НЕДОНОШЕННОСТЬ И ПЕРЕНОШЕННОСТЬ
К недоношенным относятся новорожденные, масса которых при ро-
ждении менее 2500 г, а длина — менее 45 см.
Причины недоношенности многообразны: заболевания половых органов
беременной, острые и хронические инфекции, тяжелые токсикозы беременно-
сти (нефропатия, эклампсия, несовместимость крови матери и плода и др.).
Морфологическими признаками недоношенности являются наличие на ли-
це, плечах, спине длинных пушковых волос (lanugo), мягкость ушных раковин,
слабое развитие ногтей на пальцах ног и рук. У мальчиков яички не спущены
в мошонку, у девочек зияет половая щель вследствие недоразвития половых
губ. Кости черепа относительно мягкие. Ядра окостенения в эпифазах
длинных трубчатых костей отсутствуют. У зрелого плода ядро окостенения
нижнего эпифаза бедра (ядро Беклара) составляет 5 — 7 мм.
Переношенным считается плод, беременность которым длится свыше
41 нед. Среди переношенных чаще наблюдается мертворожденность. При-
чины переношенности неясны, она чаше наблюдается у «старых» первородя-
щих.
Морфологическими признаками переношенности являются сухость, шелу-
шение и частичная мацерация кожи, общая гипотрофия, наличие ядер окосте-
нения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой костей, которые
в норме у новорожденного отсутствуют. В пуповинной крови определяется
снижение содержания кислорода. Наблюдается маловодие. Воды, пуповина,
оболочки последа окрашены меконием, что свидетельствует о гипоксии пло-
да. Состояние нарастающей гипоксии при переношенности зависит от инво-
лютйвных изменений плаценты. Переношенность может приводить к антена-
тальной и интранатальной смерти плода от гипоксии.
АСФИКСИЯ (АНОКСИЯ)
Асфиксия (от греч. а — отрицательная частица и sphygmus — пульс)—
удушье и связанное с ним острое кислородное голодание с накоплением угле-
кислоты, характеризующееся расстройствами дыхания и кровообращения.
Буквальное значение слова «асфиксия» не соответствует его пониманию. Под
асфиксией плода и новорожденного понимают не удушье, а аноксию или ги-
поксию, возникающую в перинатальном периоде и вызванную разнооб-
разными причинами. Аноксия — полное отсутствие кислорода в тканях. Ис-
тинной аноксии почти никогда не бывает. Как правило, имеет место
гипоксия — кислородное голодание, или кислородная недостаточность
в тканях плода. Термин «асфиксия» для состояния кислородной недостаточно-
сти плода и новорожденного является неточным. Однако этот термин прочно
вошел в медицину и им широко пользуются как за рубежом, так и в нашей
стране, придавая ему указанное выше значение.
Асфиксия занимает основное место в патологии перинатального периода
и может наступить в анте- и интранатальном периодах и после родового акта.
Анте- и интранатальную асфиксию называют внутриутробной, насту-
пившую после родов — постнатальной. Принято также различать асфик-
сию плода и асфиксию новорожденного. Асфиксией плода называют такую
асфиксию, которая зависит от внутриутробно возникающих нару-
шений снабжения плода кислородом любого происхождения. Асфиксией
новорожденного называют такую асфиксию, которая зависит от н а р у -
шенияакта самостоятельногодыхания новорожденного, обусло-
вленного различными причинами.
Этиология и патогенез. В основе внутриутробной (анте- и интранатальной)
асфиксии всегда лежит кислородная недостаточность, связанная с нарушением
снабжения плода кислородом со стороны матери. Причиной, вызывающей ан-
тенатальную асфиксию, является чаще всего снижение насыщения
кислородом крови матери при болезнях матери (например, при позд-
них тяжелых токсикозах, болезнях сердечно-сосудистой системы и др.). При-
чиной интранатальной асфиксии являются нарушения маточно-пла-
центарного или плацентарно-плодного кровообращения.
Эти нарушения наблюдаются при преждевременной отслойке последа, при
прикреплении последа в области внутреннего зева матки (предлежание после-
да), при выпадении пуповины из родовых путей матери и прижатии ее в родах
головкой плода к тазу матери, при истинных узлах пуповины, при тугом об-
витии ее вокруг шеи плода, при перерастяжении пуповины. Приведенные ме-1
ханизмы развития гипоксии лежат в основе внутриутробной асфиксии плода.
Различают синюю и белую асфиксии плода. Синяя асфиксия, или первая
стадия асфиксии, характеризуется резким общим цианозом, повышением мы-
шечного тонуса, замедлением пульса, неритмичным затрудненным дыханием.
