Холестатический гепатоз беременных (внутрипеченочная холестатическая желтуха беременных, идеопатическая желтуха)
Частота этой патологии составляет 1 на 500 беременных.
Холестаз беременных может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Семейный анамнез отягощен в 40-45% случаев.
Частота рецидивов при последующих беременностях достигает 45%.
Осложнения холестаза беременных – гибель плода, прежде временные роды и нарушение всасывания у матери. В 10-20% случаев наблюдаются послеродовые кровотечения. Причиной которых является дефицит и нарушение синтеза витамина К и зависимых от него факторов свертывания крови.
Холестаз беременных предрасполагает к желчнокаменной болезни.
Патогенез холестаза беременных до конца не ясен.
- нарушается метаболизм эстрогенов в печени,эстрогены снижают образование и выделение желчи,уровень конъюгированных эстрогенов в сыворотке повышен, а экскреция их с желчью и мочой снижена, развитие на фоне гиперэстрогении при многоплодной беременности, Генерализованный зуд связан с отложением желчных кислот в подкожной клетчатке, нарушение функции плаценты, связанным с отложением в ней желчных кислот.
Клиническая картина:
1) Заболевание чаще развивается в сроке 36-40 недель беременности.
2) Наблюдается генерализованный зуд.
3) Отмечаются легкая или умеренная желтуха.
Лабораторные исследования:
1) Повышение уровня прямого билирубина (в 2-5 раз).
2) Повышение активности щелочной фосфатазы (в 7-10 раз).
3) Легкое повышение активности АлАТ и АсАТ.
4) Увеличение протромбинового времени.
5) Повышение (до 10 - 100 раз) уровня холевой, и других желчных кислот.
Дифференциальная диагностика:
1. Паренхиматозная желтуха (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция и инфекционный мононуклеоз).
2. Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, рак).
3. Первичный билиарный цирроз.
4. Острая жировая дистрофия печени.
5.Гемолитическая желтуха.
6. Наследственные нарушения метаболизма.
Симптоматическое лечение проводят при назначением седативные средств: фенобарбитал 15-30 мг внутрь 3-4 раза в сутки.
При неэффективности симптоматического лечения отсутствии показаний к плановому родоразрешению назначают препараты, снижающие уровень желчных кислот в сыворотке (хофетол и др.).
Наиболее грозные возможные акушерские осложнения гибель плода и преждевременные роды.
- Беременную предупреждают о симптомах преждевременных родов.
- Рекомендуют начиная с 26-28 недель обращать внимание на признаки повышения сократительной активности матки (напряжение мат-ки, тянущая или схваткообразная боль внизу живота).
- С 30-32 недель проводят стрессовый (1 раз в неделю) либо нестрессовый тест (2 раза в неделю). Каждые 3-4 недели с помощью УЗИ оценивают гестационный возраст и развитие плода.
- Роды ведут через естественные родовые пути.
- Оптимальный срок родоразрешения не определен.
- Одни авторы рекомендуют родовозбуждение на сроке 37-38 недель с предварительной оценкой зрелости легких плода путем исследования околоплодных вод.
- Другие, считают, что беременность надо сохранять, тщательно следя за состоянием плода. Если беременность длится более 41 недели, проводят родовозбуждение.
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Развивается в исходе гепатитов, токсического поражения печени или метаболических нарушений. Заболевание характеризуется нарушением структурной организации печеночной ткани за счет фиброза и появления регенераторных узлов.
Клинические проявления разнообразны: от легкой дисфункции печени до печеночной недостаточности и портальной гипертензии с асцитом и кровотечениями из варикозных вен пищевода и желудка.
В результате нарушения обмена половых гормонов фертильность у таких больных понижена. Беременность в большинстве случаев не отражается на течении заболевания.
У 20% больных отмечается ухудшение состояния.
Прогноз для матери и плода зависит от течения заболевания до беременности, от степени метаболических нарушений и наличия варикозного расширения вен пищевода.
- Варикозное расширение вен пищевода развивается при портальной гипертензии.
- Кровотечение самое частое осложнение обычно развивается в III триместре беременности и связано с увеличением ОЦК.
- Портокавальное шунтирование, проведенное до беременности, значительно снижает риск кровотечения и улучшает прогноз для плода.
- Если варикозное расширение вен пищевода впервые обнаруживают во время беременности то проводят склеротерапию.
- Если заболевание впервые выявлено во время беременности его нередко ошибочно принимают за холестаз.
- Сохранение симптомов после родов или отмены ОК указывает на первичный билиарный цирроз.
Дифференциальную диагностику с холестазом беременных проводят по данным лабораторных исследований.
Для первичного билиарного цирроза характерны следующие признаки:
1) повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке в 2-6, а иногда в 10 раз по сравнению с нормой;
2) нормальное или слегка повышенное содержание билирубина в сыворотке;
3) повышение уровня желчных кислот в сыворотке;
4) повышение уровня холестерина в сыворотке;
5) повышение уровня IgM в сыворотке (в 75% случаев);
6) появление антимитохондриальных антител (в 95% случаев);
7) снижение уровня протромбина;
8) увеличение протромбинового времени (ПВ);
9) гипокальциемия (вследствие нарушения всасывания витамина D).
Специфическая терапия не разработана.
Эффективность лечения невысока. Во время беременности первичный билиарный цирроз лечат так же, как холестаз беременных.
Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 384 | Нарушение авторских прав
|