АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В12 – ФОЛІЄВО ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

(хвороба Аддісона – Бірмера).

Ці дві анемії мають багато спільного в етіології і патогенезі і тому розглядаються разом.

ЕТІОЛОГІЯ.

Дефіцит В12 в крові виникає внаслідок 3-х причини:

1) відсутність внутрішнього фактору Касля (цей фактор синтезується парієтальними клітинами дна шлунку і забезпечує всмоктування В12 в кишках – особливо клубовій. Фактор Касля не синтезується при атрофії слизової шлунку/ перніциозна анемія /, при токсичних ураженнях слизової шлунку, при вживанні нерозведеного спирту, резекціях шлунку...),

2) ураження тонкого кишечника,

3) конкурентного поглинання вітаміну В12 глистами і кишечною флорою.

ПАТОГЕНЕЗ.

При недостатності В12 вражаються 3 основних системи:

1) кістковий мозок(спотворюється еритропоез – виникає мегалобласний тип кровотворіння, сповільнюється дозрівання еритроцитів, гинуть молоді еритроцити),

2) травний канал (виникають генералізовані атрофічні і запальні зміни слизової рота, шлунку, кишок: виникає стоматит, гастрит, ентерит, коліт, що призводить до ще більшого порушення всмоктування В12 і погіршує стан хворого),

3) нервова система(виникають дегенеративні процеси в задніх і бічних рогах спинного мозку/ фунікулірний мієлоз /- демієлінізація і пошкодження чутливих волокон спинного мозку, виникнення парестезій – затерпання кінцівок, поколювання, повзання мурашок, відчуття холоду...).

КАРТИНА КРОВІ.

1) Анемія гуперхромна – кольоровий показник більше 1,3,

2) Мегалобласний тип кровотворіння (багато магалобластів у периферичній крові і в пунктаті кісткового мозку: магілобласт має ядро, якщо ж він позбувається ядра, то перетворюється в мегалоцит),

3) Поява в периферичній крові анізоцитів, пойкілоцитів, тілець Жолі (еритроцити з залишками ядра) та кілець Кебота (еритроцити мають ядерні оболонки),

4) Іноді спостерігається наявність гіперсегментованих нейтрофілів (до 10 сегментів має ядро).

КЛІНІКА.

Частіше хворіютьжінки 50 – 60 років.

Початок непомітний, виникає печія язика, заїди в кутах рота, сухість шкіри, парестезії + корінцевий біль. Далі з`являються основних 3 синдроми:

1) анемічний (запаморочення, шум у вухах, задишка. При обстеженні крові – тільця Жолі, кільця Кебота...),

2) шлунково – кишковий (печія язика, втрата смаку, „лаковий” язик (блискучий, темно – малинового кольору), стоматити, втрата апетиту, ангорексія, виникнення гастриту, ентериту, коліту, збільшення печінки.),

3) неврологічний (враження задньобічних стовбурів спинного мозку, виникнення парестезій, парезів).

ЛІКУВАННЯ.

1) повноцінне харчування,

2) прийом цианкобаламіну (по 200 – 500 мкг 1р/д), курс – 3 – 4 тижні,

3) іноді – повторне переливання крові,

4) заспокійливі (тіаміна бромід).

ПОСТГЕМОРАГІЧНА АНЕМІЯ.

Або анемія від крововтрат.

ЕТІОЛОГІЯ.

1) травматичні ушкодження кровоносних судин,

2) хронічні хвороби, які ускладнюються кровотечами (виразкова хвороба шлунку і 12-палої кишки, виразковий коліт, черевний тиф, туберкульоз, цироз печінки, маткові кровотечі, гемофілія....).

ПАТОГЕНЕЗ.

Внаслідок постійної хронічної гіпоксії органів виникають дистрофічні зміни внутрішніх органів. Організм намагається ліквідувати недокрів`я посиленим кровотворінням – виникає гіперплазія червоного кісткового мозку, утворюються екстрамедулярні вогнища кровотворіння в селезінці, л/в, печінці.

КАРТИНА КРОВІ.

