АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки сердца.

Этиология: хром.аббер., мут., Фак.риска: воз.Ж, эндок.заб-я супругов, токсикоз, угр.прерыв., мертвор. в аннам., пороки разв у родств.

Классификация: I – пороки со сбросом крови сл.напр. (бледные) – ДМЖП, ОАП, ДМПП. II – пор. со сбро.кр.спр.нал.(синие) – тетрада Фалло, транспоз.магистра.сос., гипопл.лев.жел.. III – пор.с препят.кровот.– стен.лег.арт., стеноз аорты, коарктация аорты. Диагностика: основные методы – ОАК, ОАМ, ЭКГ, УЗИ, ЭХО КГ. Доп.методы: фонокардиография, зондирование сердца.

Фазы естествен течения: 1. Ф. адапт.(неск нед-до 2лет)а)в связи с особенн в/у гемод.(плацент. круг кровообр, фетальн коммуник) у плода при большинстве ВПС не развив декомпенсац. б)с рожд реб ССС адаптир-ся к внеутробн усл гемодин:разобщ кругов кровообр, функционир МКК. В)в этих усл при неразвитых мех-х компенсации гемодин ок-ся неадекватн, развив осл(серд нед-ть. 2.относит компенсации(мнимого благополуч) хар-но подключ больш кол-ва компенсаторн мех д/обеспеч существов орг в усл наруш гемодинам. Мех-мы:1)кардиальн(анаэробн обмен, гипертроф миоцитов) 2)экстракард(ув ЧСС, Ув активн РААС-Ув АД) 3. Декомпенсац(терминальн)-истощ компенсаторн мех-ов, разв рефрактерн к лечению СН, необратим измен в органах

Стеноз устья легочной артерии.

Клап.стеноз, стеноз клапана ЛА, надклап., стеноз выход.отдела ПЖ, атрезия ЛА.

Гемод. осл препят току крови из ПЖ в ЛА→гиповолемия МКК, гипертроф миок ПЖ, гипоплазия ЛА, ↑сист давл ПЖ, градиент давл м/у ПЖ и ЛА, что нах-ся в прямой зависим от величины просвета стеноза. Клиника:серд горб, ув и смещ влево ВТ, расшир границ ОСТ, по лев контуру запад серд талия, сист дрож., сист шум, ослабл 2 тона во 2 м/р слева от грудины. Леч:хир-баллонная вальвулопластика, стентирование.

ДМЖП

(20-30%). Разл. --- низкие малые дефекты в мыш части МЖП, --- высокие деф в мембранозной части. Сброс сл.напр.. Величина определ р-ром дефекта, наличием легочной гипертензии, гипертрофии сердца.

Клиника: одышка, утомл, кашель, отстав в физ развитии. Частые респират инфекции.

Об-но: границы расшир в поперечном направлении, верх толчок разлитой, смещен вниз, возможен серд горб. В 3 и 4 м/рслева систол дрожание и пансистолич шум, провод на спину. 2 тон над лег арт усилен и расщеплен. При легочной гиперт появл положит протодиастолич шум недост кл легочн артерии (Грэхема Стилла). АД макс сниж, мин норма. Пульс низк. Rгр: усилен сосуд рисунка легких по артериальному типу. При развит легочной гиперт – увелич легочного ствола и ветвей a pulm одновр с обедн периферии. Г-цы сердца увелич с преоблад левых а в послед правых отделов. ФКГ: высочайший систол шум, связ с 1м тоном, макс в 3-4 м/р слева. ЭХО-КГ: удается устан топику и р-р деф.

Течение: возм самост закрытие дефекта, разв симпт Эйзенменгера, развив п/клапанный стеноз легочной артерии, паралельно с развит стеноза уменьш сброс слева – направо, измен направл сброса, развив гипертрофия правого жел-ка, аорта смещ влево за счет гипертроф левого жел-ка.

Лечение: Показ к операции: наруш гемодинамики, развит легочной гипертензии, резид пневмонии, гипотрофии. Лучшее время – до 2х лет. У детей старше 3х лет и взр – пневмония, отставание в физ развит, велич сбр более 40%. Доопер леч: вит, диуретики, серд гликоз, лечен сопутств забол.

