Этиология и патогенез. 1. Основной причиной болезни Шиена является массивная кровопотеря в родах, коллапс, а также тяжелое септическое состояние с развитием септической эмболии в
1. Основной причиной болезни Шиена является массивная кровопотеря в родах, коллапс, а также тяжелое септическое состояние с развитием септической эмболии в сосуды портальной системы гипофиза.
Массивная кровопотеря и септическая эмболия приводят к нарушению кровообращения в гипофизе, спазмам сосудов портальной системы гипофиза, гипоксии, некрозу, выпадению функций гипофиза.
Повторные и частые беременности и роды, являясь факторами функционального перенапряжения гипофиза, способствуют развитию пангипопитуитаризма.
В последние годы установлено, что пангипопитуитаризм может развиваться у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности и это обусловлено развитием аутоиммунных процессов в гипоталамо-гипофизарной области.
2. Болезнь Симмондса развивается как у женщин, так и у мужчин (но значительно чаще у женщин) по следующим причинам:
• инфекционно-воспалительные процессы с локализацией в области гипоталамо-гипофизарной зоны;
• нарушение мозгового кровообращения любого генеза с поражением гипоталамо-гипофизарной зоны;
• хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне (гипофизэктомия);
• первичные и метастатические опухоли;
• туберкулез, малярия, сифилис, саркоидоз с деструктивными процессами в гипоталамо-гипофизарной зоне;
• тяжелые кровотечения любой этиологии (желудочно-кишечные, маточные, почечные и др.) и многолетнее донорство;
• в ряде случаев причина остается неизвестной (идиопатическая форма).
Патогенез болезней Шиена и Симмондса заключается в полном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии недостаточности функций многих эндокринных желез (полигландулярная эндокринная недостаточность) - вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.
У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случаев может быть выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной тропной функции аденогипофиза (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторичная надпочечниковая недостаточность).