Белая асфиксия, или вторая стадия асфиксии, характеризуется серовато-бе-
лой окраской кожи и слизистых оболочек, полным расслаблением мускула-
туры, отсутствием рефлексов, частым и слабым пульсом, полным отсут-
ствием дыхания или редкими тяжелыми вздохами. Считают, что это не
стадии, а различные виды асфиксии. При синей асфиксии имеет место хрони-
ческая внутриутробная гипоксия, при белой асфиксии — резкие остро насту-
пающие нарушения гемодинамики типа острого сосудистого шока.
В основе смерти новорожденного от асфиксии всегда лежат нарушения
акта внеутробного дыхания. Внеутробное дыхание нарушается при
повреждении дыхательного центра вследствие тяжелой степени внутриутроб-
ной гипоксии, при массивных внутричерепных кровоизлияниях, наступающих
как во время родов, так и в постнатальном периоде, и в результате различных
причин, препятствующих расправлению легочной ткани, заполнению ее возду-
хом. Самой частой причиной, препятствующей расправлению легких возду-
хом, является аспирация амниотических вод и содержимого родовых путей
матери. Аспирация околоплодного содержимого возникает при повышении
содержания углекислоты в крови плода, чаще в интранатальном периоде.
Углекислота раздражает дыхательный центр плода и у него появляются пре-
ждевременные дыхательные движения, приводящие к аспирации. При глубо-
кой аспирации содержимое родовых путей и околоплодные воды заполняют
не только бронхи, но и респираторные отделы легкого и препятствуют осу-
ществлению газообмена.
Таким образом, нарушение акта внеутробного дыхания может быть след-
ствием внутриутробной врожденной асфиксии; оно может на-
блюдаться также и в постнатальном периоде у новорожденного, родившегося
без явлений внутриутробной асфиксии, и тогда зависит от развития легочных
осложнений — пневмопатий, препятствующих самостоятельному акту ды-
хания новорожденного. Легочные осложнения развиваются в результате взаи-
модействия следующих основных процессов, наблюдающихся у новоро-
жденных — ателектазов легких, нарушений проницаемости легочных капилля-
ров, аспирации околоплодного содержимого и его инфицирования.
Патологическая анатомия. Гипоксия сопровождается атонией стенок сосу-
дов, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к полнокровию
внутренних органов. При антенатальной смерти плода от остро развившейся
кислородной недостаточности обнаруживается только полнокровие внутрен-
них органов. Установить диагноз остро развившейся внутриутробной асфик-
сии без подробного анализа клинических данных очень трудно. Мешает не
только скудность морфологических изменений, но и мацерация кожных по-
кровов, аутолиз внутренних органов. Нарастающая или перемежающаяся кис-
лородная недостаточность сопровождается нарушениями проницаемости сте-
нок сосудов — повреждением эндотелия и базальной мембраны, что ведет
к стазу, отеку, кровоизлияниям и последующим дистрофическим и некротиче-
ским изменениям в органах. Кровоизлияния обусловлены также нарушениями
свертывающей и противосвертывающей систем плода (новорожденного)
с развитием внутрисосудистого диссеминированного свертывания. Развиваю-
щиеся при этом множественные фибриновые тромбы в микроциркуляторном
русле приводят к коагулопатии потребления. Последняя вместе с нарушения-
ми проницаемости сосудов вызывает кровоизлияния.
| Рис. 387. Периваскулярный отек
в головном мозге при асфиксии
(препарат Е. Б. Войт).
Макроскопически обна-
руживается темная жидкая
кровь в полостях сердца,
цианоз кожных покровов и
видимых слизистых оболо-
чек, водянка полостей, пол-
нокровие внутренних орга-
нов и головного мозга,
множественные петехиаль-
ные кровоизлияния на вис-
церальной и париетальной
плевре, под эпикардом во-
круг венечных сосудов, в
корковом веществе тимуса. Легкие мясистой консистенции, синевато-крас-
ного цвета, не заполняют грудной клетки, безвоздушные кусочки ткани их
тонут в воде. При оживлении плода и искусственном дыхании в
легких могут появиться воздушные участки. При этом иногда наблю-
даются разрывы альвеол и развивается интерстициальная эмфизема —
пузырьки воздуха в интерстиции легкого и под плевральными листками.
Микроскопически в головном мозге отмечаются полнокровие, стазы, пете-
хиальные кровоизлияния преимущественно в субэпендимальных зонах, пери-
васкулярный и перицеллюлярный отек, дистрофические изменения нейронов
вплоть до их гибели с образованием мелких очагов некроза (рис. 387). При
длительной гипоксии плода отмечается пролиферация глии. В мягких моз-
говых оболочках часто встречаются более обширные, чем в головном мозге,
субарахноидальные кровоизлияния, особенно при затянувшихся родах. В мио-
карде имеются дистрофические изменения в виде убыли гликогена и даже воз-
никновения микронекрозов. В легких наблюдаются первичные ателектазы
(ателектазы нерасправившихся легких) или расправление легочной ткани аспи-
рированными околоплодными водами, содержащими опущенный плоский
эпителий кожи плода, пушковые волосы, частицы сыровидной смазки, меко-
ний. Меконий попадает в околоплодные воды, так как асфиксия приводит
к расслаблению анального сфинктера плода. При этом кишечник плода бы-
вает спавшимся. Аспирация околоплодного содержимого является харак-
терным признаком интранатальной асфиксии. Описанные изменения соответ-
ствуют синей асфиксии.
