Врожденные пороки сердца. Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС
Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место
после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются
в 16 — 40 % среди других пороков и в 3 — 8 % случаев по данным вскрытий де-
тей, умерших в перинатальном периоде.
Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны
с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомнен-
ное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множе-
ственных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки серд-
ца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано
с воздействием повреждающего агента на эмбрион в период от 3-й до 11 -й не-
дели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искаже-
ния этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты
первоначальных парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной
сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перего-
родок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую поло-
вины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих
во время внутриутробной жизни.
Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе ги-
пертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не
только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструк-
тур, но и истинная гиперплазия мышечных клеток. Одновременно с этим раз-
вивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца.
Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до раз-
вития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной
ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза
Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного
сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-
венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена —
Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а так-
же усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за
счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка
сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными по-
роками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.
Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых
формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. С про-
грессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных по-
роков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что за-
метно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей.
Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его
разнообразны. Однако большинство из них связано с ненормальными сооб-
щениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями
в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними
вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого
круга кровообращения. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной
уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока
крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообра-
щения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий
и белый. При пороках синего типа имеется уменьшение кровотока
в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анор-
мальному пути—справа налево. При пороках белого т и п а — отсутствие
гипоксии и направление тока крови слева направо. Однако это деление схема-
тично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект меж-
желудочковой перегородки встречается часто, возникновение его за-
висит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку,
вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение.
Рис. 376. Дефект в межпредсердной пере-
городке сердца (по А. В. Цинзерлингу).
Полная транспозиция
легочной артерии и аор-
ты возникает при неправильном
направлении роста перегородки
артериального ствола, когда она
растет не по спирали, а в на-
правлении, противоположном ос-
тальным, нормально развиваю-
щимся отделам сердца. При этом
пороке аорта помещается спереди
и справа и отходит от правого
желудочка сердца, легочная арте-
рия лежит позади аорты и отходит
от левого желудочка. Артериаль-
ная кровь может попасть в боль-
шой круг кровообращения только
при дефектах в перегородках сер-
дца или при наличии артериаль-
ного (боталлова)протока и оваль-
ного отверстия. Порок сопровож-
дается резкой гипоксией и циано-
зом (синий тип порока).
Значительна страдает миокард так как венечные артерии не получают арте-
риальной крови. Дети нежизнеспособны.
Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смеще-
нии перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом
межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном суже-
нии легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов)
проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается ги-
поксией и выраженным цианозом (синий тип порока).
Стеноз и атрезия аорты являются следствием смешения перегород-
ки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем разделение ствола
справа, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При
этом наблюдается резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца,
расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспо-
собны.
Сужение перешейка аорты (коарктация) вплоть до его
а т р е з и и компенсируется развитием коллатерального кровообращения через
межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого
желудочка сердца.
Незаращение артериального (боталлова) протока можно
считать пороком при наличии его и одновременном расширении у детей стар-
ше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый
тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической коррек-
ции.
Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных по-
роков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло
имеет три признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной
артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада
Фалло имеет четыре признака: дефект межжелудочковой перегородки, суже-
ние легочной артерии, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо)
и гипертрофию правого желудочка сердца. Пентада Фалл о, кроме этих
четырех, включает 3-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще
всего встречается тетрада Фалло (40 — 50 % всех врожденных пороков сердца).
При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьше-
ние кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип
пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относят-
ся: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-же-
лудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой пере-
городки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой
венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда — Уайта — Гарленда),
первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии
мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерии, вен и венул) и др.
Врожденные пороки органов пищеварения
Врожденные пороки органов пищеварения встречаются
в 3 — 4 % вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21 % всех
врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой
атрезии и стенозы пищеварительного тракта.
Этиология и патогенез. Атрезия анального отверстия, как и другие пороки
каудального. конца зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбрио-
патии. В целом происхождение этих пороков различно
Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной
трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вна-
чале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет значение и за-
держка реканализации, так как на 8-й неделе внутриутробной жизни растущий
эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальней-
шем восстанавливается при формировании слизистой оболочки.
Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадца-
типерстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном от-
резке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анально-
го отверстия. В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе,
кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи (рис. 377),
образование которых зависит от нарушения деления первичной кишки на пи-
щевод и трахею. Эти свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной
пневмонии. Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными, при-
чем при последних кишечник напоминает «связку сосисок». В области атрезии
кишка имеет вид плотного соединительнотканного шнура, который под влия-
нием перистальтики может растягиваться и разрываться, что приводит к пер-
форативному перитониту в первые дни жизни новорожденного.
Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдать-
ся в разных вариантах: 1) атрезия только анального отверстия—
при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой; 2)
атрезия только прямой кишки — анальное отверстие ведет в корот-
кий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки; 3)
атрезия анального отверстия и прямой кишки — анальное от-
верстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко;
4) атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой пузырь,
мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие ор-
ганы мочеполовой системы.
Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще
только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный
участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок ослож-
няется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.
Рис. 377. Трахеопищеводный свищ.
Верхний сегмент заканчивается слепо,
резко расширен; нижний сегмент от-
крывается в трахею в области ее
бифуркации (по А. В. Цинзерлингу).
Болезнь Гиршпрун-
га (относится к ранним фето-
патиям) — сегментарный аган-
глиоз, megacolon — отсутствие
нейронов межмышечного (так
называемого ауэрбахова) спле-
тения нижнего отрезка сигмо-
видной и прямой кишки. Вслед-
ствие сохранности подслизисто-
го (так называемого мейснеро-
ва) сплетения аганглионарный
участок кишки спастически со-
кращен, выше него происходит
растяжение кишки меконием
или калом с развитием после-
дующей компенсаторной гипер-
трофии мышечной оболочки; в
растянутом отрезке иногда наб-
людаются изъязвления. Боль-
ные страдают запорами, разви-
вается непроходимость.
Гипертрофический
пилоростеноз (относится
к ранним фетопатиям) — врож-
денная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка,
с сужением его просвета. Самый частый врожденный порок желудка, этио-
логия и патогенез которого не выяснены. Встречается у 0,3 % новорожденных,
у мальчиков в 5 — 7 раз чаще. Отмечается семейный характер заболевания.
Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким просве-
том и толстыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную киш-
ку. Наблюдается упорная рвота, начинающаяся с_3 — 4-й недели жизни, вплоть
до развития комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит
к полному излечению.
Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эм-
бриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочно-
го кольца и меккелев дивертикул.
Грыжа пупка — дефект передней брюшной стенки в области пупка
с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пупови-
ной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вслед-
ствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8 —10-й
неделе внутриутробного развития. Поддается хирургическому лечению. От не-
го следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее
гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой
мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно. Кисты и свищи
области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточно-
го протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних
этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, по-
является п у п о ч н о- к и ш е ч н ы й свищ, из которого наружу выделяется
кал. Если он сохранен частично — в области пупка формируется кишечная ки-
ста (энтерокистома), частичное сохранение протока в области кишки приво-
дит к образованию меккелевадивертикула— пальцевидного выпячи-
вания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см выше
подвздошно-слепокишечной (так называемой баугиниевой) заслонки. Между
ним и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока
в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кро-
вотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инвагина-
ции; подлежат хирургическому лечению.
Врожденные пороки печени и желчных путей. Поликистоз печени —
множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные
прозрачной жидкостью, — встречается редко, часто сочетается с поликистозом
почек и поджелудочной железы.
Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков мо-
жет наблюдаться в одном или во всех трех протоках. Агенезия и гипо-
плазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ран-
ним фетопатиям) — уменьшение числа или полное отсутствие желчных
протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом
гепатита. Отмечаются семейные случаи. Рассматривается как следствие нару-
шений образования протоков из печеночного дивертикула (5 —8-я неделя) или
задержки реканализации (8-я неделя внутриутробного развития). Желтуха
очень интенсивная, развивается на 3 —5-й день жизни, порок приводит к би-
лиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных про-
токов возможно развитие врожденного билиарного цирроза. Дети доживают
до 6 — 7мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от
печеночной недостаточности. Врожденная гиперплазия внутрипе-
ченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) —
причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта
с избыточным развитием соединительной ткани, комбинируется с мелкоки-
сгозными почками. Желтуха не характерна, она появляется в случае присое-
динения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и
у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от
почечной недостаточности в первые дни жизни.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 543 | Нарушение авторских прав
|