ДМПП: порок с обогащением МКК, без циагоза (5-15%). Различают вторичный деффект (открытое овал. окно, деф устья полых вен, полное отсутств перегор.); первичный деффект (неполная а/в коммуник.- деф м/пп + расщ створки перед.митральн клап.. Гемодинамика: сбр.арт.кр.из лев.в прав.предсер.. Клиника и диагностика: распоз.при рожд.и на 1 г. 40%, остал. в 2-5 лет. Блед., малин.оттенок губ, отды. при физ.нагр., с возр.- серд.горб. Пальпация -верх.толч.ослаблен, неразлитой, иногда сист.дрожание. Перкуссия -смещ.гр.влево, с возр.и вправо за счет гиперт.и дилятации. Аускультация -усил.1 т.в обл.3-х створч.клап., над лег.арт. втор.т. уси.и стойко расщеп.на 2 комп., которые не измен.в зависи.от дых.(фикс.расщеп.), мягкий сист.шум в полож.лежа во 2-3 м/р слева.С возр.шум усил.и присоед.коротк.мезодиастол.шум. ЭКГ-эл.ось распол.верти.или см.вправо, гипертр.пр.жел., НПБН, реже-замедление АВ провод. и ПБПНПГ. ФКГ – амп.1 и 2т.увел., встреч.4 тон, во 2 мр. слева – веретенообр.или ромбовидный пансистолический шум (средне и низкоамплитудный), в 3 мр - мезодиастолический шум. ЭхоКГ – увел.пол.прав.жел., парад. движ. межжелуд.перег.. Рентген – усил.лег.рис., расш.корней легких, увел. тени сердца.
Коарктация аорты –
Суж.переш.аорты на гран.ее дуги и нисход.отд., обыч.ниже (в 90% слу.) отхожд.лев.подклю.арт.. Встреч.преимуще.у муж.. Выдел.два основ. типа порока: взрослый (изолир.коарктация аорты) и детский - с открыт.артер.проток.. При дет. типе различ. продуктальную (выше отхожд.протока) и постдуктальную (ниже отхожд.протока) коарктацию.
Гемодин. наруш.при взро.типе порока характ.усил.раб.лев.жел.сердца на преодоление сопротив.в аорте, повыш.АД проксим.коарктации и его сниж.в дист. от нее арт., в т. ч. почечных, что вкл.ренальные мех.развития артер.гиперт., кот.увел.нагр. на ле.жел. При дет. типе с постдуктальной коарктацией эти изм.допол.значит.гипервол.МКК (из-за ув.под влияя.выс. АД сброса крови через проток слвва направо) и ув.нагр.на прав.жел.сердца. В случ.предуктального вари.коарктации сбр.кр.ч/з проток направ.справа налево. Симптомы порока станов.отчетливве с возр.. Бол. жал.на зябк.стоп, утомляя.ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцеб. в форме сильн.уд. иногда носовые кровотеч.. У лиц стар.12 лет часто заметно преобл.физ.разв.плечев.пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложенив"). Пальпат.обнаруж.усил.верх.толч.серд., иногда также пульсации межр. арт.(через них осущест.коллат.кровоснаб.тк.), изредка – систол.дрож. во 2 - 3 межр.. Во многих случ. у основ.серд.выслуш.сист.шум, характ.черт.кот.явл.отдален.от 1 тона серд.и провед. на брахиоцефальные арт.и в межлоп.простр.. Осн.симп.порока - более низкое АД на ногах, чем на руках. Если АД и арт.пульс сниж. также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксим.отхожд.лев.подключ.арт.. Изменения ЭКГ соот.гиперт. лев.жел., но при дет.типе порока элек. ось сердца обычно отклонена вправо. Диагноз предпол.по спец. различ. АД на руках и ногах и подтверж.рентг.иссл.. На рентг.более чем в половине случ.выявл.узурация нижних краев ребер расш.межр.арте.и иногда хорошо видно само суж.перешейка аорты. В кардиохир.стац.диагноз подтверж.аортографией и иссл. разницы АД в восх.и нисх.отделах аорты путем ее катетеризации.
Лечение сост.в иссече.суж. уч.аорты с заменой его протезом или созд.анастомоза конец в конвц либо в операции созда. шунта. Оптим.возр.для опер.при благопр.теч.порока - 8 - 14 лет.
Открытый артериальный (боталлов) проток порок, обусл.незар.после рожд.реб.сосуда, соед.у плода аорту с лег.стволом. Изредка он сочет.с друг.врож.порок., особ. часто – с ДМЖП
Гемодин.наруш.характ.сбр.кр.из аор.в лег.ствол, что прив.к гипервол.МКК и повыш.нагр.на оба жел.сердца. Симптомы при небол.сечении протока могут долгое вр.отсутс.; дети развив.норм.. Чем больше сечение протока, тем раньше прояв.отст. реб.в разв., утомляя., склон.к респират.инф., оды.при нагр.. У детей с больш.объ.сброса кр. через проток рано развив.лег.гиперт. и серд. Недостат., рефрактерная к леч.. В тип.случ.замет.повыш.пульс.АД за счет как роста сист., так и, особ., сниж.диастол. АД.
Осн. симптом – непреры.систолодиаст. шум ("шум поезда в тоннеле", "машинный шум") во 1! межр. сл.от гр., кот. на глуб.вдохе ослаб., а при зад. Дых. на выдохе усил.. В отд.случ.выслуш.только сист. или только диастол.шум, причем шумы ослаб. по мере нараст.лег.гиперт., иногда не выслуш.. В редких для этого порока случаях значит.лег.гиперт. с изм.направ.сброса по протоку появл.диффуз.цианоз с преобл.выражен.на пальцах стоп.
Диагноз абсол.подтверж.аортографивй и катетеризац.серд.и лег.ств.(отм.повыш.давл.и насыщ.кр.кисл. в лег. ств.), однако он достат.достов.устанавл.и без этих иссл. с помощью допплерэхокардиографии (регист.шунтового потока) и рентг. иссл.. Последнее выяв.усиле. лег. рис.за счет артер.русла, выбух.дуги (расширение) лег.ств.и аорты, их усил.пульс., увел. лев. жел..
Лечение сост.в перев.откр.артериального протока.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 428 | Нарушение авторских прав