При гострій крововтраті – перші години змін мало (прихована анемія), На 1 – 2 добу – гіпохромна або нормохромна анемія, ретикулоцитоз, ШОЕ зростає, може бути незначний лейкоцитоз.

Втрата 25% об`єму крові призводить до розвитку шоку, 50% - до смерті. Повне відновленя крововтрати відбувається через 4 – 5 тижнів.

При хронічній крововтраті – виникає гіпохромна анемія (кольоровий показник – 0,5 – 0,7), нейтрофільний лейкоцитоз, ретикулоцитоз, рівень сироваткового заліза знижений (в нормі складає 12,53 – 25,06 мкмоль/л).

КЛІНІКА.

Клініка гострої крововтрати розглядалася раніше (основні прояви – колапс, гіповолемічний шок - різке падіння АТ до 0 мм рт ст, запаморочення, мушки перед очима, потемніння в очах, шум у вухах, слабкість, серцебиття, нудота аж до блювоти, задишка. Шкіра вкрита липким холодним потом, бліда).

Клініка хронічної крововтрати має такий вигляд: скарги на слабкість, швидку втомлюваність, задишку при незначному фізичному навантаженні, задишку, сонливість. Шкіра і слизові бліді, нігті і волосся ламкі, тусклі, виникають заїди в кутах рота, лице трохи одутловате, гоиілки пастозні. Пульс частий, систолічний шум на верхівці серця, гіпотонія.

ЛІКУВАННЯ.

1) припинення кровотечі і відновнення втраченої рідини або відновлення складу крові.

2) введення плазмозамінників (поліглюкін, реополіглюкін, гемодез, альбумін, желатиноль, розчин Рінгера – Лока, фіз. Розчин),

3) при великій крововтраті – переливання крові або еритроцитарної маси,

4) препарати заліза (фероплекс 1 – 2 драже 3р/д протягом 2 – 3 тижнів),

5) повноцінне харчування.

ГІПО – І АПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ.

Має прогресуючий перебіг, призводить до пригнічення кровотворіння.

ЕТІОЛОГІЯ.

1) ідіопатична (невідомої етіології),

2) вплив лікарських засобів (амідопірин, левоміцетин, стрептоміцин...),

3) цитостатиків (мієлосан, допан...),

4) хімічних речовин (бензин, ртуть, вісмут...),

5) інфекційних процесів (сепсис, грип, туберкульоз...)

6) променевої енергії (при променевій хворобі)

ПАТОГЕНЕЗ.

Токсичний вплив на червоний кістковий мозок етіологічних факторів, який призводить до пригнічення стовбурової клітини і, як наслідок, пригнічення кровотворіння в цілому. Виникає недокрів`я всіх органів і дистрофічні зміни в них. Кістковий мозок може замінюватися жировою тканиною.

КАРТИНА КРОВІ.

Виникає панцитопенія (зменшення кількості всіх формених елементів крові – еритроцитопенія, тромбоцитопенія, лейкоцитопенія).

КЛІНІКА.

Виникає частіше у людей молодого віку. Виділяють 3 основних синдроми:

1) анемічний (слабкість, запаморочення, головокружіння, головний біль, шум у вухах, задишка, серцебиття. Шкіра бліда),

2) геморагічний (виникнення на тілі синців різного розміру, кровотечі (з ясен, шлункові, кишкові, гемороїдальні, маткові..), геморагічні висипання та тілі, позитивний симптом джгута, щипка),

3) септико – некротичний (септичні явища, некротичні процеси у ділянці мигдаликів, ясен).

ЛІКУВАННЯ.

Прозноз несприятливий. Тривалість життя хворих – 2 – 10 років. При гострому пербігу – 1 – 6 місяців.

Призначають:

1) трансфузії крові або еритроцитарної маси, 200 – 350 мл 1 р/тиждень,

2) при кровотечах – трансфузії тромбоцитарної маси, вікасол, рутин, дицинон,

3) анаболічні гормони, які сприяють еритропоезу (ретаболіл, метилтестостерон),

4) кортикостероїди (преднізолон),

5) вітаміни групи В,

6) антибіотики з метою профілактики септичних ускладнень,

7) трансплантація кісткового мозку донора.

