АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ)

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ) належить до найчастіших форм набутих коагулопатій. В його основі лежить масивне зсідання крові, яке викликає блокаду мікроциркуляції агрегатами клітин і множинними мікрозгустками, які блокують кровоплин в органах і тканинах. Це призводить до розвитку в них глибоких дистрофічних змін, тромбозів, геморагій, ацидозу, тощо.

Етіологія. ДВЗ-синдром завжди є вторинним захворюванням, виразність клінічних проявів залежить від важкості основного захворювання (дозозалежний ефект). Хвороби, при яких може виникати дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові наведені у табл. 71 (Я.І.Виговська, 1999).

Патогенез. В основі патогенезу синдрому дисемінованого внутрішньо­судинного зсідання крові лежить переважання активуючих згортальну систему впливів (прокроагулянтна активнівсть) над регулюючими (гальмівними) впливами антикоагулянтної системи. Виникнення ДВЗ-синдрому може започатковуватися наступними механізмами:

- попадання в циркулюючу кров тромбопластинових субстанцій, що зумовлює активацію механізму зсідання крові (травматичний шок, синдром розчавлювання, передчасне відшарування плаценти, травматичне оперативне втручанння, мертвий плід тощо);

- активація фактора ХІІ на уражених поверхнях і, як наслідок, активація внутрішнього шляху зсідання крові (пошкодження ендотелію ендотоксином, дія комплексів антиген-антитіло, аноксія, ацидоз тощо).

- активація протромбіну і фактора Х протеолітичними ензимами (отрута гадюк, гострий панкреатит, амніотична рідина).

- комбінація вказаних механізмів (шок, сепсис, гостра промієлоцитарна лейкемія тощо).

Класифікація. Виділяють фазу гіперкоагуляції, гіпокоагуляції та фазу наслідків синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові. Такий розподіл є схематичним, оскільки вказані процеси можуть інтерферувати. В залежності від перебігу процесу розрізняють гостру форму (триває години, рідко дні), підгостру (дні, тижні, деколи – місяці) і хронічну форми (місяці, роки) ДВЗ-синдрому.

Клініка. Клінічні прояви синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові різноманітні і залежать від основного захворювання. Гостра форма синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові спостерігається при різних видах шоку, акушерській патології, септицемії, гемолітичних синдромах, гострих органних некрозах, оперативних втручаннях після травм. Характеризується раптовим виникнення колапсу в основі якого лежить блокада мікроциркуляції в життєвоважливих органах, різке падіння артеріального та венозного тисків. Виникає ціаноз, задишка, розвивається “шокова легеня”, легеневе серце, гостра ниркова недостатність, гепаторенальний синдром. Можливі судоми, явища енцефалопатії, кома. Геморагічний синдром характеризується дрібноточковими крововиливами, крововиливами в місцях пальпації, з’являються кровотечі зі слизових оболонок носа, ясен, метрорагії, кровотечі з операційних ран. У важких випадках можуть спостерігатися профузні кровотечі – легеневі, ниркові, шлунково-кишкові та інші. Розвивається гостра постгеморагічна анемія, гіповолемія, що призводить до геморагічного шоку. При підгострій та хронічній формах ДВЗ-синдрому на перший план виступають симптоми основного захворювання. Підгострий перебіг характерний для інфекційних захворювань та злоякісних пухлин. Спостерігається змішаний (мікроциркуляторно-гематомний тип кровоточивості, виникають тромбози, тромбофлебіти). Хронічні форми ДВЗ-синдрому можуть перебігати латентно.

Діагностика. Дослідження системи зсідання крові при підозрі на ДВЗ-синдром слід проводити в динаміці, результати залежатимуть від форми, стадії, важкості перебігу синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові, ступеня порушення коагуляційного гемостазу. Специфічних клінічних симптомів ДВЗ-синдрому не існує, тому при встановленні діагнозу слід користуватися ситуаційною так званою експрес-оцінкою “ДВЗ небезпеки”:

- найбільш частими проявами синдрому є кровоточивість у вигляді множинних геморагій різної локалізації;

- ранні геморагії займають великі ділянки і локалізовані у місцях пошкодження тканин (в зоні операційного поля, в місцях ін’єкція та ін.), пізніше – проявляються кровотечами зі слизових і глибокими гематомами;

- поєднання тромбозів і кровоточивості;

- виникнення гострої недостатності двох і більше органів (гостра дихальна, ниркова, печінкова, наднирникова) - поліорганна недостатність. Затяжний шок з геморагіями.

