АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Назовите две формы амилоида, локализованного в головном мозге, и три — в эндокринной ткани.

АР (|3-протеин) — болезнь Альцгеймера, синдром Дауна.

АРгР (белок прионов по происхождению) — болезнь Крейтцфельда-Якоба

(Creutzfeldt-Jacob), синдром Гертцманна-Штросслера (Gerstmann-Straus-

sler), кэру, почесуха.

ACal (кальцитонин) — медуллярная карцинома щитовидной железы. AANP (предсердный натрийуретический фактор) — изолированный предсерд-

ный амилоид. AIAPP (островковый амилоидный полипептид) — сахарный диабет второго

типа, инсулинома.

24. Исследования многих типов наследственного амилоидоза показали, что он развивается из единых аминокислотных вариантов транстиретина. Каков его путь наследования?

Аутосомно -доминантный.

25. Опишите проявления амилоидоза у пациентов, находящихся на постоянном диализе?

У пациентов на хроническом диализе концентрация сывороточного pY микроглобулина повышена в 50-100 раз. Однако сама по себе высокая концентрация сывороточного рУмикроглобулина не предвещает развития амилоида. Обычно пациентам с амилоидозом диализ проводился по крайней мере не менее пяти лет. Запястный туннельный синдром — наиболее частое клиническое проявление. Могут также встречаться хронические артралгии, особенно плечевого сустава; развиваются кистозные изменения в костях и деструктивная артропатия. Иногда поражаются и другие структуры (кожа, желудочно-кишечный тракт).

26. Как проводится диагностика амилоидоза?

При световой микроскопии в пучке поляризованного света отмечают характерное цвета зеленого яблока свечение в тканях, окрашенных Конго-ротом.

27. Какие ткани используют для биопсии?

Сначала необходимо провести скрининг-биопсию. Чувствительность метода довольно высока, а осложнений немного. Чувствительность биопсии аспирата подкожной клетчатки на животе составляет примерно 90 %. Место проведения биопсии определяет следующую точность диагноза:

28. Что делать, если при скрининг-биопсии получен отрицательный результат?

Можно провести биопсию пораженного органа или ткани, хотя риск кровотечения возрастает. Именно поэтому нельзя проводить биопсию печени при увеличении ее размеров. Место проведения биопсии и точность диагноза следующие:

29. Какие лабораторные исследования необходимо дополнительно провести?

Все пациенты с вторичным амилоидозом должны быть обследованы на наличие дискразии плазматических клеток. Белок сыворотки и мочи анализируют методами электро- и иммуноэлектрофореза. Скрининг-электрофорез сыворотки крови и мочи не позволяет исключить наличие в крови моноклонального белка, поэтому у пациентов с амилоидозом, сочетанным с множественной миеломой, определяется в сыворотке крови и моче моноклональный белок. Однако у 12 % больных с первичным амилоидозом (не связанные с миеломной болезнью) результат этого исследования будет отрицательный.

30. Каков патогенез амилоидоза?

Патогенез амилоидоза неизвестен и нет единой теории, описывающей этот процесс Вокруг амилоида заметна небольшая реакция тканей, однако его скопления устойчивы к протеолизу и фагоцитозу Свойства белков-предшественников и/или иммуно-логически "своих" факторов вызывают аномальную работу мононуклеарных фагоцитов или неэффективную деградацию (или неэффективный фагоцитоз этих веществ) Определенные белковые (амилоидогенные) факторы чувствительны к процессу, который ведет к образованию амилоида Легкие цепи иммуноглобулинов VX, VI также принимают в этом участие При синдромах врожденного амилоидоза находят отдельные аминокислотные остатки белка транстиретина На лабораторных животных в экспериментах было подтверждено участие дефектных или ингибиро-ванных ферментов в отложении фибрилл

31. Как лечить первичный амилоидоз?

Рациональная терапия заключается в минимизации продукции легких цепей посредством снижения количества пролиферирующих клеток крови С этой целью назначаются цитостатические средства Лечение по схемам, в которые включен мелфалан, дает лучшие результаты, чем только использование колхицина Однако терапия, базирующаяся на использовании мелфалана, не всегда эффективна и несет риск повреждения костного мозга Лечение без цитостатиков (диметилсульфоксид [ДМСО], витамин Е, рекомбинантный интерферон альфа-2Ь) не дает положительного результата

32. Как лечить вторичный амилоидоз?

Рассасывание амилоидных депозитов возможно и описано у пациентов с АА-амилои-дом Основной принцип — ликвидация основного воспалительного процесса Например, описано, что ампутация при остеомиелите и агрессивное хирургическое лечение при болезни Крона приводят к уменьшению и разрешению проявлений нефротичес-кого синдрома Колхицин доказал свою эффективность при лечении почечного амилоидоза, осложняющего воспалительные заболевания кишки

Большинство пациентов с АА-амилоидозом страдают ревматоидным артритом и анкилозирующим спондилитом Эффективность цитостатической терапии у этих больных остается спорной Применение и ДМСО, и колхицина дало хорошие результаты Хлорамбуцил широко используется в терапии амилоидоза при ювенильном ревматоидном артрите Клиническая ремиссия в этом случае сочеталась со снижением протеинурии, концентрации сывороточного амилоида Рис нормализацией рентгенологической картины, что свидетельствовало о рассасывании амилоида Однако при использовании хлорамбуцила увеличивался риск развития опухолевых болезней крови у всех пациентов и азооспермии у мужчин

33. Как лечить амилоидоз при семейной средиземноморской лихорадке (ССЛ)?

Хорошие результаты лечения амилоида при семейной средиземноморской лихорадке колхицином привели к попыткам его использования при AL-амилоидозе Колхицин был первым препаратом, который снизил частоту атак полисерозита, а у некоторых пациентов атаки полностью прекратились Он был также эффективен и в предупреждении амилоидоза, так как уменьшил количество случаев амилоидоза почек на одну треть Кроме того, колхицин способствует обратному развитию нефроти-ческого синдрома при ССЛ и предотвращает рецидив амилоидоза после трансплантации почек у больных с ССЛ в терминальной стадии заболевания

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 484 | Нарушение авторских прав