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ.

Виникають внаслідок масивного розпаду еритроцитів.

Розрізняють вроджену і набуту гемолітичну анемію. Вроджена найчастіше зумовлена внутрішньоклвтинним гемолізом (хвороба Мінковського – Шофара), а набута – внутрішньосудинним гемолізом. Ці два типи анемій мають дещо різну клініку.

УРОДЖЕНА ГЕМОЛІТИЧНА АНЕМІЯ МІНКОВСЬКОГО – ШОПАРА.

ЕТІОЛОГІЯ.

Має сімейно – спадковий характер, передається по домінантному типу.

ПАТОГЕНЕЗ.

Гемоліз еритроцитів в основному відбувається в селезінці. Гемоліз зумовлений генетичною неповноцінністю еритроцитів, що призводить до зменшення тривалості їх життя до 7 – 14 діб (засість 100 – 120).

КАРТИНА КРОВІ.

1) виявляється вільний білірубін,

2) нормохромна анемія,

3) мікросфероцитоз (кілеподібна форма еритроцитів без просвітленя в центрі), ретикулоцитоз,

4) зниження резистентності еритроцитів.

КАЛ, СЕЧА.

1) у сечі – уробілін,

2) у калі – підвищена кількість стеркобіліну

КЛІНІКА.

Характерна триада ознак:

1) жовтяниця ( має лимонний відтінок шкіри і слизових,

2) спленомегалія ( біль у ділянці печінки і селезінки, селезінка збільшена, щільна, неболюча. Може бути збільшена печінка, але меншою мірою)

3) анемія ( слабкість, зниження працездатності, періодичні приступи гарячки з остудою, пов`язані з рцйнцванням еритроцитів).

Якщо хвороба розвивається в ранньому дитинстві спостерігається:

1) баштовий череп,

2) сідлоподібний ніс,

3) високе стояння твердого піднебіння,

4) трофічні виразки на гомілках.

Хвороба має хвилеподібний перебіг, спостерігаються гемолвтичні кризи, для яких характерним є:

1) сильний біль в печінці і селезінці,

2) підвищена температура тіла з остудою,

3) посиленя жовтяниці.

ЛІКУВАННЯ.

Спленектомія.

НАБУТА ГЕМОЛІТИЧНА АНЕМІЯ.

ЕТІОЛОГІЯ.

Різноманітна:

1) інфекційні хвороби (малярія, вірусні хвороби),

2) дія гемолвтичних отрут,

3) фізичні фактори (перегрів, переохолодження),

4) деякі лікарські засоби.

ПАТОГЕНЕЗ.

Під дією етіогенних факторів руйнується мембрана еритроцитів і гемоглобін потрапляє в кров.

КАРТИНА КРОВІ.

1) підвищується кількість непрямого білірцбіна,

2) еритропепія до 1 – 2 *10 *12/л,

3) гемоглобінемія до 42 – 50 г/л,

4) ретикулоцитоз,,

5) гіперлейкоцитоз з зсцвом вліво до молодих форм,

6) наявність антитіл до еритроцитів

СЕЧА.

Наявність гемоглобіну і гемосидерину у сечі, які надають їй темного (аж до чорного) забарвлення.

КЛІНІКА.

Початок гострий, стан тяжкий.

Скарги на високу температуру до 40град, остуду, різку слабкість, нудоту, блювання, переймистий бвль в животі. Згодом з`являється блідість шкіри з лимонним відтінком. Ат падає, пульс почащується, може розвинутись шок. Селезінка і печінка помірно збільшені.

ЛІКУВАННЯ.

1) застосування кортикостероїдів (преднізолон 60 – 100 мг*/д протягом 1 – 2 тижнів з послідуючим поступовим зменшенням дози),

2) дезінтоксикаційна терапія (в/в введення фіз розчину або плазмозамсінників + форсований діурез),

3) серцево – судинні засоби (камфора, кордіамін)

4) при кризах – еритроцитарна маса,

5) як крайній захід – спленектомія.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 595 | Нарушение авторских прав