При белой асфиксии отмечаются неравномерное полнокровие органов, бо-
лее обширные кровоизлияния, вакуольная дистрофия клеток миокарда и
печени.
Отдаленным последствием перенесенной внутриутробной асфиксии часто
является значительная отсталость ребенка в психомоторном развитии. При
наступлении смерти в более поздние периоды детства у такого ребенка в го-
ловном мозге обнаруживаются поля опустошения нервных клеток или гибель
их с кальцинозом, образование мелких кист, очаговый глиоз, в миокарде —
очаговый кардиосклероз.
ПНЕВМОПА ТИИ
Изменения в легких, которые являются причиной асфиксии новоро-
жденных, называют пневмопатиями. К пневмопатиям новорожденных
Рис. 388. Отек и кровоизлияния в легких.
Рис. 389. Гиалиновые мембраны в легком.
относятся: ателектазы (первичные и вторичные), отечно-геморрагический син-
дром, гиалиновые мембраны легких.
Ателектазы не расправившегося после рождения легкого называют
первичными, а ранее дышавшего легкого — вторичными. Первичные
тотальные ателектазы обоих легких наблюдаются у мертворожденных. Оча-
говые первичные ателектазы встречаются у новорожденных при неполном
расправлении легкого. При аспирации околоплодного содержимого разви-
ваются обтурационные вторичные ателектазы. Они чаще всего наблюдаются
у недоношенных, так как незрелые легкие легко спадаются вследствие недора-
звития эластической ткани. Ателектазы могут возникать также при наруше-
ниях акта дыхания, связанных с внутричерепными кровоизлияниями при ас-
фиксии и родовой травме.
Отечно-геморрагическийсиндром — нарушение проницаемости
легочных капилляров вследствие переполнения их кровью с развитием диф-
фузного отека и множественных кровоизлияний в легких (рис. 388). Часто
этот синдром комбинируется с синдромом, или болезнью гиалиновых мем-
бран.
Гиалиновые мембраны легких — уплотненные белковые массы,
интенсивно окрашивающиеся эозином, прилежащие в виде колец к стенкам
респираторных отделов легких (рис. 389). По данным иммунофлюоресцентной
микроскопии, гиалиновые мембраны состоят преимущественно из фибрина;
они блокируют газообмен в легком. Синдром имеет злокачественное тече-
ние — 40 % новорожденных погибают через 24 — 36 ч от асфиксии.
Отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны легких наблю-
даются преимущественно у недоношенных и имеют одни и те же механизмы
развития: 1) незрелость легочной ткани с несформированными аль-
веолами, вызывающая снижение объема дышащей поверхности легкого;
2) отсутствие или недостаточное содержание в незрелом легком антиателекта-
тического фактора (сурфактанта), необходимого для расправления легко-
го во время вдоха и препятствующего его полному спадению во время выдо-
ха; 3) снижение активности фибринолитических свойств
легочной ткани вследствие незрелости его фибринолитических ферментов.
Антиателектатический фактор — сурфактант — представляет собой липопро-
теид, который вырабатывается альвеолярным эпителием. Осмиофильные зерна его при элек-
тронной микроскопии можно наблюдать в легком только у доношенных плодов.
Ателектаз легкого влечет за собой сброс крови из правого сердца через
овальное отверстие и артериальный (боталлов) проток в левое сердце, минуя
легкие. Нарастающая гипоксия приводит к нарушению обменных процессов,
в частности, в миокарде левого желудочка сердца. Недостаточность левого
желудочка сердца в свою очередь приводит к переполнению легочных капил-
ляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости и транссу-
дацией. Сначала транссудат скапливается в интерстиции легкого, что вызы-
вает отек, отслоение и гибель клеток, выстилающих респираторные отделы
легких. Обнажение базальной мембраны и нарастающее повышение проницае-
мости капиллярного русла легкого сопровождается транссудацией белков
плазмы и фибриногена не только в интерстиции легкого, но и в просвет аль-
веол и альвеолярных ходов; В просветах респираторных отделов фибриноген
превращается в фибрин, создающий структурную основу для формирования
гиалиновых мембран. В условиях сниженной фибринолитической способности
легочной ткани происходит не лизис фибрина, а уплотнение его и белков
плазмы с образованием гиалиновых колец, тесно прилежащих к стенкам аль-
веол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны легких и отечно-геморра-
гический синдром реже, чем у недоношенных, встречается у доношенных де-
тей с врожденными пороками сердца, внутричерепной родовой травмой, при
диабетической фетопатии.
