіперурікемією показаним є засто­суванння аллопуринолу (мілуриту). Пацієнтам, яким часто прово­дяться кровопускання, допускається призначення препаратів заліза, оскільки у більшості випадків розвивається сидеропенія.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 776 | Нарушение авторских прав