АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Деменция (определение, общие диагностические критерии, этиология). Дифференциальная диагностика.

Деменция является синдромом, обусловленным заболеванием мозга, как правило, хронического или прогрессирующего характера, при котором имеются нарушения ряда высших корковых функций, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не изменено. Как правило, имеются нарушения когнитивных функций, которым могут предшествовать нарушения эмоционального контроля, социального поведения или мотиваций. Этот синдром встречается при болезни Альцгеймера, цереброваскулярном заболевании и при других состояниях, первично или вторично воздействующих на мозг.

При оценке наличия или отсутствия деменции, особое внимание должно быть уделено тому, чтобы избегнуть ошибочную положительную квалификацию: мотивационные или эмоциональные факторы, особенно депрессия, в дополнение к двигательной заторможенности и общей физической слабости, могут быть причиной неудовлетворительной продуктивности в большей степени, чем потеря интеллектуальных способностей.

Деменция приводит к отчетливому снижению интеллектуального функционирования и чаще всего также к нарушению повседневной деятельности, как например: умывания, одевания, навыков в еде, личной гигиены, самостоятельного отправления физиологических функций. Такое снижение в значительной степени может зависеть от социальной и культуральной среды, в которой живет человек. Изменения в ролевой деятельности, как например, снижение способности продолжить или искать работу, не должны использоваться как критерий деменции из-за значительных кросс-культуральных различий, которые существуют при определении что соответствует адекватному поведению в данной ситуации; часто внешние влияния воздействуют на возможность получения работы даже в рамках той же культуральной среды..

Диагностические указания: Основным диагностическим требованием являются данные, свидетельствующие о снижении как памяти, так и мышления, в такой степени, что это приводит к нарушению индивидуальной повседневной жизни.

Нарушение памяти в типичных случаях касается регистрации, хранения и воспроизведения новой информации. Ранее приобретенный и знакомый материал может также утрачиваться, особенно на поздних этапах заболевания. Деменция — это нечто большее, чем дисмнезия: имеются также нарушения мышления, способности к рассуждению и редукция течения мышления. Обработка поступающей информации нарушена, что проявляется в нарастающих трудностях реагирования на несколько стимулирующих факторов одновременно, как например, при участии в беседе, в которой заняты несколько человек, и при переключении внимания с одной темы на другую. Если деменция — единственный диагноз, то необходимо констатировать наличие ясного сознания. Однако, двойной диагноз, как например, делириозное состояние на фоне деменции встречается достаточно часто Вышеуказанные симптомы и нарушения должны присутствовать не менее 6 месяцев для того, чтобы клинический диагноз был убедительным.

Систематизировать этиологию деменции крайне сложно, однако основными причинами являются:
1) первичные дегенеративные заболевания, среди которых абсолютно преобладают БА и относительно редко встречается БП, а также болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, надъ-ядерный паралич, сочетание бокового амиотрофиче-ского склероза с деменцией, миоклонус-эпилепсия;
2) сосудистые заболевания головного мозга (сосудистая деменция).

) хронические интоксикации, среди которых основное значение имеет алкогольная и медикаментозная (токсическая) деменция. В качестве агентов лекарственных интоксикаций следует указать прежде всего на антипсихотические препараты различного класса (фе-нотиазины, бутирофеноны и др.), снотворные, транквилизаторы и холинолитики, назначаемые в очень больших дозах на длительное время;

4) метаболические нарушения в связи с хроническими висцеральными заболеваниями (печени, почек, легких, крови) и наследственными метаболическими дефектами;

5) эндокринопатии (гипотиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Кушинга, гипофизарная кахексия, гиперкортицизм);

6) витаминная недостаточность (фолиевая кислота, никотиновая кислота, витамины B1 и В12);

7) инфекции: сифилитическая (прогрессивный паралич), вирусные (лейкоэнцефалиты, подострый склерозирующий энцефалит), прионные (болезнь Крейцфельдта — Якоба, смертельная инсомния и др.), ВИЧ;

8) другие заболевания — рассеянный склероз, эпилепсия, ЧМТ, в том числе хроническая субдуральная гематома, гидроцефалия, болезнь Штрюмпеля — Вильсона — Коновалова, нормотензивная гидроцефалия и др.

