Пангипопитуитаризм развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов полигландулярной эндокринной недостаточности и симптомов поражения нервной системы. Клинические проявления болезней Симмондса и Шиена очень сходны. Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, иногда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или отказываются от еды совсем.
Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя. При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Симмондса.
Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом пангипопитуитаризма. Кожа сухая, шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седеют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разрушаются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевременного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные состояния, коллапсы.
Симптоматика выпадения тропных функций гипофиза проявляется следующим образом:
1. Дефицит продукции пролактина. В послеродовом периоде прекращается или резко снижается продукция молока (агалактия) и женщина не может кормить ребенка грудью. Дефицит пролактина способствует также атрофии молочных желез.
2. Уменьшение продукции тиреотропина. У больных развивается симптоматика вторичного гипотиреоза, появляются сонливость, вялость, зябкость, снижаются память, умственная и физическая активность, появляются запоры. Кожа становится сухой, шелушащейся, холодной, бледно-желтой, температура тела снижается, волосы выпадают (нередко имеет место сидром тотальной алопеции - выпадение волос на всех участках тела). Появляются брадикардия, глухость тонов сердца; эхокардиография выявляет накопление жидкости в полости перикарда. При болезни Симмондса (гипофизарной кахексии) развитие гипотиреоза редко сопровождается отеками, обычно их нет. При болезни Шиена (послеродовом гипопипуитаризме) большой потери массы тела обычно не бывает и гипотиреоз приводит к появлению выраженной отечности лица, голеней, стоп, рук, иногда всего тела.
3. Уменьшение секреции гонадотропинов. Развивается вторичный гипогонадизм, исчезают вторичные половые признаки, наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро исчезают менструации, грудные железы резко уменьшаются в объеме и атрофируются. У мужчин перестают расти усы и борода, атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, резко уменьшаются размеры полового члена. Возникает олигоазооспермия. Исчезают половое влечение, эрекция, развивается тяжелая импотенция.
4. Уменьшение секреции кортикотропина. Развивается вторичная надпочечниковая недостаточность, которая проявляется резко выраженной артериальной гипотензией, обморочными состояниями, развитием гипогликемии (иногда вплоть до гипогликемической комы). Гипокортицизм способствует также анорексии, при тяжелой степени гипокортицизма возможны боли в животе неопределенной локализации, тошнота, рвота, появляется выраженная диарея. Гипокортицизм способствует развитию атрофического гастрита, энтерита.
5. Уменьшение секреции соматотропина. У больных снижается синтез белка, наступает прогрессирующая атрофия скелетных мышц и внутренних органов. Дефицит соматотропина способствует также падению массы тела, развитию ипохондрии и даже депрессии.
6. Выпадение продукции антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета (его клиническая картина описана в соответствующей главе).
Синдром пангипопитуитаризма проявляется также декальцинацией костей, остеопорозом.
Дисфункция гипоталамуса проявляется гипотермией, иногда субфебрилитетом, вегетативными кризами с гипогликемией, ознобоподобным тремором, резким падением артериального давления.
При пангипопитуитаризме наблюдаются симптомы поражения нервной системы различной степени выраженности:
• полиневриты, полирадикулоневриты;
• при наличии опухоли гипофиза или гипоталамуса - признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты и ограничение полей зрения.