При лабораторному дослідженні виявляють спонтанну агрегацію тромбоцитів, тромбоцитопенію (менше 150х10⁹/л, феномен механічного пошкодження еритроцитів, подовження часу згортання крові за Лі-Уайтом, в плазмі і сироватці крові підвищений вміст продуктів деградації фібрину, спостерігається зниження рівня антитромбіну ІІІ (менше 70%), кількості протромбіну, фібриногену. Для діагностики ДВЗ-синрому найбільш інформативним є ортофенантроліновий тест який дозволяє кількісно встановити ступінь тромбінемії, проводити контроль за динамікою та ефективністю терапевтичних заводів.

В ургентних випадках, використовують пробу Лі-Уайта: 2 мл крові з інтактної вени набирають в пробірку і поміщають на водяну баню при температурі +37⁰С (не можна брати кров, яка витікає з пологових шляхів). У нормі через 5-9 хвилин утворюється щільний згусток. При гіпофібриногенемії згусток формується своєчасно, але він малий, пухкий, швидко ретрагує, а при посиленому фібринолізі швидко розчиняється. При повній блокаді фібриногену кров взагалі не зсідається. Прямим підтвердженням діагнозу є незсідання крові після додавання тромбіну. Лабораторним підтвердженням хронічної форми ДВЗ-синдрому є виявлення в крові продуктів деградації фібрину, фібрин-мономерів та скорочення періоду піврозпаду фібриногену (в цих хворих він дорівнює 1-2 дні при нормі 4 дні).

Диференційний діагноз синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові проводиться зі спадковою афібриногенемією, гіпофібриногенемією, зумовленою важким ураження паренхіми печінки, а також первинним фібринолізом. Для діагностики двох перших форм головним є анамнез та дані лабораторного дослідження. Необхідно пам’ятати, що захворювання печінки часто ускладнюється ДВЗ-синдрмом. Інтенсивність геморагічних проявів залежить від порушень функцій гепатоцитів (підвищені рівні білірубіну, трансаміназ, крім протромбіну – знижений вміст в плазмі альбуміну). При клінічному дослідженні визначається гепато- і спленомегалія, при цирозі – синдром портальної гіпертензії, ортофенатроліновий тест від’ємний. При спадковій гіпоафібриногенемії та спадковому гіперфібринолізі кількість тромбоцитів не знижена.

Лікування. Основний принцип терапії синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові – усунення посиленого і безконтрольного зсідання крові. Для реалізації цього необхідно посилити антикоагулянту активність (вплив на плазменну ланку гемостазу), посилити антиагрегантну активність (вплив на тромбоцитарну ланку гемостазу), усунути надлишковий вміст активаторів зсідання, видалити патологічні продукти, які утворилися при зсіданні крові. Посилення антикоагулянтної активності можна досягнути введенням гепарину, проте при відсутності антитробіну ІІІ в крові гепарин перестає здійснювати антикоагулянтну дію. Тому введення гепарину повинно супроводжуватись насиченням крові антитромбіном ІІІ, який у великій дозі міститься в свіжозамороженій плазмі.

Ефективність лікування ДВЗ-синдрому залежить від своєчасності початку етіотропної терапії патологічного процесу, що його викликав, протишокових заходів, дезінтоксикації, боротьби з дисфункцією органів-мішеней і гіпоксією. Рекомендується включення в комплексну терапію ДВЗ-синдрому наступних етапів.

1. Проведення інтенсивної довенної антибіотикотерапії (напівсинтетичні пеніциліни, ристоміцин, цефалоспорини) при перших ознаках інфекційно-септичного процесу або симптомів ендотоксичного шоку. Профілактична “стерилізація” кишківника (прийом еритроміцина всередину).

2. Раннє довенне введення свіжозамороженої донорської плазми як джерела не тільки АТІІІ але і інших компонентів системи зсідання крові, протеїну С – фізіологічного антикоагулянта, який захищає організм від патогенної дії кишечної палички і бактеріального ендотоксину. Свіжозаморожена плазма (в середньому 6-12 мг/кг) в поєднанні з гепарином (15000-20000 ОД/добу), ефективно діє на ключові механізми розвитку ДВЗ-синдрому, сприяє швидкому гальмуванню внуртішньосудинного зсідання крові. За таких умов швидкість утворення комплекса “антитромбін ІІІ - тромбін” збільшується майже в 1000 раз, що приводить до швидкої (майже блискавичної) інактивації тромбіна (фактора ІІа). Одночасно нейтралізуються фактори: Xa, XIIa, IXa, XIa.

3. Трансфузійну терапію слід починати з препаратів, що нормалізують реологічні зрушення, викликані внутрішньосудинною активацією і агрегацією тромбоцитів та інших клітин крові (трентал, діпірідамол, реополіглюкін, фраксипарин клексан). Дезагрегантною активністю володіють часник, цибуля та інші рослини.

