Примеры формулировки предварительного диагноза. • Семейно-наследственная тромбоцитовазопа- тия, обострение.
• Семейно-наследственная тромбоцитовазопа- тия, обострение.
• Приобретенная тромбоцитовазопатия, реци дивирующие носовые кровотечения.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пур пура.
Пример формулировки клинического диагноза. Парциальная дезагрегационная тромбоцитовазопатия с нарушением коллаген-аггрегации.
Дифференциальная диагностика
• Для исключения гемобластоза необходимо убедиться в отсутствии в лейкограмме харак терных для острого лейкоза изменений.
• Для исключения онкологической патологии проводится скрининг 1-го уровня.
Ведение пациента
Цель лечения: создание и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии. Задачи:
• купирование геморрагического синдрома;
• разработка и применение адекватной поддер живающей терапии, обеспечивающей отсут ствие рецидивов геморрагии;
• выработка и поддержание режима жизни, не провоцирующего обострений заболевания.
Тромбоцитовазопатии
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Носовые, маточные, луночковые кровотечения на фоне крайне низкого (0-15x107л) количества тромбоцитов. Следует дать внутрь аминокапроновую кислоту в дозе 0,2 г на 1 кг массы тела и экстренно госпитализировать больного в специализированный стационар или гематологическое отделение.
Организация лечения. Экстренной госпитализации в специализированный гемостазиологический центр или гематологическое отделение подлежат больные с тяжелой формой болезни, самостоятельно не купирующимися массивными кровотечениями.
Плановая госпитализация в гематологическое или травматологическое отделение показана при тяжелой или средней тяжести обострения болезни.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи:
• Природа заболевания и предположительный этиологический фактор.
• При наследственных формах - информация о типе наследования.
• При сред нетяжелых формах категорически не рекомендовать беременность и роды.
Советы пациенту и его семье:
• Исключаются инсоляция, перегревание, пере охлаждение.
• Диета гип о аллергенная с введением продук тов, улучшающих гемостаз: гранатов, орехов, зеле ного чая.
• Физиотерапевтические процедуры противопо казаны.
• Трудоустройство без профвредности.
• Резко ограничивается прием салицилатов, анальгина, нестероидных противовоспалительных препаратов (только по строгим показаниям!), проти вопоказан прием бисептола и его аналогов.
• Исключаются бытовые интоксикации (бензин, лакокрасочные материалы).
Медикаментозная терапия
При тяжелом течении болезни назначаются
глюкокортикостероиды в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, до эффекта, затем медленное снижение дозы. В крайне упорных случаях - иммунодепрессанты (лучше винкристин), назначает только гематолог в стационаре. Переливание эритроцитарной массы. Спленэк-томия.
При легком, средней тяжести течении заболевания - аскорутин по 2 табл. 3 раза в день, этамзи-лат или дицинон по 1 табл. 3 раза в день, при кровотечениях - памба по 250 мг 3 раза в день. Особенностей лечения беременных нет. При нарастающей тромбоцитопении беременность следует прервать!
Гомеопатические методы. Используются Meli-lotus alba (донник аптечный), Millefolium (тысячелистник), Hamamelis virginica (гамамелис), Phospo-rus (фосфор).
Гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Cinnamonium-Homaccord N по 10 кап. 3 раза в день, Phosphor-Homaccord по 10 капс. 3 раза в день. Оба препарата можно вводить парентерально по 1,1 мл 1 -3 в нед.
Симптоматическая терапия: Aesculus compositum по 10 кап. 3 раза в день (при нарушении периферического кровообращения).
Фитотерапия проводится отварами крапивы, тысячелистника, пастушьей сумки, коры калины (способ приготовления отвара - см. «Железодефицит-ная анемия»). Кратковременная фитотерапия (отвар крапивы во время менструаций и др.) эффекта не дает, т.к. действующее начало в травах не выделено и не очищено, как в фармацевтических препаратах, а следовательно, они действуют медленнее. Однако этот кажущийся недостаток позволяет избежать многих побочных эффектов и осложнений.
Реабилитационная терапия
В период ремиссии врачебный осмотр и анализы крови проводятся 1 раз в 2-3 мес, весной и осенью - ежемесячно. Весной и осенью проводятся 2-4-недельные курсы приема аскорутина и этамзилата, круглогодично - фитотерапия.
При наличии сопутствующих заболеваний возможно направление в местные санатории в нежаркое время года. Противопоказаны электро- и грязелечение, горячие ванны. Можно разрешить в период ремиссии легкий массаж, растирания, гидротерапию, магнитотерапию, лазерное лечение, ультразвук.
Медицинская экспертиза
• Временная нетрудоспособность определяет ся выраженностью геморрагических проявлений и ха рактером труда пациента, а не лабораторными пока зателями. Нетрудоспособны лица с тяжелыми крово течениями при любом характере труда, со среднетяже- лыми проявлениями кровоточивости - при физичес ком, вредном, вызывающем психоэмоциональное пе ренапряжение труде. При частом рецидивировании следует рекомендовать трудоустройство без вышепе речисленных факторов. При легких формах пациент трудоспособен, однако труд с профвредностями не ре комендуется.
• Показания к направлению на МСЭК: тяже лые формы с рецидивирующими массивными кро вотечениями и стойкой выраженной тромбоцитопе- нией, осложненные анемическим синдромом, рези стентные к терапии.
• Военно-врачебная экспертиза, предвари тельные и периодические медицинские осмотры - см. выше «Коагулопатии».
Амбулаторная гематология
Вазопатии (шифр Д 69.0)
Определение. Группа заболеваний, при которых явления кровоточивости обусловлены дефектами сосудистой стенки. Характеризуются петехиальным типом кровоточивости. Ранее заболевания этой группы описывались под общим названием «болезнь Шенлейн-Геноха», однако вазопатии гетерогенны. Причины, приводящие к их развитию, различны, первое место занимают хронические гнойные инфекции. Самое частое заболевание этой группы - геморрагический васкулит.
Статистика. Заболевание чаще диагностируется в детском возрасте: у детей - 23-25, у взрослых -8-12 случаев на 10000 населения.
Этиология, патогенез. Болезнь относится к им-мунокомплексным страданиям. При иммунных реакциях на вирусные, лекарственные, пищевые и прочие антигены в случае значительного преобладания антигена над антителами образуются низкомолекулярные иммунные комплексы. Они обладают патогенным влиянием на капилляры, вызывая их тром-бирование, пери вас кул ярный отек и деструкцию.
Клиника, диагностика. Геморрагический васкулит проявляется тремя синдромами: кожным, суставным и абдоминальным. Кожные формы, как правило, нетяжелые и проявляются геморрагической сыпью на коже, чаще всего конечностей. Не бывает папул на коже лица и ладоней. Кожно-суставная форма геморрагического васкулита - заболевание средней тяжести. Наряду с кожным синдромом, жалобы на боли и тугоподвижность в суставах. Суставы отечные, при пальпации болезненные.
Тяжелая форма геморрагического васкулита протекает с абдоминальным синдромом, когда имеются геморрагические высыпания на внутренних органах. Жалобы на боли в животе различной локализации, возможны раздражение брюшины, гематурия.
Общий анализ крови и традиционные парамет-
ры коагулограммы не показывают выраженных нарушений свертывающей системы крови. Эти нарушения обнаруживаются лишь с помощью проб, применяемых для диагностики синдрома диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания, проводимых в специализированном стационаре.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 634 | Нарушение авторских прав
|