ПНЕВМОНИИ
Наиболее часто у новорожденных развивается аспирационная пнев-
мония. Возбудители, обычно кокки, попадают в дыхательные пути плода
в интранатальном периоде вместе с аспирированным околоплодным содер-
жимым, если оно было инфицированным.
Характерный морфологический признак аспирационной пневмонии ново-
рожденных — наличие в бронхах, альвеолярных ходах и альвеолах плотных
частиц аспирированных околоплодных вод.
У новорожденных, особенно недоношенных, легко возникают пневмонии
на фоне ателектаза, отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мем-
бран легких. Пневмонии у них часто протекают с преобладанием альтератив-
ного компонента воспаления.
РОДОВАЯ ТРАВМА
Родовая травма представляет собой повреждение тканей и органов
плода механическими силами, действующими во время родов. Родовую трав-
му отличают от акушерской, возникающей при применении родоразрешаю-
щих манипуляций. В настоящее время доля родовой травмы значительно
уменьшилась вследствие улучшения акушерской помощи.
Этиология и патогенез. Причины родовой травмы заложены в состоянии
самого плода, родовых путей матери, в динамике родового акта. К причинам,
заложенным в состояниисамого плода, относятся: 1) эмбриопатии —
Рис. 390. Локализация повреждений при
родовой травму.
/ — родовая опухоль мягких тканей; 2 — кефа-
логематома; 3 — эпидуральная гематома; 4 —
кровоизлияние в желудочки мозга; 5 — лепто-
менингеальное кровоизлияние; 6 — кровоиз-
лияние в намет мозжечка с разрывом; 7 —
кровоизлияние в грудиноключично-сосцевид-
иую мышцу с разрывом; 8 — перелом VI
шейного позвонка; 9 — перелом ключицы; 10 —
эпифизеолиз; 11 — внутримозговые кровоизлия-
ния.
пороки развития, сопровождаю-
щиеся венозным застоем в тка-
нях плода; 2) фетопатии, сопро-
вождающиеся геморрагическим
синдромом; 3) недоношенность и
переношенность плода. Незрелые
ткани недоношенных легко рвут-
ся, так как почти лишены элас-
тических волокон. В силу этих
же причин сосудистая проницае-
мость значительно повышена. У новорожденных и особенно у недо-
ношенных имеется недостаток протромбина, VII, IX и X факторов
свертываемости крови вследствие незрелости печени, продуцирующей про-
тромбин и эти факторы. Не исключено значение дефицита витаминов К и Р.
Отмечается значительная мягкость костей черепа недоношенного, что способ-
ствует сдавлению мозга и вдавливанию прогибающихся костей в ткань мозга
во время родов. Переношенность всегда сопровождается гипоксией тканей
плода в результате инволютивных изменений в плаценте, что также способ-
ствует травмированию тканей.
К причинам, заложенным в родовых путях матери, относятся:
1) ригидность тканей родового канала, препятствующая их растяжению при
прохождении плода по родовым путям; 2) искривления таза, приводящие
к изменению его объема (узкий таз, рахитический таз); 3) опухоли родовых
путей; 4) маловодие и преждевременный разрыв плодного пузыря, который
в норме при вставлении головки раздвигает ткани родовых путей, вследствие
чего облегчается прохождение головки плода.
К причинам, заложенным в динамике родов, относятся: 1) стреми-
тельные роды; 2) длительные роды. При нормальных родах происходит по-
степенное приспособление головки плода к родовым путям матери, которое
осуществляется вследствие изменения конфигурации головки —смещения
одной теменной кости по отношению к другой, что возможно в результате
незаращения швов теменных костей у плода. Во время изменения конфигура-
ции головки всегда развивается венозный застой вследствие замедления кро-
вотока в венозных синусах твердой мозговой оболочки; между схватками этот
застой временно разрешается. При стремительных родах таких пауз не бывает.
Венозный застой быстро нарастает и может привести к разрывам и кровоиз-
лияниям. Длительное стояние головки плода в шеечном канале матки сопрово-
ждается спастическим сокращением мускулатуры матки в области пояса
соприкосновения ее с головкой плода, что также обусловливает длительный
венозный застой в головном мозге плода. Кроме того, при длительных родах,
как правило, нарушается маточно-плацентарное кровообращение и наблю-
дается гипоксия плода.
Внутриутробная гипоксия и аноксия плода имеют существенное значение
в патогенезе родовой травмы, так как они вызывают венозный застой, стазы
и отек тканей, что может привести к разрывам и кровоизлияниям. Однако не
следует смешивать понятие внутриутробной асфиксии с понятием родовой
травмы.
