АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемобластоздар. Қан түзілу мүшелерінің ісік аурулары гемобластоз деп аталады

Қан түзілу мүшелерінің ісік аурулары гемобластоз деп аталады. Гемобластоздар негізгі екі топқа бөлінеді: сүйек кемігінің бірінші ретті зақымданатын түрлері (ақ ноғана) және сүйек кемігінен тыс ісік өскіні болатын түрлері (лимфогранулематоз). Бұл аурулар гистологиялық тегі бір торшалардан өседі және олардың бір – біріне айналу мүмкіншілігі болады. Мысалы, ақ ноғанада сүйек кемігінен тыс ісік өскіні пайда болуы мүмкін, ал лимфогранулематозда сүйек кемігінің зақымданып, онда лейкозға тән өзгерістер болуы мүмкін.

Этиологиясы мен патогенезі. Гемобластоздардың себептері толық анықталған емес. Барлық гемобластоздарға тән бір себеп болуы мүмкін деп айту қиын. Бұл аурулар негізінен радиациялық сәуленің әсерінен туады. Маңызды рольді химиялық заттар атқарады. Аутоиммундық дәрістердің әсерін де естен шығаруға болмайды. Гемобластоздар ісік ауруларына жатады. Көптеген гемобластоздар қан түзілу торшаларында болатын мутацияның нәтижесінде дамиды. Мутацияға ұшыраған қан түзілу торшалары өсе келе өзіне ұқсас торшалар ұрпағын тудырады. Кейін бұл торшалар қан түзілу жүйесіне тарайды. Гемобластоздардағы патологиялық дәрістің түрімен клиникалық көріністің ерекшеліктері қан түзілу тіндерінің зақымдануына байланысты. Сүйек кемігінде қаулап өсетін лейкемиялық торшалар қалыпты қан түзілу өскіндерін ығыстырып шығады. Сүйек кемігінен тыс болатын ісік өскіні зақымданған ағзалардың қызметін бұзып, оған сәйкес клиникалық белгілер береді. Гемобластоздар ерекшелігіне торшалардың біртіндеп өзгеруі мен ісіктің қатерлі күйге біртіндеп көшуі жатады.

Жіктемесі. Лейкоздар жедел және созылмалы болып бөлінеді. Жедел лейкозға бласт торшаларымен сипатталатын қан жүйесінің ісігі жатады. Созылмалы лейкозға толыспаған, бласт торшаларымен қатар толысқан, жетілген қан торшалары да байқалады.

Лейкоз

Лейкоз – қан жарататын тіндердің қатерлі ісікті ауруы. Сүйектің милы қабатының торшалары мутацияға (өзгерістерге) ұшырап, қан жарату мүшелерінің (жілік майы, көк бауыр, лимфа бездері) қызметі бұзылып, қанда піспеген, жетілмеген, бластық ақ қан түйіршіктері білінеді. Сол себептен ағза қорғаныш қызметінен айырылады. Науқас ешбір ауруды көтере алмайды. Лейкоздар жедел (шиеленіскен) және созылмалы болып бөлінеді. Шиеленіскен түрінде қанда тек қана бластық қан торшалары кездеседі (лимфобласт, миелобласт, эритробласт). Сырқаттың бұл түрінде науқас тез арада өлімге ұшырайды. Ал созылмалы түрінде қанда бластық торшалармен бірге пісіп, жетілген қан түйіршіктері де кездеседі. Сол себептен науқас бірнеше жыл өмір сүре алады.

Жедел лейкоз

Жедел лейкоз қан жүйесінің қатерлі ісігі. Ісіктің негізгі субстраты – сүйек кемігінде көптен кездесетін жас, жетілмеген бласт торшалар.