4. У ІІ і ІІІ стадіях ДВЗ-синдрому, при вираженій гіпокоагуляції і геморагіях для інгібування надлишкової активації фібринолізу доцільно використання крім свіжозамороженої плазми, великих доз трасилолу або його аналогів в поєднанні з мінімальними дозами гепарину (2500 ОД на добу довенно на протязі гострого періоду (4-5 год.). Введення гепарину слід проводити під контролем показників гемостаза.

5. При крововтраті до 1000 мл, рівні гемоглобіна не менше 60 г/л, відсутності загрози повторної кровотечі від заступних трансфузій еритромаси слід відмовитися.

6. При недостатній ефективності заходів, що проводяться, для видалення мікрозгустків, клітинних агрегатів, продуктів протеолізу, активованих лейкоцитів тощо рекомендується проведення плазмаферезу (при інфекційно-септичних, гемолітичних, травматичних, опікових ДВЗ-синдромах).

7. При домінуванні масивних тромботичних проявів і важких порушень функції органів ішемічного характеру (“тромбоемболічна” форма ДВЗ-синдрому) заступна терапія свіжозамороженою плазмою поєднується з переривистим введенням тромболітичних препаратів. Струменево довенно вводиться 400-600 мл свіжозамороженої плазми з 5000-10000 ОД гепарину після чого проводиться інфузія стрептокінази в дозі 500000 ОД. В подальшому перед кожним введенням тромболітичного препарату вводиться кріоплазма і гепарин (під контролем лабораторних тестів).

8. Абсолютно протипоказане при всіх видах ДВЗ-синдрому довенне введення фібриногена і препаратів сухої плазми, які посилюють блокаду мікроциркуляції, підвищують в’язкість крові. Не рекомендується також застосування інгібіторів фібринолізу (амінокапронова кислота).

Профілактика. Неспецифічна профілактика ДВЗ-синдрому полягає в своєчасному і кваліфікованому лікуванні захворювань, при яких може розвинутись цей синдром, відмові від масивних гемотрансфузій, консервованої крові, мінімальній травматизації тканин при оперативних втручаннях.

Тести для самоконтролю.

1. Хворий В., 50 років, 3 роки тому переніс операцію резекції шлунку за методом Більрот-II з приводу виразкової хвороби 12-палої кишки. Після операції рівень гемоглобіну складав 135 г/л. На протязі останнього року стан його погіршився, з’явились різке нездужання, мерехтіння мушок перед очима, задишка при ході. Аналіз крові: Нв – 62 г/л, ер – 3,0х10¹²/л, КП – 0,62, лейк. –3,7х10⁹/л, е – 2%, п – 2%, с – 56%, л – 34%, м – 6%, ШОЕ – 7мм./год.; гіпохромія еритроцитів, виражений анізоцитоз, пойкілоцитоз. Сироваткове залізо – 8 ммоль/л.

Ваш попередній діагноз:

A. Постгеморагічна анемія.

B. Апластична анемія.

C. Перніціозна анемія.

D. Хронічна залізодефіцитна анемія. *

E. Гостра лейкемія.

2. Хвора Л., 30 років, скаржиться сімейному лікарю на загальну слабість, підвищену ламкість нігтів, випадіння волосся. Об’єктивно: блідість шкірних покривів, ЧСС 90 уд./хв., АТ  110/70 мм.рт.ст. Аналіз крові: Нв – 90 г/л, ер. – 3,5х10¹²/л, КП – 0,7, ШОЕ – 20 мм./год, сироваткове залізо – 8,7 ммоль/л.

Яке призначення доцільно зробити хворій?

А. Мієлосан.

В. Кокарбоксилаза.

С. Вітамін В₁₂.

D. Магне-В₆.

Е. Ранферон. *

3. Хвора Ч., 29 років, звернулась за консультацією до дільничного терапевта із скаргами на слабість, зниження апетиту, швидку втомлюваність, серцебиття. 5 років тому під час вагітності Нв становить 80 г/л. Менструації нормальні. Під час дослідження виявлено, що інтрагастральний рН в тілі шлунка – 7,0 в період як базальної, так і стимульованої секреції (тест Кея).

Який механізм виникнення анемії найбільш ймовірний у хворої Ч.?