Патологическая анатомия. Родовая опухоль мягких тканей (рис. 390)
наблюдается в предлежащей части тела плода: в теменной и затылочной до-
лях, в области лица, ягодиц и наружных половых органов. Образование родо-
вой опухоли связано с разницей между внутриматочным и атмосферным да-
влением. В мягких тканях возникают местный отек, мелкие петехиальные
кровоизлияния. Через 1—2 сут опухоль исчезает. При наличии мелких дефек-
тов кожи может наблюдаться инфицирование тканей с развитием флег-
моны.
Кефалогематома (от греч. kephale — голова) — кровоизлияние под
надкостницу костей черепа; она всегда ограничена пределами одной кости.
Чаще встречается наружная кефалогематома затылочной или теменной кости.
Рассасывается медленно, часто подвергается организации с оссифика-
цией. При инфицировании и нагноении может быть источником гнойного
менингита.
Кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество мозга.
Различают: 1) эпидуральные; 2) субдуральные; 3) субарахноидальные; 4) ин-
трацеребральные кровоизлияния.
Эпидуральные кровоизлияния массивные, появляются при поврежде-
ниях костей черепа между внутренней поверхностью черепных костей и твер-
дой мозговой оболочкой — внутренняя кефалогематома. Наблюдаются отно-
сительно редко в области костей свода черепа.
Субдуральные кровоизлияния чаще возникают при разрывах мозжеч-
ковой палатки (намета), серповидного отростка, разрывах поперечного и пря-
мого синусов, большой мозговой (так называемой галеновой) вены. Эти кро-
воизлияния обширны, располагаются на поверхности головного мозга.
Субарахноидальные кровоизлияния располагаются между паутин-
ной и сосудистой оболочкой; они наблюдаются при разрыве мелких вен, впа-
дающих в сагиттальный и поперечный синусы. При разрыве намета мозжечка
могут окутывать весь ствол мозга. Субарахноидальные кровоизлияния в от-
личие от асфиктических обширные.
Интрацеребральные кровоизлияния зависят преимущественно от
разрывов терминальных вен, впадающих в основные венозные коллекторы
мозга. Патогенез их двоякий — зависит от асфиксии и действия на головку
плода изгоняющих родовых сил. При этом наблюдаются кровоизлияния в со-
судистые сплетения, под эпендиму чаще боковых желудочков мозга с образо-
ванием гематом. Гематома может прорваться в полость желудочков с разви-
тием тампонады. Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются, как
правило, у недоношенных и рассматриваются по данным IX пересмотра ме-
ждународной классификации болезней, как самостоятельная нозологическая
форма перинатального периода. Мелкоточечные диапедезные, двусторонние,
множественные кровоизлияния в веществе мозга имеют не травматическое,
а асфиктическое происхождение. Интрацеребральные кровоизлияния рассасы-
ваются с образованием кист.
Разрыв мозжечковой палатки (намета) — самый частый вид вну-
тричерепной родовой травмы плода, приводящей к смерти. Происходит при
чрезмерном натяжении одного из листков при изменении конфигурации го-
ловки. В настоящее время наблюдается реже. Разрыв палатки мозжечка ох-
ватывает один или два ее листка и сопровождается чаще крупным субду-
ральным кровоизлиянием в области затылочных и височных долей (рис. 391).
В механизме смерти при разрыве палатки играет роль сдавление продолгова-
Рис. 391. Разрыв мозжечковой палатки (на-
мета) (препарат М. А. Скворцова).
того мозга вследствие его отека, на-
бухания, обусловленных затруднением
оттока ликвора.
Повреждение костей чере-
па в виде вдавлений, трещин, редко —
переломов встречается чаще всего
в области теменных костей при на-
ложении акушерских щипцов.
Травма спинного мозга на-
блюдается при повреждениях позвоноч-
ника, связанных с акушерскими мани-
пуляциями. Травма спинного мозга
встречается чаще в области VI шей-
ного позвонка, так как он меньше
других защищен мышцами, но может наблюдаться и в других отделах
позвоночника. При этом иногда возникают субдуральные нисходящие кро-
воизлияния.
По существу травма костей черепа и спинного мозга является акушер-
ской травмой.
Из всех костей скелета переломам чаще всего подвергается ключица
плода. Перелом локализуется на границе средней и наружной трешлшючицы.
| Параличи верхних конечностей и диафрагмы у новорожденного могут
быть обусловлены травмой нервных котрешков шейного и плече-
вого сплетений. Травма подкожной клетчатки часто наблюдается у упи-
танных плодов в виде ее некрозов с последующим развитием липограну-
лем. Разрывы и кровоизлияния в грудиноключично-сосцевидную
мышцу приводят к развитию кривошеи. При микроскопическом изучении
в большинстве случаев обнаруживают гипоплазию мышечных воло-
кон и развитие рубцовой соединительной ткани, возникающие, вероятно, еще
в пренатальном периоде. Измененная мышца во время родов легко рвется.
При ягодичном предлежании возможны кровоизлияния в наружные половые
органы. У мальчиков иногда наблюдается г е-
матоцеле — кровоизлияние в оболочки яичка.
