АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба

Болезнь КрЏйтцфельдта–Якоба — форма спонгиозной энцефалопатии, характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими проявлениями (быстро приводит к коме и смерти). Продолжительность инкубационного периода варьирует от 18 мес до 20 лет. Первоначально развиваются гиперестезия, нарушения зрения и боли в конечностях, затем присоединяются слабоумие, миоклония, атаксия, паркинсонизм и др. Пациент погибает через 7–24 мес. Инфекционная природа заболевания доказана группой Гайдушека.

Болезнь зарегистрирована во многих странах Нового и Старого Света. Средний возраст больных 50–60 лет. Заболевание может протекать по типу спорадических, наследственных или инфекционных (в том числе и ятрогенных) поражений.

• Спорадические и наследственные случаи заболевания возникают при мутациях (в том числе соматических) гена PRNP, кодирующего синтез прионового белка PrP^C в организме (локализован в хромосоме 20). Для наследственной формы характерен семейный характер проявлений.

• Передача инфекционного прионового белка PrP^SC при употреблении в пищу недостаточно хорошо термически обработанного мяса и мозга больных коров, коз и овец, а также при употреблении сырых морских моллюсков возможна, но остаётся предметом дискуссий. Также доказана возможность инокуляции белка PrP^SC во время хирургических операций, при пересадках роговицы или твёрдой мозговой оболочки, при прозекторских манипуляциях и после введения донорского соматотропина.

Лабораторная диагностика также основана на внутримозговом заражении мышат-сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина болезни. Средства специфической лекарственной терапии отсутствуют — лечение симптоматическое и патогенетическое.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 460 | Нарушение авторских прав