|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ОСНОВНІ КЛІНІКО-ЛАБОРАТОРНІ ОЗНАКИ ПРИ ДЗСТ У ДІТЕЙ
| Нозологічні форми
| Основні клінічні синдроми
| Лабораторні дані
| Принципи лікування
| | Системний червоний вовчак (М32) – хронічне полісиндромне захворювання, що розвивається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до своїх клітин з розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення.
Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг та І, ІІ, ІІІ ступінь активності захврювання.
Гострий перебіг характеризується швидким розвитком мультиорганних проявів з ураженням нирок та високою імунологічною активністю.
Підгострий – загострення виникають періодично і ураження нирок розвивається протягом 1-го року захворювання.
Хронічний – в клінічній картині довго триває один або декілька симптомів.
| Наявність гектичної лихоманки; ерітематозних висипів, гіперкератозу, атрофії на шкірі, частіше на щоках у вигляді “вовчакового метелика”, вухах, шиї, що часто з´являються після фотосенсебілізації; ураження слизових; телеангіоектазії; неерозивних артритів із залученням мілких та великих суглобів без деформацій; збільшення лімфатичних вузлів; змін з боку нирок з артеріальною гіпертензією; неврологічних порушень - судоми, психози; гемолітичноі анемії; полісерозитів - плеврит, перикардит, перитоніт; пневмоніту. Ураження міокарда - вовчаковий міокардит, перикардит, ендокардит; шлунково-кишкового тракту - стоматит, езофагіт; печінки – паренхіматозний гепатит, жирова дистрофія, цироз.
| Ознаки гемолітичної анемії. Лейкопенія. Лімфопенія. Тромбоцитопенія. Прискорення ШОЕ. Протеїнурія. Гематурія. Лейкоцитурія. Циліндрурія. Імунні порушення: LE-клітини; антинуклеарний фактор; антитіла до ДНК; антитіла до РНК-утримуючим молекулам (сплайсосомам): антитіла Sm, антитіла до малого ядерного рибонуклеопротеїну; антитіла до фосфоліпідів; підвищення титру антиядерних антитіл; ЦІКи; хибнопозитивна реакція Вассермана.
Біопсія нирок – для виявлення хворих з активним вовчаковим нефритом.
| Виключити психоемоційне навантаження та перебування на сонці.
-Дієта,збагачена поліненасиченими жирними кислотами, калієм, кальцієм, вітаміном Д.
- НПЗП.
-Амінохінолінові похідні.
-Глюкокортикоїди.
-Цитостатики.
-Мікофенолата мофетіл.
-Внутрішньовенний імуноглобулін.
-Екстракорпоральніе процедури.
І ступінь активності – преднізолон 0,3-0,5 мг/кг/добу.
II ступінь - преднізолон 0,7-1,0 мг/кг/добу протягом 1,5-2 місяців з поступовим зниженням дози до 15-5 мг/добу протягом 10-18 місяців. Амінохінолінові препарати: плаквеніл 8 мг/кг/добу (0,4-1 г/добу); делагіл 5-7 мг/кг/добу (0,25-0,75 г/добу) протягом 2-3 міс, потім дозу знижують до 1/2-1/3. НПЗП (індометацин, діклофенак натрію, моваліс). Пульс-терапія 3-5 днів (ГК+ЦС), потім - кожні 1-2 міс. циклами по 2-3 дні (№ 6-10). Екстракорпоральні методи (плазмоферез, лімфоцитоферез) у поєднанні з пульс-терапією.
Антикоагулянти (гепарин, фенілін, варфарін). Антиагреганти (діпірідамол,
| Продовження таблиці
|
| Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації
- Висипка на скулах – фіксована еритема.
- Дискоїдна висипка.
- Фотосенсибілізація.
- Виразки в ротовій порожнині.
- Артрит.
- Серозит – плеврит.
- Ураження нирок.
- Ураження ЦНС.