A. Підвищена потреба в залізі.

B. Хронічна кровотеча.

C. Хронічна інтоксикація.

D. Підвищене руйнування еритроцитів.

Е. Недостатнє надходження заліза. *

4. Хвора П., 48 років, поступила в госпітальну терапевтичну клініку із скаргами на загальну слабість, запаморочення, задуху при ходьбі, серцебиття, оніміння кінцівок. Хворіє близько 5 місяців. Об’єктивно: шкіра та видимі слизові оболонки бліді, гомілки пастозні, лімфатичні вузли не збільшені. Над верхівкою серця вислухо­вується систолічний шум. Язик малиново-червоного кольору, пипковий пласт згладжений. Живіт м’який, печінка виступає на 2 см по l. medioclavicularis dextra, селезінка – на 1 см, неболюча. Ан. крові: ер. –1,8х10¹²/л, Нв – 70г/л, КП – 1,2, лейк. – 2,5х10⁹/л, е – 1%, п – 5%, с – 57%, л –36%, м – 1%, ШОЕ – 62 мм./год., мегалоцити в полі зору.

На яке дослідження слід скерувати хвору П. насамперед?

А. Стернальна пункція. *

В. Визначення білірубіну у крові.

С. Визначення заліза сироватки крові.

D. Визначення осмотичної резистентності еритроцитів.

Е. Ультразвукове дослідження черевної порожнини.

5. Хвора С., 52 років, поступила в лікарню зі скаргами на загальну слабість, головний біль, задуху, серцебиття при ході, гарячку (37,2˚С), сухість в роті, печію в язиці, проноси. Об’єктивно: шкіра та слизові лимонно-жовті, гомілки пастозні, перкусія груднини болюча, периферійні лімфатичні вузли збільшені; пульс – 100 уд./хв., АТ – 120/80 мм.рт.ст.; тони серця ослаблені, на верхівці систолічний шум; в легенях – везикулярне дихання; язик малиново-червоний, пипки згладжені. Живіт м’який, печінка виступає на 1,5 см з-під краю реберної дуги; селезінка збільшена на 1 см, небоюча. Аналіз крові: Нв – 50 г/л, ер. –1,2х1012/л, КП – 1,2, лейк. – 2,5х10⁹/л, е – 0,5%, п – 5%,с – 57%, л – 36%,м – 1%, ШОЕ – 36 мм./год.; ретикулоцитів – 0,2%, мегалобласти поодинокі в полі зору, кільця Кебота (+), тільця Жолі (+), анізоцитоз, виражений пойкілоцитоз. За даними фіброгастроскопії – атрофічний гастрит.

Ваш попередній діагноз у хворого С.?

A. Гостра лейкемія.

B. Перніціозна анемія. *

C. Апластична анемія.

D.Туберкульоз.

E. Гемолітична анемія.

6. Хвора О., 51 року, скаржиться на загальну слабість, зниження працездатності, оніміння та похолодання нижніх кінцівок, гарячку (38,2ºС). Об’єктивно: шкіра лимонно-бліда, ніби покритий лаком язик, в легенях – везикулярне дихання. Над верхівкою серця – вислуховується систолічний шум, ЧСС – 110 уд./хв., АТ 100/60 мм.рт.ст. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2 см по l. medioclavicularis dextra. Аналіз крові: ер. – 2,3х10¹²/л, Нв – 95г/л, КП – 1,2, тромбоцитів – 150х10⁹/л; лейк. – 3,4х10⁹/л, п – 2%, с – 53%, л – 40%, м – 5%, ШОЕ – 34 мм./год., макроцитоз, гіперсегментація нейтрофілів. Виставлено діагноз В₁₂-дефіцитної анемії.

Ваша лікувальна тактика:

A. Антибактеріальна терапія.

B. Призначення препаратів заліза.

C. Призначення полівітамінних препаратів.

D. Введення еритроцитарної маси.

E. Призначення вітаміну В₁₂. *

7. Хвора Б., 16 років, доставлена в терапевтичний стаціонар у важкому стані із скаргами на болючість при ковтанні, біль в яснах, гарячку. Місяць тому назад хворіла “грипом”, лікувалась сульфаніламідами, нестероїдними протизапаль-ними засобами. Об’єктивно: стан хворої важкий, температура 39,8^оС, язик сухий, на слизовій оболонці ясен, твердого і м’якого піднебіння – некротичні виразки, вкриті сірим налетом. Аналіз крові: Нв – 100 г/л, ер – 3,2х10¹²/л, лейк. – 0,8х10⁹/л, с – 12%, л – 85%, м – 3%, ШОЕ – 15 мм./год.