Клиникалық бейнесі. Жедел ақ ноғананың ағымында бастапқы, өріс алған және соңғы (терминалды) кезеңдері айқындалады. Жедел ақ ноғана кез – келген жаста дамуы мүмкін. Сырқат бастамасы әртүрлі болып келеді. Науқас әлсіздікке, тәбеттің төмендегеніне, буындардың ауруына, денеде шамалы көгерген жерлер пайда болуына шағымданады. Кейде дене қызуы көтеріліп, баспа, жоғарғы тыныс алу мүшелерінің қабынуы дамиды. Сырқаттың белгілері бірнеше синдромнан тұрады. Анемиялық синдромның белгілері: әлсіздік, бастың айналуы, ентігу, жүрек соғуының жиілеуі. Қарағанда науқастың терісі және кілегей қабаттары бозғылттанып тұрады. Геморрагиялық синдром сырқаттанған адамның бәрінде кездеседі. Әдетте тістің қызыл иегі мұрны қанайды, жатырдан жиі қан кетеді, тері мен кілегей қабықтарға қан құйылады. Науқаста жұқпа және өлі етті жаралар жиі байқалады. Өкпе қабынуы, баспа, тері іріңді аурулары, зәр шығару жолдарының қабынуы жиі кездеседі. Жұқпа асқынулардың тұрақты белгісі дене қызуының көтерілуі. Ақ ноғанаға тән белгілердің бірі шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі. Олар тығыз болып келеді, сипағанда ауырмайды, астындағы тінмен жабысқан. Негізінде бұғана асты және бұғана үсті түйіндер үлкейеді. Осы өзгерістермен қатар гематологиялық синдромы да байқалады. Жалпы қан анализінде тұрақты түрде нормохромды қан аздық болады. Лейкоциттердің саны көбейеді, тромбоциттердің мөлшері азаяды. Қанда бласты (лейкемиялық) торшалардың болуы не болмауы қанның лейкемиялық не алейкемиялық түрі анықталады.

Дерт анықтамасы. Жедел ақ ноғананың диагнозы тек қана қанда немесе сүйек кемігінде өзгерген, жетілмеген жас, бласт торшалардың саны көбейгенде ғана қойылады(миелобластар, лимфобластар, эритробластар). Сонымен қатар сүйек кемігін зерттеу керек. Қанның және жұлын май жағындысында 99% дейін “бласттар” кездеседі, тек 1-5% жетілген жасушалар қалады. Олардың арасында жетіліп жатқан жасушалар болмайды – ол “лейкемиялық тесіктер” деп аталады. Бұл көрсеткіш тек жедел лейкозға қатысты. Бездердің, бауырдың, көк бауырдың сұйығында тек бласт жасушылар көрінеді.

Емі. Негізгі этиологиялық емі жоқ. Ем шаралары жетілмеген жас, бласт торшаларын жоюға және сүек кемігінен тыс орналасқан синдромдарды емдеуге бағытталады. Жедел ақ ноғананың негізгі емдік қағидасы – ұзақ, үзіліссіз ремиссияға жету. Цитостатик дәрілерін қолдану аурудың негізгі емі болып табылады. Бұл мақсатқа негізінен 6 – меркаптопурин, циклофосфан, винкристин қолданылады. Сонымен қатар радиациялық сәулемен емдейді. Сырқаттың қайталануын емдеу үшін немесе оның алдын алу үшін сүйек кемігінің трансплантациясын жасайды. Сонымен қатар жұқпа асқынуларға қарсы антибиотиктермен қолданады. Бактериологиялық зерттеудің көмегімен жұқпа қоздырғышының түрін тапқаннан кейін, антибиотик емін соған сәйкес жүргізеді. Жұқпа асқынулардың алдын алу үшін науқастың тері мен ауыз қуысының ішкі кілегей қабығына мұқият күтім жүргізу керек. Геморрагиялық синдромын жою үшін науқасқа тромбомасса құяды.

Болжамы. Сырқаттың болжамы жағымсыз. Тез арада өлімге әкеп соғады. Өлімге әкеп соғатын мәнбірлерге жиі жұқпа асқынулар, геморрагиялық синдромы жатады.