Гематоцеле опасно вследствие возможного инфи-
цирования и нагноения. Из внутренних ор-
ганов повреждаются чаще всего печень и
надпочечники. Родовая травма печени ха-
рактеризуемся разрывом паренхимы с образовани-
ем обширных субкапсулярных гематом.
Прорыв такой гематомы в брюшную полость
приводит к смертельному кровотечению. Неболь-
шие субкапсулярные гематомы без разрыва
паренхимы связаны с гипоксией плода или с
геморрагической болезнью.
Кровоизлияния в надпочечники встре-
чаются реже, бывают преимущественно одно-
сторонними, значение их в танатогенезе не ясно.
Рис. 392. Обширная гематома надпочечника.
Иногда наблюдаются обширные гематомы с разрушением надпочечника
(рис. 392). В исходе образуется киста или организация гематомы с
кальцинозом и ожелезнением, редко встречается нагноение. Наблю-
даются субкапсулярные гематомы печени с разрывом паренхимы
при родах в ягодичном предлежании в связи с извлечением плода.
В патогенезе кровоизлияния в надпочечники ведущую роль играет асфиксия.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
В понятие геморрагической болезни новорожденных вхо-
дит клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними
и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые
дни после рождения. Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах —
от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных — во вну-
тренние органы.
Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследствен-
ностью или влиянием экзогенных факторов, например, приема беременной
или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней ново-
рожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением:
1) плазменных факторов свертывания крови — коагулопатия; 2) тромбо-
цитарного ростка кроветворения — тр о м б о ци то п ати я; 3) сосудистой
стенки — ангиопатия.
Следует иметь в виду, что у новорожденных, особенно недоношенных, и в норме снижена
концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов,
а также снижено число тромбоцитов. Имеется повышение проницаемости сосудистой стенки из-
за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединитель-
ной ткани и гиповитаминоз К. Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высо-
кой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного
существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузке в условиях патологии.
Геморрагическая болезнь встречается у 1 — 3 % новорожденных, чаще у не-
доношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рожде-
ния в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haema-
temesis), мелены — появления крови в испражнениях при кровотечении
в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлия-
ний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.
Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут зани-
мать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность оча-
гов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны
пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлияния об-
наруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных
листков, в просвете альвеол, изредка — в виде муфт в перибронхиальной тка-
ни. В п е ч е н и, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гема-
томы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках
имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. В почках
обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веще-
стве. Источником кровоизлияний, в желудочно-кишечный тракт
являются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой оболочки, вы-
зывающие эрозии. От истинной мелены (melena vera) следует
отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании кро-
ви из родовых путей матери во время родов.
Внутричерепные кровоизлияния [см. разделы «Асфиксия
(аноксия)» и «Родовая травма», с. 546 — 550]. Следствием перенесенной гемор-
рагической болезни является очаговый гемосидероз органов.
Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе ге-
моррагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) опреде-
ляется только на основании клинико-анатомических сопоставлений, так как
патологоанагомические изменения почти однотипны. К наслед-
ственным, сцепленным с половой хромосомой рецессивным коагуло-
п а т и я м, относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Отно-
сительно характерным являются массивные кровоизлияния в суставы,
массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считают
синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-
синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мем-
бранах легких, инфекционных заболеваниях и др. Сначала в сосудах органов
(преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные
фибриновые тромбы, вслед за чем развивается дефицит фибрина и множе-
ственные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. К вро-
жденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амега-
кариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. В костном мозге
при ней отсутствуют мегакариоциты. К п ри о бретен ны м — синдром Ка-
забаха — Меррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе (см. с. 256),
изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии
наблюдаются крайне редко, приобретенные — очень часто, особенно при
внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях (см. «Инфек-
ционные фетопатии»).
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Гемолитическая болезнь новорожденных — тяжелая ф е -
г о п а т и я, или болезнь неона тальн ого периода, возникающая в ре-
зультате воздействия антител матери на организм плода или новорожден-
ного.
Этиология и патогенез. Заболевание развивается при несовместимости кро-
ви матери и плода по резус-фактору (мать — резус-отрицательная, ребенок —
резус-положительный). Резус-факт.ор (фактор D) находится в эритроцитах
плода; проникновение крови плода через плаценту вызывает выработку у ма-
тери антител, направленных против резус-фактора эритроцитов плода. Доста-
точно очень небольшого количества крови плода (около 1 мл), чтобы вызвать
иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови матери
и плода только у одного из 200 новорожденных развивается гемолитическая
болезнь, сущность которой заключается в основном вразрушении эри-
троцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь
возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременно-
стей, так как иммунизация матери с каждой беременностью нарастает. При
первой беременности иммунизация не настолько велика, чтобы развилась ге-
молитическая болезнь у ребенка. В иммунизации матери играет роль также
переливание крови или гемотерапия кровью, содержащей резус-фактор. Более
легкие формы гемолитической болезни наблюдаются при несовместимости
матери и ребенка по группе крови. Например, у матери группа крови 0, у ре-
бенка — группа А или В. В 2/3 случаев гемолитическая болезнь появляется
вследствие резус-несовместимости и только в '/з вследствие несовместимости
по А- или В-факторам.
Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитиче-
ской болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию
новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной
формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникно-
вения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод
Рис. 393. Отечная форма гемолитической болезни
у доношенного плода. Кардио-, гепато- и сплено-
мегалия (препарат П. С. Гуревича).
(П. С. Гуревич). При раннем массивном
проникновении антител наблюдаются
ранняя фетопатия и антена-
тальная смерть 5-7-месячного
плода или хроническая фетопатия в ви-
де тяжелой отечной формы ге-
молитической болезни с нарушениями со-
зревания тканей плода (hydrops faetus uni-
versalis). При более позднем и умеренном
проникновении антител матери возникает
более легкая анемическая фор-
ма. Желтушная форма внутри-
утробно развивается редко, так как вы-
ведение билирубина осуществляет плацен-
та. При массивном проникновении анти-
тел во время родового акта развивается
послеродовая Тяжелая жел-
тушная форма гемолитической бо-
лезни новорожденного (icterus neonatorum
gravis).
Патологическая анатомия. Патолого-
анатомические изменения при внутриутробной смерти 5 — 7-месячного плода
скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза.
Аутолиз (от греч. autos — сам, lysis — растворение) — самопереваривание, распад тканей
организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих
тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдви-
гах рН среды в кислую сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных
окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio — размачива-
ние) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация проис-
ходит под влиянием околоплодных вод. У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение
печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритоцитарного ряда
в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.
При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, бле-
стящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияния-
ми. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в поло-
стях тела имеется транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки
может увеличиваться в 4 — 6 раз по сравнению с нормой (рис. 393). Вилочко-
вая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда.
Масса легких уменьшена. Замедлено формирование ядер окостенения и общее
развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз — оча-
ги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эри-
тробластов, в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. В печени, над-
почечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и не-
кробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибри-
ноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют
гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени раз-
вивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже
доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков.
При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая блед-
ность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая
пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов.
Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнару-
живается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще погибают от при-
соединившейся пневмонии.
При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу
первых или на 2-е сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять
соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного раз-
вивается тяжелое повреждение головного мозга — билирубиновая эн-
цефалопатия. При этом количество непрямого билирубина в сыворотке
крови нарастает до 0,2 — 0,4 г/л (см. «Дистрофия», с. 15). Проникновение не-
прямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ган-
глиозных клеток вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отде-
лах — гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталами-
ческом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться
и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно
окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне
общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения
головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреж-
дений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и
распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда
даже с образованием желчных камней; в почках — б и л ир у б и п о в ы е
инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вслед-
ствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эрит-
робластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенес-
ших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты раз-
вития ЦНС вплоть до полной идиотии.
ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИИ
ПОЛИОМИЕЛИТ
Полиомиелит (греч. polios — серый, myelos — спинной мозг; сино-
нимы: болезнь Гейне — Медина, детский спинальный паралич) — острое инфек-
ционное заболевание с преимущественным развитием воспалительного про-
цесса в сером веществе передних рогов спинного мозга. Чаще наблюдается
у детей до 7 лет жизни.
Этиология и патогенез. Возбудителем является РНК-содержащий вирус из
семейства энтеровирусов. Частицы вируса при электронной микроскопии
имеют округлую форму, размер 27 нм. С РНК вируса связана его патоген-
ность, с белком оболочки — антигенные свойства.
Единственным хозяином вируса является человек, основным путем распро-
странения — фекально-оральный. Высказываются предположения о возможно-
сти трансплацентарной передачи.
Известны три антигенных штамма: штамм I встречается в 85 % наблюде-
ний, дает тяжелые эпидемии, штамм II — всего в 5 % случаев, штамм III — в
10%. В СССР в связи с активной иммунизацией детей заболеваемость снизи-
лась более чем в 100 раз. Заражение происходит алиментарным путем с пер-
вичным размножением вируса в глоточных миндалинах, в групповых лимфа-
тических фолликулах тонкой кишки, наступает лимфогенное распространение
вируса и размножение его в регионарных лимфатических узлах, а затем гема-
тогенная диссеминация, развивается вирусемия. Только в 1 % случаев при
этом вирус попадает в ЦНС. В 99 % процесс ограничивается виремией с фик-
Рис. 394. Полиомиелит. Выражен-
ная воспалительная реакция с про-
лиферацией невроглии вокруг по-
гибших нейронов.