Дифференциальная диагностика деменции: Состояние пациентов с деменцией может потребовать повторной переоценки, например, в случае неожиданно быстрого нарастания когнитивного дефекта, что может быть обусловлено сопутствующей патологией – делирием, инфекционным процессом, инсультом и т.п. Кроме того, усугубление нарушений у больного может быть связано с возникновением аритмии, отека легких, побочным действием лекарств либо с наличием депрессии. Э

Причиной деменции может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При этом заболевании в неврологическом статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика (атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства и т.д.) и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте. Также возможно возникновение деменции у больных синдромом приобретенного иммунодефицита как вследствие оппортунистических инфекционных поражений или опухоли головного мозга, так и в результате непосредственного воздействия вируса иммунодефицита на центральную нервную систему. Еще одной причиной деменции являются опухоли головного мозга, особенно лобной или височной локализации. В основном это менингиомы и глиомы.

Для нормотензивной гидроцефалии характерно подострое начало деменции в сочетании с нарушениями ходьбы лобного типа и недержанием мочи (триада Хакима–Адамса). Частой и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм.

К ятрогенной энцефалопатии может привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в терапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов.

К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения центральной нервной системы.

Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. Предполагается, что это заболевание имеется у 14–20% больных с деменцией, первоначально ошибочный диагноз болезни Альцгеймера выставляется 12–27% больных с ДТЛ. Основными клиническими признаками ДТЛ являются когнитивные расстройства, выраженность которых может существенно варьировать даже в течение одного дня, зрительные галлюцинации и паркинсонизм

82.Общие расстройства развития (этиология, клинические критерии, лечение). Расстройства развития это любые нарушения поведенческого функционирования вследствие проблем с ростом и развитием. Этот термин объединяет врожденные медицинские состояния, обусловленные дисфункцией головного мозга, которые часто не имеют выраженного психического или интеллектуального компонента, хотя он часто используется в качестве эвфемизма для задержки психического развития (умственной отсталости)

F84.0 Детский аутизм А. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте до 3 лет по меньшей мере в одной из следующих сфер: 1) рецептивная или экспрессивная речь, используемая при социальном общении; 2) развитие селективных социальных привязанностей или реципрокного социального взаимодействия;3) функциональная или символическая игра.

Б. Должны присутствовать в общей сложности минимум 6 симптомов из 1), 2) и 3

1) Качественные нарушения реципрокного социального взаимодействия проявляются минимум в одной из следующих областей: а) неспособность адекватно использовать для регулирования социального взаимодействия контакт взора, мимическое выражение, жестикуляцию и позы тела; б) неспособность к установлению взаимосвязей со сверстниками в) отсутствие социо-эмоциональной взаимности, г) отсутствие спонтанного поиска разделяемой радости, общих интересов или достижений с другими людьми

2) Качественные аномалии в общении проявляются минимум в одной из следующих областей: а) задержка или полное отсутствие разговорной речи, б) относительная неспособность начинать или поддерживать беседу в) повторяющаяся и стереотипная речь; г) отсутствие спонтанных разнообразных спонтанных ролевых игр или

3) Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность, что проявляется минимум в одной из следующих областей: а) поглощенность стереотипными и ограниченными интересами, которые аномальны по содержанию или направленности; или интересами, которые аномальны по своей интенсивности и ограниченной природе, хотя не по содержанию или направленности; б) внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным поступкам или ритуалам; в) стереотипные и повторяющиеся моторные манеризмы, которые включают прихлопывания или выкручивания пальцев или кистей рук, или более сложные движения всего тела; г) повышенное внимание к частям предметов или нефункциональным элементам

Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезе расстройства: 1) Слабость инстинктов и аффективной сферы; 2) информационная блокада, связанная с расстройствами восприятия; 3) нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к блокаде контактов; 4) нарушение активирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга; 5) нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения; 6) искажения обмена серотонина и функционирования серотонинэргических систем мозга; 7) нарушения парного функционирования полушарий головного мозга.

Терапия: 1. Лечение нарушений поведения. 2. Медико-психолого-педагогическая коррекция. 3. Семейная терапия.

Медикаментозное лечение. Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие. В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15- 50 мг/сут), длительными курсами по 4-5 мес. Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.

F84.1 Атипичный аутизм А. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте 3 лет или старше Б. Качественные нарушения социального взаимодействия или качественные нарушения общения, или ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведения, интересы и активность

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

А. Развитие без видимой патологии по меньшей мере до двухлетнего возраста. Отмечаются нормальные соответствующие возрасту навыки в общении, социальных связях, играх и адаптивное поведение в возрасте 2 года или старше.