Созылмалы миелоидтық лейкоз

Сырқаттың бұл түрінде сүйектің милы қабатында миелоидтық метоплазия табылады, яғни қанда жетілмеген гранулоциттермен бірге толысқан түрлері де анықталады. Сырқаттың клиникасы даму сатысына байланысты. Сырқаттың ағымындаүш кезеңді ажыратады: бастама, өріс алған және ақырғы. Сырқат бірте – бірте басталады, кейбір науқастарда қан өзгерістері кейдейсоқ зерттелгенде табылады. Науқас әлсізденеді, сол жақ қабырғаның асты ауырсынады. Жалпақ сүйектерін ұрғылағанда сзімталдығы жоғарылайды. Сырқат толқын тәрізді өтеді. Ремиссия кезеңі бластық кризбен ауысып отырады. Криз кезінде науқастың әлсізденгені күшейеді, тершең болады, дене қызуы көтеріледі, геморрагиялық диатездің белгілері пайда болады. Науқас арықтайды, терісі бозарады. Бауыр мен көк бауырдың көлемі үлкейеді. Ауыр жағдайда қан аздық дамиды, өкпе қабынады, басқа ішкі мүшелерде зақымданады (жүректің ауруы, аритмиялар). Созылмалы миелоидтық лейкоздың ағымында 3 кезең байқалады: бастапқы кезең, өріс алған кезең және ақырғы терминальді кезең. Сырқаттың маңызды белгісінің бірі жүргізілген емнің әсерінің болмауы. Бара – бара науқастың хал күйі өте нашарлап кетеді. Лейкемиялық инфильтраттар жүйке тамырларын жайлап, ауырсыну сезімін күшейтеді. Науқаста іріңді септикалық асқынулар пайда болып өлімге әкеп соғады. Созылмалы миелоидтық лейкоздың қан анализіне байланысты 3 түрі бар: лейкемиялық түрі, сублейкемиялық түрі (қанда миелоциттердің мөлшері көбейеді), алейкемиялық түрі (жалпы қанда өзгеріс жоқ, бірақ жілік майында, төсте миелобластардың саны көбейеді). Шеткі қан анализінде лейкоцитоз, қаназдық, лимфоцитопения, тромбоцитопения байқалады.

Дерт анықтамасы. Диагнозды гематологиялық, клиникалық өзгерістерге қарай қояды: лейкоцитоздың үдемелі көбеюі, талақтың өсуі, сүйек миының құрамында жас торшалар және бласт торшалардың көбеюі. Ісіктің негізін нейтрофилдер құрайды. Лейкоциттердің саны 5-10-20 есе көбейген.

Емі. Негізгі емдеу қағидасы жас, ісік торшаларының санын азайтуға бағытталады. Осы себеппен цитостатик дәрілерін қолданады: миелосан, милеран, миелобромол, 6 – меркаптопурин. Сонымен қатар ісік торшаларын азайту мақсатында спленэктомия жасайды, сәулемен емдейді.

Болжамы. Қазіргі кезде созылмалы миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастардың өмір сүру мерзімі орташа есеппен 4 – 5 жылға тең, кейбір науқастар 10 жылдан да көп өмір сүруі мүмкін.

Алдын алуы. Диспансерлік нұсқау бойынша гематологпен, терапевтпен қаралып тұрады. Қаралған сайын зертханалық тексерістен өтеді (қан құрамын кең көлемде тексереді, қанның ақ түйіршіктерінің саны мен сапасы анықталынады). Емдік-салауатты шараларына йондайтын радиация, химиялық заттармен жұғыспауға тырысу жатады. Реабилитация шараларында (үшіншілік алдын алу) физиологиялық жағдайды күшейту көрсетілген.

Созылмалы лимфоидтық лейкоз

Бұл ауруда қан жарату мүшелерінде лимфоидтық тін өзгеріске ұшырайды. Сырқаттың негізгі субстраты - лимфа түйіндерінде, талақта, бауырда, сүйек кемігінде жетіспеген лимфоциттердің дамуы.