- Гематологічні порушення.
- Імунологічні порушення.
|
| Пентоксифілін); вазодилятатори (ксантінола нікотинат, ніфедипін). Ангіопротектори (анавенол, троксевазин). Вазоактивні препарати (кавентон, серміон, цинаризін, танакан); ноотропні (пірацетам, пікамілон; седативні (ново-пасіт, персен).
III ступень - преднізолон та його аналоги (метілпреднізолон, целестон, дексаметазон) у дозі 1-1,5-2-3 мг/кг на добу за преднізолоном (але не більше 65-70 мг/добу). При відсутності ефекту через 3-7 днів призначають ГК у дозах 20-30 мг/кг на добу, але не більше 1000 мг/добу протягом 3-5 днів, у вигляді пульс-терапії в 1-й день у поєднанні з циклофосфаном (до 1000 мг) з подальшим зниженням дози ГК протягом 12-18 місяців до підтримуючої 15-5мг/добу. При неефективності-призначенння цитостатичних імунодепресантів: циклофосфану 2-3 мг/кг/добу протягом 10 тижнів; азатіоприну - 1,5-2,5 мг/кг/добу (100-200 мг/добу підліткам) протягом 1,5-2 місяці; метотрексату 7,5-15 мг/тиждень на 3 прийоми протягом 4-6 тижнів; циклоспорін А (сандімун) 3-5 мг/кг протягом 1 місяця.
Імуноглобулін 0,4 мг/кг протягом 5 днів щомісяця, курс – 3-4 місяці; людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис.ОД в/м протягом 2 тижнів.
| Продовження таблиці
| Системна склеродермія (ССД) – системне захворювання сполучної тканини та дрібних судин, що характеризується розповсюдженістю фіброзно-склеротичних уражень шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів, зумовлене надлишковим
колагеноутворенням у зв´язку з порушенням функції фібробластів.
Розрізняють гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання.
| Локалізована ССД (L94.0):
вогнищева бляшкова форма - характеризується наявністю жовтувато-рожевих еритематозних бляшок, які трансформуються в тверді, воскоподібні або жовто-білі вогнищеві ураження, іноді з фіолетовим вінчиком з різною локалізацією, частіше на
кінцівках та тулубі; вогнищевалінійнаформа - характеризується змінами на шкірі лінійної конфігурації вздовж судинно-нервового пучка, телеангіоектазіями та підшкірними кальцифікатами, особливою формою є «удар шаблею». Ураження клітчатки, м´язів, фасцій, кісток, що призводить до деформацій. Спостерігаються артрити з
з ранковою скутістю, синдром Рейно. Для системної ССД ((L94.1)характерними єпарестезія кінцівок, обличчя, тулуба; скутість в кистях та контрактури пальців рук; «необгрунтована лихоманка»; втрата маси тіла. Ураження внутрішніх органів: легенів, нирок, серця, ШКТ, пігментні зміни на шкірі «сіль з перцем».
| Еозінофілія в крові, біоптаті шкіри та підшкірній клітковині. Гіпергаммаглобулінемія. Прискорення ШОЕ.
Антитіла до ДНК.
Антинуклеарний фактор.
Ревматоїдний фактор.
Специфічні антинуклеарні антитіла (анти-СКЛ-70 та антицентромірні антитіла).
| При вогнищевих формах – гепаринові мазі, антиагреганти – аспірин 10-15 мг/кг на добу, курантил, блокатори кальцієвих каналів – ніфедипін, вазодилятатори (ксантінола нікотинат, ніфедипін).
При системній склеродермії – глюкокортикоїди 0,5 – 1 мг/кг на добу, цитостатики – D- пеніциламін, метотрексат.
Амінохінолінові препарати, НПЗП.
Гіпербарична оксигенація.
Фізіотерапія.
Лікувальна гімнастика та масаж.
| Продовження таблиці
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 741 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 |
|