Лікар-терапевт скерував хвору Б. у спеціалізоване відділення з діагнозом:

A. Агранулоцитоз. *

B. Лейкемоїдна реакція лімфоцитарного типу.

C. Мієломна хвороба.

D. Лімфогрануломатоз.

E. Хронічна мієлоїдна лейкемія.

8. Хворий К., 58 років, бухгалтер, скаржиться на збільшення лімфовузлів, пітливість, загальну слабість, підвищення температури тіла. Хворим себе вважає біля 6 місяців, однак до лікаря не звертався. Об’єктивно: шкіра та видимі слизові оболонки бліді, пальпуються збільшені аксілярні пахові лімфатичні вузли – м’які, розмірами 2х3 см, неболючі, рухомі, шкіра над ними не змінена. Над легенями ослаблене везикулярне дихання; серцеві тони ритмічні, ослаблені; ЧСС – 82/хв., АТ – 140/80 мм.рт.ст. Розміри печінки за Курловим 13, 14, 15см, починаючи з лівого косого розміру. Селезінка на 3 см виступає з-під краю реберної дуги, при пальпації не болюча. Аналіз крові: Нв – 100 г/л, ер –3,5х10¹²/л, КП – 0,82, лейк. – 280х10⁹/л, лімфобласти – 2%, пролімфоцити – 3%, п – 3%, с – 10%, л – 80%, м – 2%; тіні Гумпрехта (++), анізоцитоз (+); тромбоцити – 190х10⁹/л; ретикулоцити – 0,9%.

Який найбільш ймовірний, на думку терапевта, діагноз у хворого К.?

А. Хронічна мієлоїдна лейкемія.

B. Мієломна хвороба.

C. Хронічна лімфоїна лейкемія. *

D. Гіпоксична енцефалопатія.

E. Лімфогрануломатоз.

9. Хворий А., 34 років, поступив в стаціонар зі скаргами на пожовтіння склер та шкіри, знижену працездатність, підвищення температури тіла, біль в м’язах, задишку, серцебиття. Аналіз крові: Нв – 80 г/л, ер. – 2,8х10¹²/л, КП – 0,8, ретику­лоцитів 20%, тромбоцитів 190х10⁹/л, лейк. – 7,5х10⁹/л, е – 2%, п – 4%,с –54%, л – 37%, м – 3%, ШОЕ – 15мм./год., осмотична резистентність еритроцитів знижена.

Про яке захворювання у хворого А. слід подумати?

А. Гемолітична анемія. *

В. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

С. Перніціозна анемія.

D. Лептоспіроз.

E. Хвороба Вакеза.

10. Хвора П., 24 років, скаржиться сімейному лікарю на загальне нездужання, запа­мо­рочення, жовтяницю. Об’єктивно: шкіра та слизові іктеричні, на шкірі гомілок – трофічні виразки; тони серця послаблені, систолічний шум над всіма точками, ЧСС 96 уд./хв, АТ 100/60 мм.рт.ст. Живіт м’який, неболючий, спленомегалія. В крові – анемія гіперрегенераторного типу: ер. – 2,8х1012/л, Нв – 90г/л, ретикулоцитів – 30%, загального білірубіну 48 мкмоль/л, непрямого 40 мкмоль/л, мікросфероцитоз еритроцитів.

Найбільш ймовірний діагноз у хворого П.:

A. Перніціозна анемія.

B. Синдром Банті.

C. Мікросфероцитарна анемія. *

D. Хронічна залізодефіцитна анемія.

E. Апластична анемія.

11. Хвора Н., 38 років, звернулась до сімейного лікаря із скаргами на слабкість, біль у горлі при ковтанні, підвищення температури тіла до 39ºС. Захворіла гостро – тиждень тому. Об’єктивно: шкіра блідого кольору, поодинокі синці на стегнах, гіперплазія ясен, некротичні зміни на мигдаликах; стерналгія; печінка не збільшена; селезінка виступає на 3 см з-під краю реберної дуги. Аналіз крові: ер. – 1,9х10¹²/л, Нв – 65г/л, тромбоцитів – 32х10⁹/л; лейк. – 1,0х10⁹/л, е – 1%, п – 1%, с – 40%, л – 50%, м – 9%, ШОЕ – 60 мм./год. Сімейний лікар скерував хвору на стернальну пункцію. При цьому в мієлограмі знайдено 15% бластних клітин.

Який діагноз слід поставити хворій Н.?

A. В₁₂-дефіцитна анемія.

B. Апластична анемія.

C. Алейкемічна форма гострої лейкемії. *

D. Агранулоцитоз.

E. Тромбоцитопенічна пурпура.

12. Хвора А., 30 років, захворіла гостро – після перенесеного грипу стала відмічати рясні і тривалі місячні, нездужання, запаморочення, задишку при фізичному наван­таженні. За допомогою не зверталась. Через 2 тижні була госпіталізована у гінеко­логічне відділення в зв’язку з тривалими матковими кровотечами, різкою загальною слабістю. Аналіз крові: Нв – 25 г/л, ер. –1,6х10¹²/л, тромбоцитів – 21,0х10⁹/л, лейк. – 13,0х10⁹/л, недиференційованих клітин (бластів) – 18%, промієлоцитів – 62%, с – 7%, л – 8%, м – 5%, ШОЕ – 40 мм./год.