сацией вируса в лимфати-
ческом аппарате желудочно-
кишечного тракта и в зонах
скопления бурого жира. При
попадании вируса в спинной
мозг белковая оболочка его
растворяется и РНК вируса
вступает в тесную связь с
РНК ядра моторных нерв-
ных клеток. В результате
этого нарушается белковый
синтез в нейронах и они
погибают, а высвобождаю-
щийся при этом вирус про-
двигается по нервным путям и проникает в соседние нейроны.
Клинически различают четыре стадии заболевания: препаралитическую,
паралитическую, восстановительную и остаточную. Общая продолжитель-
ность болезни 4 — 6 нед.
Патологическая анатомия. Изменения зависят от стадии болезни. Макро-
скопические изменения спинного мозга не всегда отчетливо выражены и лока-
лизуются преимущественно в его грудном отделе. Оболочки спинного мозга
полнокровные, ткань его набухшая, на поперечном разрезе выбухает над обо-
лочками, рисунок серого вещества («бабочка») стертый, размытый, в области
передних рогов часто видны черноватые точечные кровоизлияния и мелкие за-
падающие участки размягчения ткани мозга.
Микроскопически обнаруживаются отчетливые воспалительные изменения,
имеющие чаще гнездный характер.
В препаралитической стадии наблюдается исчезновение глыбок
базофильного вещества (тигроида) из крупных двигательных нейронов, цито-
плазма их становится бледной, гомогенной, ядрышко пикнотичным. Наблю-
дается гибель отдельных нейронов, значительные сосудистые нарушения —
полнокровие, диапедезные кровоизлияния, отек.
В паралитической стадии нарастают некробиотические и некроти-
ческие изменения с образованием очагов размягчения серого вещества. Одно-
временно развертывается выраженная воспалительная реакция с пролифера-
цией нейроглии вокруг погибших нейронов (нейронофагические
узелки) и экссудацией лейкоцитов из кровяного русла (рис. 394). Инфиль-
траты локализуются в ткани мозга, в периваскулярной ткани и даже
в оболочках.
В восстановительной и остаточной стадиях на месте очагов
размягчения образуются мелкие кисты, в области погибших нейронов —
глиозные рубчики, кое-где встречаются периваскулярные лимфоидные ин-
фильтраты.
Процесс не ограничивается передними рогами спинного мозга, а распро-
страняется на двигательные нейроны других отделов ЦНС — ядра продолго-
ватого мозга, ретикулярную формацию, черное вещество, средний мозг, пара-
вентрикулярные ядра, промежуточный мозг и моторные клетки передней
центральной извилины. Здесь наблюдается гибель нейронов и нейронофагия,
в мозговых оболочках — отек, полнокровие, незначительная периваскулярная
инфильтрация. По морфологическим изменениям процесс можно назвать по-
лиэнцефаломиелитом, однако несравненно большая тяжесть поражения спин-
ного мозга оправдывает его название: полиомиелит.
Относительно редко наблюдаются случаи с преобладанием воспаления
в продолговатом мозге (бульбарная форма) или мосте (понтийная
форма). Встречаются смешанные формы — б у л ь б о-спинальная,
бульбо-понто-спинальная, еще реже отмечаются энцефалитическая,
атаксическая и полирадикулоневритическая формы.
При полиомиелите наблюдаются изменения в других органах — в лимфа-
тическом аппарате желудочно-кишечного тракта, легких, миокарде, попереч-
нополосатой мускулатуре.
В глоточных миндалинах и особенно в групповых лимфа-
тических фолликулах подвздошной кишки уже макроскопиче-
ски определяется выраженная гиперплазия. Микроскопически здесь и в регио-
нарных лимфатических узлах обнаруживается резко выраженное увеличение
центров размножения лимфатических фолликулов, связанное с иммунной пере-
стройкой. В легких типично наличие крупных ателектазов и выраженные
нарушения кровообращения, что связано с поражением вегетативных центров
и параличами дыхательной мускулатуры.
В сердце, кроме дистрофических изменений, особенно в тяжелых слу-
чаях, наблюдается интерстициальный миокардит. Во многих вну-
тренних органах можно обнаружить продуктивные васкулиты, сви-
детельствующие о генерализации процесса. В поперечнополосатой
мускулатуре преимущественно проксимальных отделов конечностей и
в дыхательных мышцах — явления нейротрофической атрофии. Наиболее
частым осложнением полиомиелита являются ателектазы и нарушения крово-
обращения в легких. В зависимости от тяжести поражения спинного мозга воз-
никают параличи конечностей с отставанием их роста и атрофией костной
ткани. Своевременное лечение предупреждает развитие контрактур и дефор-
маций конечностей. Смерть больных наступает от дыхательной недостаточно-
сти вследствие параличей дыхательной мускулатуры, при бульбарных фор-
мах — от поражения дыхательного и сосудодвигателыюго центров.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 1488 | Нарушение авторских прав
|
