АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба

Прочитайте:
  1. II. Гипертоническая болезнь и беременность.
  2. Аангиоэдема (ангионевротический отек, болезнь Квинке)
  3. АГ при гиперсекреции глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценко-Кушинга)
  4. Артериосклероз. Атеросклероз. Артериальная гипертензия: гипертоническая болезнь и вторичные артериальные гипертензии. Ишемические болезни сердца (ИБС)
  5. Артериосклероз. Атеросклероз. Ишемическая болезнь сердца.
  6. АТЕРОСКЛЕРОЗ. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
  7. Б) Миеломная болезнь
  8. Болезнь
  9. Болезнь
  10. Болезнь Альцгеймера

Болезнь КрЏйтцфельдта–Якоба — форма спонгиозной энцефалопатии, характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими проявлениями (быстро приводит к коме и смерти). Продолжительность инкубационного периода варьирует от 18 мес до 20 лет. Первоначально развиваются гиперестезия, нарушения зрения и боли в конечностях, затем присоединяются слабоумие, миоклония, атаксия, паркинсонизм и др. Пациент погибает через 7–24 мес. Инфекционная природа заболевания доказана группой Гайдушека.

Болезнь зарегистрирована во многих странах Нового и Старого Света. Средний возраст больных 50–60 лет. Заболевание может протекать по типу спорадических, наследственных или инфекционных (в том числе и ятрогенных) поражений.

• Спорадические и наследственные случаи заболевания возникают при мутациях (в том числе соматических) гена PRNP, кодирующего синтез прионового белка PrPC в организме (локализован в хромосоме 20). Для наследственной формы характерен семейный характер проявлений.

• Передача инфекционного прионового белка PrPSC при употреблении в пищу недостаточно хорошо термически обработанного мяса и мозга больных коров, коз и овец, а также при употреблении сырых морских моллюсков возможна, но остаётся предметом дискуссий. Также доказана возможность инокуляции белка PrPSC во время хирургических операций, при пересадках роговицы или твёрдой мозговой оболочки, при прозекторских манипуляциях и после введения донорского соматотропина.

Лабораторная диагностика также основана на внутримозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина болезни. Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют — лечение симптоматическое и патогенетическое.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 465 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)