Яке обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу у хворого А.?

A. Активність сироваткових трансаміназ.

B. Протеїнограма – “М”-градієнт.

C. Стернальна пункція та цитохімічне дослідження бластів. *

D. Осмотична резистентність еритроцитів.

E. Час зсідання крові.

13. Хворий Т., 38 років звернувся до сімейного лікаря з метою контрольного обстеження стану здоров’я. З анамнезу відомо, що знаходиться на обліку у гематолога з приводу захворювання крові упродовж 3-х місяців. Періодично перебуває на стаціонарному лікуванні в спеціалізованому відділенні, де одержує курс поліхіміотерапії за протоколом Хольцера.

Яке захворювання крові, на вашу думку, діагностовано у хворого Т.?

A. Мієломна хвороба.

B. Гостра мієлобластна лейкемія.

C. Гостра лімфобластна лейкемія. *

D. Хронічна лімфоїдна лейкемія.

E. Еритремія.

14. Хворий В., 70 років, поступив в терапевтичний стаціонар із скаргами на нездужання, запаморочення, зниження апетиту, схуднення, опух завбільшки з куряче яйце на шиї з обох боків і в аксілярних ямках. З анамнезу відомо, що працював на хімічному виробництві. Об’єктивно: шкірні покриви бліді, пальпуються збільшені лімфатичні вузли – шийні, аксілярні, пахові (дрібні, подібні на тісто, рухомі, неболючі), наявна гепато- і спленомегалія. Аналіз крові: Нв – 90 г/л, ер – 2,3х10¹²/л, лейк. – 190х10⁹/л, тромбоцитів – 145х10⁹/л, е – 1%, п – 5%, с – 6%, л – 84%, м – 4%, ШОЕ – 32 мм./год.

Який діагноз найбільш ймовірний у хворого В.?

А. Туберкульоз лімфатичних вузлів.

В. Лімфогрануломатоз.

С. Хронічна лімфоїдна лейкемія. *

D. Хвороба Брілля-Сіммерса.

Е. Хронічна мієлоїдна лейкемія.

15. У хворого М., 60 років, що хворіє на хронічну лімфоїдну лейкемію збільшилася загальна слабість, з’явилось жовте забарвлення склер. Ер. – 2,1х10¹²/л; Нв – 65 г/л; КП – 1,0; ретикулоцитів 5%. Білірубін загальний – 80,3 мкмоль/л, непрямий – 65,3 мкмоль/л. У сечі: жовчних пігментів немає, уробілін (++). Пряма проба Кумбса позитивна.

Який, на Вашу думку, провідний механізм зниження гемоглобіну у хворого М.?

А. Аутоімунний гемоліз. *

В. Пригнічення еритроїдної гілки гемопоезу.

С. Мієлофіброз.

D. Дефіцит фолієвої кислоти.

Е. Порушення порфіринового обміну.

16. Хворий Ц., 68 років, хворіє хронічною лімфоїдною лейкемією упродовж трьох років, хіміотерапію не одержує. Скаржиться на загальну слабість. Об’єктивно: спостерігається збільшення шийних, надключичних, пахових лімфатичних вузлів до 2 см в діаметрі. Аналіз крові: ер. – 3,7х10¹²/л, Нв – 110 г/л, КП – 0,9; тр. – 120х10⁹/л; лейк. – 80х10⁹/л, е – 2%, п – 3%, с – 2%, л – 65%, м – 8%; клітини Боткіна-Гумп­рехта, ШОЕ – 50 мм./год.

Яку тактику слід вибрати у даному випадку?

A. Скерувати хворого на стернальну пункцію.

B. Призначити лейкеран тривалим курсом по 2мг на добу.

C. Призначити преднізолон, починаючи з 60 мг/добу.

D. Диспансерний нагляд без спеціального лікування. *

E. Вдатись до екстракорпоральних методів лікування.

17. Хворий М., 48 років, поступив в неврологічне відділення лікарні зі скаргами на біль та обмеження рухів в поперековому відділі хребта. З приводу радикуліту прове­дено курс фізіотерапевтичного лікування, протизапальну терапію. Однак стан хворого не покращився. На рентгенограмах поперекового відділу хребта виявлено остео­по­роз і значні кісткові дефекти. В крові помірна нормохромна анемія, в сечі –протеїнурія. Загальний білок крові – 110 г/л. На консультацію до хворого М. запрошений лікар-терапевт.

Про яке захворювання він подумав у першу чергу?

А. Гострий гломерулонефрит.

В. Лімфогранулематоз.

С. Хворобу Бехтєрева.