Б. Отчетливая потеря ранее приобретенных навыков примерно во время начала расстройства. Для диагноза требуется клинически значимая потеря навыков (а не просто неспособность пользоваться ими в некоторых ситуациях) по меньшей мере в 2 из следующих областей-

1) экспрессивная и (или) рецептивная речь- 2) игровая деятельность; 3) социальные навыки или адаптивное поведение' 4) контролирование функций кишечника или мочевого пузыря; 5) моторные навыки.

В. Качественно анормальное социальное функционирование, проявляю щееся минимум в 2 из следующих областей: 1) качественные нарушения социального взаимодействия (по определенному для аутизма типу); 2) качественные нарушения общения (по определенному для аутизма типу); 3) ограниченные, повторяющиеся или стереотипные поведение, интересы и активность, включая моторные стереотипии и маннеризмы; 4) общая потеря интереса к предметам и ситуации в целом.

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

А. Тяжелая моторная гиперактивность проявляется минимум двумя из следующих проблем активности и внимания: 1) непрерывное двигательное беспокойство проявляется в бегании, прыгании и других движениях всего тела; 2) выраженные затруднения в сохранении сидячего положения 3) явно чрезмерная активность в ситуациях, когда ожидается относительная неподвижность; 4) очень быстрая смена деятельности,

Б. Повторяющееся и стереотипное поведение и деятельность проявляются минимум одним из следующих признаков: 1) установившиеся и часто повторяющиеся моторные маннеризмы: они могут включать или сложные движения всего тела, или частичные движения такие как похлопывание в ладоши; 2) чрезмерное и нефункциональное повторение деятельности, которая постоянна по форме: может иметь место игра с единственным предметом (например, с текущей водой) или ритуальная активность (в одиночестве или с включением в нее других людей); 3) периодическое само-травмирование.

В. Коэффициент интеллектуальности ниже 50.

Г. Социальное нарушение аутистического типа отсутствует, т. е. ребенок должен обнаруживать по меньшей мере три признака из числа следующих: 1) использование взора, выражения лица и позы для регулирования социального взаимодействия используются адекватно развитию; 2) соответствующее развитию формирование взаимосвязей со сверстниками, включающими общие интересы, деятельность и т. д.; 3) ребенок хотя бы иногда подходит к другим людям за утешением и проявляемым к нему участием; 4) способность разделять иногда радость, испытываемую другими людьми; другие формы социального нарушения, например, расторможенность в общении с незнакомыми людьми, не противоречат данному диагнозу.

Синдром ретта Этиология и патогенез Подтверждена наследственная природа заболевания. Генетическая природа связывается с ломкой Х-хромосомой и наличием мутаций в генах - регуляторах процесса репликации. Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).

Терапия В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромокриптин или перлодел. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.

А. Пренатальный и перинатальный периоды без видимой патологии и психомоторное развитие в первые 5 месяцев без видимой патологии и нормальная окружность головы при рождении.

Б. Задержка роста головы между 5 месяцами и 4 годами и потеря приобретенных целенаправленных ручных навыков в возрасте от 5 до 30 месяцев, что связано с одновременной дисфункцией общения и нарушенным социальным взаимодействием и появлением плохой координации (нестабильности) походки и (или) движений туловища.

В. Развитие тяжелых нарушений экспрессивной и рецептивной речи с выраженной психомоторной задержкой.

Г. Стереотипные движения руками (такие как сжатие или вытирание рук) одновременно с потерей целенаправленных движений руками или после этого..

Синдром Аспергера Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.

Этиология и патогенез Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Терапия Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер. Синдром Аспергера

А. Отсутствие клинически значимой общей задержки экспрессивной или рецептивной речи или когнитивного развития. Для диагноза необходимо, чтобы отдельные слова были приобретены к двум годам или ранее, а фразы в общении использовались к 3 годам и ранее. Навыки самообслуживания, адаптивное поведение и любопытство к окружению в течение первых 3 лет должны быть на уровне, соответствующем нормальному интеллектуальному развитию. Б. Качественные нарушения социального взаимодействия (критерии как для аутизма).

В. Обнаруживаются необычно интенсивные ограниченные интересы или ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность (критерии как для аутизма, хотя здесь менее характерно наличие моторных маннеризмов или повышенного внимания к частям предметов или нефункциональным элементам игрового материала).

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 712 | Нарушение авторских прав