Клиникалық бейнесі. Сырқат білінбей басталады. Біртіндеп әлсіздік, тез шаршағыштық, тершеңдік пайда болады. Науқас жүдейді. Лимфа түйіндері үлкейеді, қатайды. Әсіресе мойын, қолтық және шап бездерінің өскені байқалады. Кейіннен басқа лимфа түйіндері де өседі. Ұстағанда лимфа түйіндері ауырмайды.Талақ пен бауыр үлкейеді. Созылмалы лимфоидтық лейкозға тән белгі – ағзаның жұқпаға қарсы күшінің төмендеуі.Осы себептен науқаста әртүрлі жұқпалы асқынулар байқалады: іріңді баспа, терінің және іш мүшелерінің іріңдіктері, жиі өкпе қабынады және т.б. асқынулар кездеседі. Гемолитикалық қан аздықтың белгілері көрінеді: терісі сарғаяды, дене қызуы көтеріледі. Геморрагиялық синдромы да байқалып іштен қан кетуі мүмкін. Гематологиялық өзгерістер анық байқалады. Шеткі қанда лейкоциттердің мөлшері артып, пролимфоциттер анықталады. Олардың ішінде ядролары ыдыраған түрлері көбейеді. Сонымен бірге гемоглобиннің мөлшері төмендейді, гамма – глобулин мөлшері азаяды, тромбоциторпения білінеді, ЭТЖ артады.

Дерт анықтамасы. Лимфа түйіндерінің өзгеруіне, талақ пен бауырдың үлкеюіне және қанда лимфоциттердің санының тұрақты түрде көбеюіне байланысты диагноз қойылады. Қанның құрамы қалыпты күйде болған жағдайда аурудың диагнозын сүйек кемігінен, лимфа түйіндерінен биопсия алып, зерттеп қояды.

Емі. Негізгі емдеу қағидасы – лейкоциттердің санын азайтып, жұқпаға қарсы ем жүргізу. Осы мақсатпен цитостатик дәрілерін жүйе бойынша қолданады – лейкеран, допан, циклофосфан т.б. Негізінде бұл дәрілерді лимфа түйіндері мен талақ тез өсе бастағанда қабылдаған жөн. Ісік торшаларын азайту мақсатымен сәуле емін де қолданады. Аурудың ауыр түрінде қан құю тағайындалады. Осы аурумен сырқаттанған науқастардың ерекше күтіміне жеке бастың тазалығын сақтау, этико – деонтологиялық қағидаларын орындау, цитостатик және есірткі дәрілерін қолдана білу, шұғыл жағдайларда дәрігерге дейін көмек көрсете білу жатады.

Болжамы. Созылмалы лимфоидтық лейкозбен ауыратын науқастың өмірі 20 жылға дейін созылады. Өлімге әкеп соғатын себептердің бірі жұқпа асқынулары болып табылады.

Бақылау сұрақтары

1. Ақ ноғана ауруларына жалпы түсінік беріңіз.

2. Сырқаттың жіктелу тәртібінің тізімін беріңіз.

3. Этиопатогенезі не болып табылады?

4. Әсер ететін мәмбірлерге не жатады?

5. Сырқаттың әр түрі қандай ерекше клиникалық көріністермен сипатталады?

6. Ақ ноғана ауруында жиі кездесетін асқынуларды атаңыз.

7. Сырқаттың әр клиникалық түрінде қанда қандай айқын өзгерістербайқалады?

8. Дерт анықтамасын жүргізгенде қандай зертханалық тексерістерді қолданады?

9. Ақ ноғана ауруының негізгі емдік қағидасын айтыңыз.

10. Сырқаттың болжамын айтып шығыңыз.

11. Мейірбикенің педагогикалық аспектідегі жұмысына сипаттама беріңіз.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 4271 | Нарушение авторских прав