D. Метастази у хребет пухлини невідомої локалізації.

Е. Мієломна хвороба. *

18. Хворий З., 57 років, поступив у терапевтичий відділ із скаргами на слабість, підвищення температури тіла, схуднення. Вважає себе хворим протягом двох місяців. Об-но: шкіра блідо-рожевого кольору; пальпуються збільшені периферійні лімфатичні вузли (шийні, надключичні, аксілярні, пахові) в усіх ділянках розмірами 2х2см, щільні, неболючі; печінка виступає з-під реберної дуги на 1,5 см, селезінка – на 8см. Аналіз крові: ер. – 3,2х10¹²/л, Нв. – 100г/л, КП – 1,2, тр. – 240х10⁹/л, лейк. – 9,8х10⁹/л, п – 3%, с – 42%, л – 50%, м – 5%. ШОЕ – 45 мм./год. В препараті біоптата лімфатичного вузла дифузна лімфобластна проліферація.

З яким захворюванням терапевт скерував хворого в спеціалізоване відділення?

А. Лімфогранулематоз.

B. Хронічний лімфолейкоз.

C. Гострий лімфобластний лейкоз.

D. Лімфобластна лімфома. *

E. Реактивний лімфаденіт.

19. Хворий К., 25 років, звернувся до сімейного лікаря із скаргами на збільшення лімфатичного вузла зліва на шиї, слабість, свербіння шкіри вночі, гарячку (39˚С). Хворіє протягом року. Об’єктивно: пальпуються збільшені неболючі лімфатичні вузли – шийні та надключичні зліва. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Нв – 80 г/л, ер – 3,0х10⁹/л, лейк. – 16,0х10⁹/л, е – 1%, п – 9%, с – 80%, л – 4%, м – 6%, ШОЕ – 55 мм/год, тромбоцити – 58х10⁹/л. На Rtg-графії грудної клітки у верхівці правої легені визначається інфільтрат, який контрастує з легеневою ткани-ною.

На які дослідження повинен скерувати хворого К. сімейний лікар для підтвердження діагнозу?

А. Стернальна пункція.

В. Трепанобіопсія.

С. Біопсія лімфатичного вузла. *

D. Аналіз сечі на білок Бен-Джонса.

Е. Проба Манту.

20. Хвора А., 27 років, звернулася до лікаря-терапевта із скаргами на слабість, пітливість, схуднення і відчуття стороннього тіла в лівій половині живота. Шкіра і слизові оболонки бліді, лімфатичні вузли не збільшені. Зі сторони легень і серця змін немає. Пальпується збільшена, дещо болюча селезінка і помірно збільшена печінка. Аналіз крові: Нв – 90г/л, ер. – 3,5х10¹²/л, тромбоцити – 300х10⁹/л, е – 9%, б – 6%, мієлобласти – 4%, промієлоцити – 3%, мієлоцити – 23%, метамієлоцити – 16 %, п – 15%, с – 12%, л – 7%, м – 5%, ШОЕ – 20 мм./год.

Ваш попередній діагноз у хворої А.?

A. Лімфогрануломатоз.

B. Саркоїдоз.

C. Криптогеннний цироз печінки.

D. Геморагічний васкуліт.

E. Хронічна мієлоїдна лейкемія. *

21. Хворий М., 37 років, на прийомі у терапевта подає скарги на схуднення, відчуття важкості в лівому підребер’ї, підвищення температури тіла до 38,0˚С. Вважає себе хворим близько року. Лікувався не систематично. Об’єктивно: пониженого віджив-лення, периферійні лімфатичні вузли не пальпуються. Стерналгія. Над легенями везикулярне дихання з жорстким відтінком. Тони серця ритмічні, ослаблені, систолічний шум на верхівці. ЧСС – 88/хв., АТ 105/60 мм.рт.ст. Печінка на 2 см виступає з-під краю реберної дуги по l. medioclavicularis dextra, край заокруглений, гладкий, неболючий. Селезінка, займає всю ліву половину живота, чутлива, небо-люча. Аналіз крові: Нв – 96 г/л, е – 3,2х10¹²/л, КП – 0,9, тромб. – 160х10⁹/л, лейк. –23,2х10⁹/л, мієлобласти – 47%, промієлоцити – 3%, м. – 4%, е – 7%, б – 5% п – 9%, с – 19%, л – 5%, м – 1%, анізоцитоз, покійлоцитоз. ШОЕ – 43мм./год. Позитивний тест на активність пероксидази бластів стернального пунктату.

Лікар терапевт скерував хворого в спеціалізоване відділення з наступним діагнозом:

А. Гостра мієлобластна лейкемія.

B. Хронічна лімфоїдна лейкемія.

C. Бластний криз хронічної мієлоїдної лейкемії. *

D. Сублейкемічний мієлоз.

E. Мієломна хвороба.

22. На амбулаторний прийом до терапевта з’явився хворий Ф., 45 років, який лікувався у дерматолога протягом року з приводу свербіння шкіри. Об’єктивно: шкірні покриви червоно-синього кольору, периферійні лімфатичні вузли не збільше-ні, живіт м’який, чутливий в лівому підребер’ї. Печінка виступає з-під реберної дуги на 1,0 см по l. medioclavicularis dextra, селезінка – 2см не досягає пупка. Аналіз крові: Нв – 185 г/л, ер – 6,0х10¹²/л, лейк. – 8,0х10⁹/л, лейкоформула без змін, тромбо-цити – 525х10⁹/л, ШОЕ – 0 мм/год. Гематокрит – 72%.

Терапевт амбулаторного прийому поставив хворому наступний діагноз:

А. Хронічна лімфоїдна лейкемія.

В. Еритремія. *

С. Цироз печінки.

D. Хронічне декомпенсоване легеневе серце.

Е. Хронічна мієлоїдна лейкемія.

23. В терапевтичне відділення планово поступив хворий А., 47 років, із скаргами на головний біль, запаморочення, порушення зору. Об’єктивно: шкірні покриви плеторичні; над легенями – на всьому протязі ясний легеневий звук, при аускуль-тації – везикулярне дихання; тони серця ослаблені, ритмічні, над легеневою арте-рією акцент II тона, ЧСС – 82/хв, АТ – 180/90 мм.рт.cт. При пальпації органів черев­ної порожнини живіт м’який, неболючий, відмічається помірне збільшення печінки та селезінки. Аналіз крові: Нв – 200 г/л, ер. – 12х10¹²/л.

Яке лікування слід призначити хворому А.?

A. Лаферон.

B. Кровопускання. *

C. Тієнам.

D. Пропранолол.

E. Трансфузія еритроцитарної маси.

24. Хворий Ю., 20 років, поступив з кровотечею, яка тривала упродовж 2-х днів з різаної рани на долоні. Рідний брат хворіє гемофілією А. Шкірні покриви бліді. На правій руці пов’язка промокла кров’ю. Колінний та гомілковий суглоби збільшені, деформовані, рухи в них обмежені. Аналіз крові: тромбоцитів – 320х10⁹/л, трива-лість кровотечі за Дуке 3 хв., індекс ретракції кров’яного згустка 0,3, час зсідання крові за Лі-Уайтом – 20 хв., протромбіновий індекс – 90%, фібриноген – 4 г/л, час фібринолізу – 2 години, симптом Кончаловського негативний.

Поставте діагноз хворому Ю.

A. Постгеморагічна анемія.

B. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

C. Гемофілія А. *

D. Гемолітична анемія.

E. Геморагічний васкуліт.

25. Хворий Г., 18 років, з дитинства хворіє на гемофілію А., яка проявляється гострими гемартрозами колінних та плечових суглобів. У зв’язку з цим багаторазово лікувався в гематологічному стаціонарі, де отримував заступну терапію кріопреци-пітатом та антигемофільною плазмою. Протягом останнього місяця ефект від терапії не спостерігалось. Діагностована інгібіторна форма гемофілії.

Для подальшої терапії хворому необхідне наступне лікування:

А. Збільшення дози та кратності введення антигемофільних препаратів.

B. Хірургічне лікування гемартрозів.

C. Призначення амінокапронової кислоти.

D. Плазмаферез та глюкокортикоїдна терапія. *

Е. Трансфузія еритроцитарної маси.

26. Хворий Н., 48 років, з хронічною нирковою недостатністю (клубочкова фільтрація 5мл/хв/м²), біля двох тижнів тому поступив на лікування програмним гемодіалізом. У хворого раптом змінився клінічний перебіг захворювання – зник шум тертя перикарда, перестали прослуховуватись тони серця, АТ знизився до 100/50 мм.рт.ст., на 5-6 см збільшилась печінка (болюча при пальпації), опухли шийні вени. При рентгеноскопії виявлено збільшення тіні серця. ЕхоКГ: зменшення амплітуди серцевих скорочень, сепарація листків перикарда збільшилась з 0,5 до 3,0 см. Обговорюється питання про пункцію перикарда чи перикардектомію.

Яким терапевтичним засобом можна призупинити процес наростання тампонади серця?

А. Розпочати терапію гепарином.

B. Провести екстрений гемодіаліз з підвищеною ультрафільтрацією.

C. Провести плазмаферез.

D. Провести гемосорбцію.

E. Перелити літр свіжозамороженої плазми. *

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 991 | Нарушение авторских прав